Malformazioni congenite del sistema broncopolmonare

Malformazioni clinicamente diagnosticate del sistema broncopolmonare sono rilevate nel 10% dei pazienti con malattie polmonari croniche.

Invecchiamento, aplasia, ipoplasia del polmone. Clinicamente, queste deformità sono caratterizzate da una deformità del torace - un'occlusione o un appiattimento sul lato del difetto. Il suono della percussione su quest'area è accorciato, i rumori respiratori sono assenti o nettamente attenuati. Il cuore è spostato verso il polmone sottosviluppato.

I tipici segni radiologici sono una diminuzione del volume del torace sul lato del difetto, un intenso oscuramento in questa regione, la proliferazione del polmone sano attraverso il mediastino anteriore e l'altra metà del torace. Il quadro broncografico consente di valutare il grado di sottosviluppo del polmone.

La malattia polmonare polmonare (ipoplasia cistica) è uno dei difetti più comuni. La malattia polmonare polmonare infetta ha un quadro clinico abbastanza vivido. I pazienti sono preoccupati per la tosse con la separazione di grandi quantità di espettorato, spesso emottisi. Sopra i polmoni si sentono rumori di rantoli bagnati ("rullo di tamburi"), in presenza di grosse cavità - respiro anforico. C'è una crepitazione orale. I pazienti sono in ritardo nello sviluppo fisico, hanno segni di ipossia cronica.

Le radiografie del torace mostrano formazioni cellulari, broncogrammi o scansioni TC - cavità arrotondate.

Enfisema lobare congenito. In questo difetto, vi è un sottosviluppo o assenza di cartilagine del bronco del lobo interessato, che provoca una ritenzione di aria in scadenza con un successivo aumento della pressione intrapolmonare e una iperestensione del parenchima del lobo interessato. La principale manifestazione clinica è l'insufficienza respiratoria, la cui gravità dipende dal grado di gonfiore (iperinflazione) del lobo.

La tracheobronchomegalia (sindrome di Mounier-Kuhn) è un pronunciato ingrossamento della trachea e dei bronchi maggiori che porta a infezioni respiratorie croniche. Caratterizzato da una forte tosse vibratoria specifica del timbro, che ricorda le capre belanti, raucedine della voce, sputo espettorato abbondante, possibilmente emottisi. Ci sono segni broncoscopici caratteristici. Nello studio a raggi X dei bambini con questo difetto, il diametro della trachea è uguale o maggiore del diametro dei corpi delle vertebre toraciche. Una caratteristica è la forma della curva di espirazione forzata nello studio della funzione della respirazione esterna: una curva con una frattura o una tipica tacca.

La tracheobronchomalacia è una malformazione congenita associata ad una maggiore morbidezza delle cartilagini della trachea e dei grandi bronchi. Si manifesta con una sindrome di stenosi della trachea e dei bronchi principali: stridore, "segare" il respiro, tosse che abbaia, attacchi di soffocamento che non vengono fermati dagli spasmolitici.

Un piccolo grado di tracheobronchomalacia nella prima infanzia si manifesta con respirazione da stigmoide, bronchite ostruttiva recidivante, la cui frequenza diminuisce nel secondo anno di vita.

Sindrome di Williams-Campbell: deficit di anelli cartilaginei nella parete bronchiale, a partire dall'III-IV e fino all'ordine VI-VIII. La malattia si manifesta lentamente progressiva pneumosclerosi, enfisema dei polmoni, bronchiolite, a volte con obliterazione dei bronchioli. I bambini malati sono in ritardo nello sviluppo fisico, hanno una cassa toracica, segni di ipossia cronica. I bronchi stirati radiograficamente sembrano cavità, a volte con un livello di liquido. La diagnosi è confermata da broncoscopia e broncografia

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