Miopatie infiammatorie

Le miopatie infiammatorie sono un gruppo eterogeneo di malattie muscolari acquisite caratterizzate dalla loro degenerazione e infiltrazione infiammatoria. Le varianti più frequenti della miopatia infiammatoria sono la dermatomiosite (DM), la polimiosite (PM), la miosite con inclusioni (MB).  

[1], [2]

Epidemiologia

Poiché la dermatomiosite, la polimiosite e la miosite con inclusioni sono caratterizzate da danno muscolare infiammatorio e la loro eziologia è sconosciuta, in passato sono state spesso combinate insieme in studi clinici, che hanno portato alla perdita di informazioni clinicamente rilevanti. Nel frattempo, queste condizioni dovrebbero essere considerate come malattie separate, poiché non vi sono prove che rappresentino manifestazioni diverse della stessa malattia. Queste tre malattie sono caratterizzate da età di esordio, e la miosite colpisce bambini e adulti, polimiosite è rara nei bambini e di solito si sviluppa dalla terza decade di vita, miosite con inclusioni di solito si verifica dopo 40 anni. Secondo alcuni rapporti, la miosite con inclusioni è la miopatia più frequente degli anziani. Queste tre malattie differiscono anche nel rapporto con le neoplasie maligne. La più strettamente correlata alle malattie oncologiche è la dermatomiosite, specialmente negli uomini di età superiore a 40 anni. Inoltre, queste malattie possono differire nelle manifestazioni cliniche, nella natura e nella localizzazione degli infiltrati infiammatori, la risposta agli agenti immunosoppressivi (inclusi i corticosteroidi).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Le cause miopatia infiammatoria

È importante notare che miopatie infiammatorie possono anche essere associati con infezioni parassitarie o virali e malattie sistemiche come vasculite, sarcoidosi, polimialgia reumatica, "Sindromi di sovrapposizione" artrite reumatoide, malattie del tessuto connettivo misto, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren o sclerodermia.

[9], [10]

Patogenesi

La presenza di infiltrati infiammatori con dermatomiosite, polimiosite e miosite con inclusioni, prima di tutto, indica l'importanza dei meccanismi autoimmuni nella patogenesi di queste malattie. Gli studi sugli antigeni HLA hanno dimostrato che nei pazienti con dermatomiosite e polimiosite, l'antigene HLA-DR3 è più comune nel disequilibrio con HLA-B8. Tuttavia, nessuna di queste malattie è stata in grado di identificare un antigene sufficientemente specifico per soddisfare i criteri per una malattia autoimmune.

Dermatomiosite rivelato gravi vasi intramuscolari angiopatia con marcata infiltrazione di linfociti B e perimisio parete vascolare - deposizione di immunoglobuline e complemento componente SOC. Componenti del complesso di  coagulazione della membrana (MAK) del complemento C5b-9 possono essere rilevati immunoistochimicamente mediante microscopia ottica ed elettronica. Ci sono anche macrofagi e linfociti T citotossici, ma in misura minore.

Miopatie infiammatorie - Cosa sta succedendo?

[11], [12], [13], [14], [15]

Sintomi miopatia infiammatoria

Con la dermatomiosite, specialmente nei bambini, la malattia inizia con manifestazioni generali, come febbre e malessere. Poi c'è una caratteristica eruzione cutanea che accompagna o, più spesso, precede lo sviluppo della debolezza dei muscoli prossimali. C'è iperemia delle guance; sulle palpebre, in particolare quelle superiori, c'è un'eruzione cutanea di colore viola, spesso accompagnata da edema e teleangectasie. Nelle aree aperte della pelle del torace e del collo, c'è un'eruzione eritematosa. La superficie dell'estensore delle articolazioni del ginocchio e del gomito è caratterizzata da decolorazione e ispessimento della pelle. Eruzione eritematosa è anche evidente nell'area delle articolazioni interfalangee sulle mani. Si osserva anche la decolorazione dei letti ungueali, seguita dallo sviluppo di teleangiectasia ed edema. Nel corso del tempo, la debolezza muscolare progredisce, accompagnata da dolore e rigidità. I muscoli prossimali sugli arti superiori e inferiori sono coinvolti in misura maggiore rispetto ai muscoli distali. I bambini con dermatomiosite possono sviluppare una contrattura in flessione nelle articolazioni della caviglia.

Miopatie infiammatorie - Sintomi

[16]

Diagnostica miopatia infiammatoria

Con dermatomiosite e polimiosite (ma non con miosite con inclusioni), è possibile un aumento della VES. Tuttavia, in quasi il 50% dei pazienti con dermatomiosite e polimiosite, la VES rimane normale. In generale, il livello di VES non è correlato con la gravità della debolezza muscolare e non può servire da indicatore dell'efficacia del trattamento. Il livello di creatina fosfochinasi (CK) è un indicatore sensibile del danno muscolare nella dermatomiosite e nella polimiosite. Di solito c'è un aumento dell'isoenzima di CKK, specifico per muscolo scheletrico (MM). Tuttavia, il livello dell'isoenzima specifico per il sistema nervoso centrale (VV) può anche essere aumentato, il che è associato all'attuale processo di rigenerazione. L'attività di altri enzimi come aldolasi e lattato deidrogenasi, è aumentata anche in dermatomiosite e polimiosite, livelli di CPK ma - indicatore più sensibile di danno alla degenerazione muscolare e membrane muscolari e quindi un indicatore più affidabile della progressione della malattia e l'efficacia della terapia. Anche il contenuto sierico di mioglobina in dermatomiosite e polimiosite è aumentato e può fungere da indicatore della progressione della malattia e guida per il trattamento.

Miopatie infiammatorie - Diagnosi

[17], [18], [19], [20]

Trattamento miopatia infiammatoria

L'uso di droghe nelle miopatie infiammatorie ha un carattere empirico. La loro efficacia non è stata confermata in studi su larga scala, in doppio cieco, controllati con placebo. Inoltre, in molti studi clinici, sottogruppi di pazienti con dermatomiosite e polimiosite non erano isolati. A questo proposito, il corso e la vera efficacia dei vari trattamenti per ciascuna di queste diverse malattie rimangono poco chiari. Pertanto, i regimi di trattamento moderni sono spesso basati solo su osservazioni casistiche individuali. Nonostante la mancanza di informazioni complete, la maggior parte degli specialisti concorda che la terapia immunosoppressiva è efficace in molti pazienti con miopatie infiammatorie. Ciò creerà difficoltà etiche nella conduzione di studi controllati su larga scala di questi fondi in futuro. Tuttavia, tali studi sono essenziali per valutare l'efficacia di approcci nuovi e più specifici per il trattamento di miopatia infiammatoria, contro i immunologiche "obiettivi", che non sono interessate al momento attuale (per esempio, mediata dal complemento umorale "attacco" in recipienti perimisio Dermatomiosite o attacco di linfociti T citotossici oligoclonali su fibre muscolari in polimiosite).

Miopatie infiammatorie - Trattamento