Kortikotropinomy

Kortikotropinomy - kortikotropnaya ormonale attiva (funzionale) neoplasia ghiandolare - un tumore benigno, la sua quota tra tutti gli adenomi pituitari - circa il 15% (dati americani Brain Tumor Association).

Come tutti gli adenomi situati nella ghiandola pituitaria, non è classificato come un tumore al cervello, ma come un tumore endocrino.

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Epidemiologia

Gli adenomi del lobo anteriore della ghiandola pituitaria, a cui appartiene il corticotropinoma, rappresentano il 10-15% di tutte le neoplasie intracraniche. Adenomi di questa ghiandola endocrina vengono diagnosticati abbastanza spesso: secondo gli esperti europei, la loro prevalenza nella popolazione nel suo insieme è di circa il 17%. Nelle donne, questa patologia è più comune che negli uomini.

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Le cause kortikotropinomy

Meccanismo di sviluppo della pituitaria kortikotropinomy rappresenta proliferazione sintetizzare ormone adrenocorticotropo (ACTH) cellule kortikotropnyh adenoipofisi (lobo anteriore dell'ipofisi).

ACTH è un glucocorticoide, un ormone peptidico della famiglia delle melanocortine. La base polipeptidica della sua produzione è proormone proopiomelanocortina. Regola la sintesi dell'ormone della glicosilazione ACTH, la corticoliberina, prodotta dall'ipotalamo. E se il ruolo dell'ipotalamo nella produzione di ormoni adenogipofizarnyh oggi relativamente ben studiato, le cause kortikotropinomy pituitaria iperplasia kortikotropnyh cioè cellule che formano questo tumore sono studiate da specialisti in molti settori della medicina.

Sempre più studi supportano l'ipotesi che la patogenesi del corticotropinoma sia associata a mutazioni genetiche, sebbene nella maggior parte dei casi un fattore ereditario esplicito sia assente (o non ancora identificato).

Questa ipotesi è basata sul fatto che la cosiddetta sindrome endocrina multipla adenomatosi primo tipo (condizionato geneticamente) mutazioni puntiformi identificati in una varietà di geni per proteine G-alfa, così come i cambiamenti fissi alifatico sequenza amminoacidica (arginina, glicina, ecc) e nucleotidi.

E tra i fattori che credono i medici contribuiscono all'emergenza del corticotropinoma, si notano effetti infettivi e traumatici sulle strutture cranio-cerebrali, anche durante lo sviluppo intrauterino. In questo caso, la prevenzione di questa patologia è impossibile.

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Sintomi kortikotropinomy

La secrezione ectopica delle attività simil-ACTH è nota per molti organi e tessuti, incluso il pancreas. Il complesso di sintomi clinici è espresso da ipercorticismo glucocorticoide. Qui è necessario sottolineare che la sindrome ectopica di Cushing ha un certo numero di caratteristiche, le principali delle quali sono iperpigmentazione, ipopotassiemia con edema e alcalosi.

Funzionamento di ipofisi kortikotropinomy provoca sovrapproduzione di corticotropina (ormone adrenocorticotropo), che a sua volta porta ad ormonale ipersecrezione di cortisolo da parte della corteccia surrenale ipofisario ACTH stimola la corteccia surrenale. Di conseguenza, si sviluppa la patologia neuroendocrina, nota come malattia di Itenko-Cushing.

I primi segni di patologia - a causa di una sovrabbondanza di cortisolo nel corpo - appaiono gli accumuli di grasso in aree specifiche: la parte superiore del corpo, sulla parte posteriore del collo, dell'addome e del viso. Allo stesso tempo sugli arti il grasso non viene ritardato. C'è anche spesso nausea e dolore nella parte frontale della testa.

I sintomi della corticotropina includono:

• aumento della pressione del sangue (a causa di un ritardo nel sodio nel corpo);
• disturbi del ritmo cardiaco;
• glicemia alta;
• aumento delle urine (poliuria);
• riduzione della forza delle ossa (osteoporosi);
• atrofia delle fibre muscolari e debolezza muscolare;
• assottigliamento e iperpigmentazione della pelle;
• emorragia epiteliale (ecchimosi);
• crescita eccessiva dei peli (nelle donne la crescita dei peli di tipo maschile è irsutismo);
• acne (acne);
• atrophodermia striata specifica (le striature sulla pelle hanno un caratteristico colore rosa intenso);
• disturbi mentali (depressione, ansia, apatia, instabilità emotiva, irritabilità).

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Complicazioni e conseguenze

Gli effetti della corticotropina sono influenzati, in primo luogo, dallo stato e dal funzionamento della corteccia surrenale (fino alla sua iperplasia).

Complicazioni comuni di questa patologia: ipertensione arteriosa, insufficienza cardiaca, diabete, obesità, disturbi del ciclo mestruale nelle donne. In presenza di corticotropinoma nei bambini, la loro crescita e lo sviluppo rallentano.

Inoltre, con un aumento dell'adenoma corticotropico, può penetrare nelle strutture adiacenti del cranio. In particolare, la compressione del nervo ottico da parte del tumore che passa nella regione dell'osso sfenoidale può portare alla perdita della visione periferica (emianopsia bitemporale). E quando la corticotropina si estende ai lati, il nervo retrattivo spesso si contrae con la paralisi laterale (laterale). Con dimensioni maggiori (più di 1 cm di diametro), la neoplasia può causare un aumento persistente della pressione intracranica.

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Diagnostica kortikotropinomy

La diagnosi di corticotropinoma viene eseguita sulla base di un esame completo dei pazienti, che include:

• analisi del sangue per livelli di ACTH, cortisolo, glucosio, sodio e potassio;
• analisi giornaliera delle urine per la quantità di cortisolo escreto e suoi derivati (17-ossicorticosteroidi).

Contribuire a determinare la diagnosi di test farmacologici stimolatori condotti dagli endocrinologi per valutare la produzione di ACTH e il funzionamento dell'intero sistema delle ghiandole pituitario-ipofisi-ipotalamo.

Diagnostica con l'aiuto di TC (tomografia computerizzata) e la risonanza magnetica (tomografia a risonanza magnetica) del cranio nella regione Sella (incavo nella sfenoide) consente di visualizzare il più piccolo pituitaria kortikotropinomy.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale è progettata per escludere la presenza del paziente non associata a obesità corticotrofica ipofisaria, diabete, ipertensione, ecc.

Dovrebbe anche essere differenziata corticotropina con malattia di Addison, sindrome da produzione ormonale ectopica adrenocorticotropo, sindrome virale (adrenogenitale) nelle donne, craniofaringioma.

Trattamento kortikotropinomy

Il corticotropinoma viene rilevato già nella fase di metastasi, pertanto il trattamento chirurgico della malattia consiste in una misura palliativa - surrenectomia bilaterale, che elimina le manifestazioni di ipercorticismo. È anche possibile medicare l'effetto sulla funzione della corteccia surrenale con l'aiuto di cloriditan ed elliptan.

È generalmente accettato che il trattamento farmacologico della corticotropina non ha alcun effetto e non ci sono ancora farmaci specifici per questa patologia.

Tuttavia, la terapia farmacologica applicata farmaci malattia di Cushing appartenenti al gruppo degli inibitori della biosintesi degli ormoni surrenalici - Hloditan (Lizodren, Mitotano) o Aminoglutetimide (Orimeten, Elipten).

Il farmaco Chloditan (in compresse da 500 mg) inibisce la produzione di cortisolo. Si raccomanda di prenderlo, calcolando una dose giornaliera di 100 mg per chilogrammo di peso corporeo (la dose è divisa in tre dosi durante il giorno, dopo i pasti). Con la nomina di questo farmaco, il medico monitora il livello degli ormoni (l'urina o gli esami del sangue vengono consegnati ogni due settimane) e determina la durata del suo uso. Allo stesso tempo, sono prescritte vitamine A, B1, C e PP.

Il chloditan ha effetti collaterali sotto forma di nausea, diminuzione dell'appetito, vertigini, aumento della sonnolenza e tremore. Nelle malattie infettive e nella gravidanza, il farmaco è controindicato.

L'aminoglutetimide (compresse da 250 mg) è prescritta per una compressa 2-3 volte al giorno (con un possibile aumento del dosaggio, la cui utilità è determinata dall'endocrinologo che monitora il contenuto di cortisone nel sangue). La manifestazione degli effetti collaterali del farmaco ha la forma di disturbi del movimento, diminuzione della reazione, allergia cutanea, nausea, diarrea e congestione nei dotti biliari si verificano anche.

Occorre ricordare che alleviare kortikotropinomy può solo trattamento chirurgico, ossia la rimozione del tumore o attraverso la dissezione tessuto nasale (transfenoidale), o tramite il metodo endoscopico (anche attraverso la cavità nasale). Inoltre, il corticotropinoma può essere rimosso usando la radioterapia stereotassica (radiochirurgia).

Previsione

La prognosi di questa patologia ha una dipendenza diretta dalla dimensione della neoplasia e dalla velocità del suo aumento. In ogni caso, la rimozione di un piccolo tumore (0,5-1 cm di dimensione) in quasi novanta casi su un centinaio porta a una cura. Sebbene la probabilità che il corticotropinoma da benigno degenerare in neoplasia maligna, non c'è.

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