Alterazioni della pelle con lupus eritematoso: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il lupus rosso è una malattia cronica caratterizzata principalmente da esacerbazioni in estate. Per la prima volta nel 1927 descrisse P. Raycr sotto il nome di "Flux scbacc". A Cazenava (1951) chiamò questa malattia "lupus rosso". Tuttavia, secondo molti dermatologi, questo nome non riflette l'essenza della malattia ed è opportuno chiamarlo eritematosi.

Il lupus rosso si verifica raramente. È circa lo 0,25-1% delle malattie della pelle. Le donne sono malate più spesso degli uomini. Il rapporto tra uomini e donne con lupus eritematoso discoide è 1: 15-1: 3. Questo indicatore nel lupus eritematoso sistemico è 1: 4-1: 9. C'è un'opinione che a causa della pelle delicata delle donne, le incontra più spesso. La frequente presenza di lupus eritematoso nelle donne è anche associata all'attività delle ghiandole endocrine, poiché spesso si osservano recidive e un decorso grave prima delle mestruazioni o dopo il parto. Il lupus rosso colpisce spesso gli adulti e di solito si riscontra nelle persone esposte a fattori ambientali (luce solare, vento, sbalzi di temperatura improvvisi).

La malattia può manifestarsi in tutti i continenti, ma è più comune nei paesi con elevata umidità (Scandinavia, Inghilterra, Germania settentrionale, Grecia, Giappone, ecc.). Il lupus rosso, nonostante l'aumento dell'insolazione, nei paesi tropicali (Brasile, Egitto, Siria) è raro. I bianchi rispetto ai neri sono malati più volte più spesso.

Cause e patogenesi del lupus eritematoso. L'origine del lupus eritematoso non è nota, ma in precedenza si riteneva che l'insorgenza di questa malattia fosse associata alla tubercolosi (teoria storica).

La rilevazione di anticorpi circolanti contro Epstein-Barr ed herpes, oncovirus nei leucociti e fegato confermano l'origine virale della malattia.

Gli studi al microscopio elettronico hanno nuovamente confermato il concetto virale. Nelle cellule epiteliali dei reni di pazienti con lupus eritematoso sistemico, sono state rilevate particelle microtubulari. Queste particelle sono molto simili alle ribonucleoproteine dei paramyxovirus. Inoltre, tali particelle si trovano non solo sul soggetto colpito, ma anche sulla pelle sana dei pazienti. Nonostante le ricerche approfondite effettuate, nella letteratura finora non ci sono abbastanza informazioni esatte sui virus che hanno causato una malattia, isolata da un tessuto nello stato puro. Nello studio delle particelle mediante metodi citochimici e autoradiografici, è stata osservata l'esistenza di non nucleoproteine e fosfolipidi e glicoproteine nella loro composizione.

È stato ora dimostrato che il lupus eritematoso è una malattia autoimmune. Nell'emergenza della malattia, il sistema immunitario è di grande importanza. Nel sangue di pazienti con lupus eritematoso, sono stati rilevati anticorpi (auto-anticorpi) contro i nuclei e i suoi costituenti (DNA). Questi anticorpi sono diretti non solo contro nukleproteidov ma contro nukleogistona e DNA (nativo e sottoposto a denaturazione) Utilizzo di reazione immunofluorescenza in leucociti, tessuti e pelle sempre rilevato fattore antinucleare. Se vi è il sospetto di lupus eritematoso sistemico, questa reazione può essere utilizzata. Nell'80% dei pazienti al confine dell'epidermide e del derma sono state rilevate IgG e IgM. Con lupus eritematoso sistemico su pelle invariata, è stata rilevata la presenza delle suddette immunoglobuline. La presenza di anticorpi anti-nucleo nella composizione di immunocomplessi circolanti nel corpo e sono in tessuti consentito di esprimere l'idea che il lupus è una malattia degli immunocomplessi.

I cambiamenti che si verificano nell'attività del sistema nervoso autonomo e centrale, così come gli organi neuroendocrini, sono di grande importanza dal punto di vista patogenetico. Nel periodo iniziale della malattia in molti pazienti, il processo di eccitazione del sistema nervoso si intensifica e nel successivo entra in inibizione. A volte il lupus eritematoso sistemico inizia con cambiamenti nel sistema nervoso (psicosi, epilessia, corea, meningite da lupus, ecc.).

I pazienti hanno mostrato un indebolimento dell'attività del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene, la progressione della malattia durante la gravidanza, dopo l'aborto e il parto, un aumento degli estrogeni, riduzione del testosterone, ipertiroidismo o disfunzione della tiroide, che indica che maggiore è l'importanza del sistema endocrino in caso di malattia.

C'è un'opinione secondo cui il lupus eritematoso è di natura ereditaria. I casi familiari della malattia sono 1.1-1.3%. Un caso di nascita in una donna malata con una forma discoidale di lupus eritematoso, 4 bambini con questa malattia è descritta. In alcuni parenti sani di pazienti con lupus eritematoso, segni caratteristici di questa malattia - ipergammaglobulinemia, aumento nel siero del contenuto di idrossiprolina totale e libera, presenza di fattore antinucleare.

Mentre gli studi immunogenetici, antigeni A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 trovata la coppa, e queste cifre sono in gran parte dipende dall'età, dal sesso, caratteristiche cliniche, decorso della malattia e la popolazione studiata. Alcuni scienziati hanno studiato il sistema HLA con lupus, espresso l'opinione che dato che il punto di vista patogenetico, anulare e forme sistemiche della malattia sono un unico processo. È stato identificato un gene, predisposto a causare il rosso lupus eritematoso (HLA BD / DR), che si trova tra i loci sul braccio corto del sesto cromosoma.

Lupus eritematoso sviluppa anche sotto l'influenza di agenti infettivi (streptococchi e stafilococchi), vari farmaci (gidrolizina, antibiotici, sulfamidici, vaccini, siero), fattori ambientali (radiazione ultravioletta, raggi infrarossi, radiazioni, ecc), una patologia degli organi interni (epatite, gastrite, metabolismo compromesso di aminoacidi e vitamine).

Dermatologi e terapeuti sono impegnati nel lupus eritematoso, ma l'atteggiamento degli esperti in questo problema è diverso. Se la maggior parte dei dermatologi considera una malattia acuta e cronica del lupus eritematoso, procedendo in diverse forme, i terapeuti li considerano come malattie indipendenti che non dipendono l'una dall'altra.

Secondo alcuni scienziati, il lupus a forma di anello è una delle forme del lupus eritematoso, con il processo patologico limitato alla posizione nella pelle. Il lupus sistemico è anche una forma di lupus eritematoso.

Tuttavia, il processo patologico che inizia nella pelle si diffonde gradualmente agli organi interni e al sistema muscolo-scheletrico.

Classificazione del lupus eritematoso. Non esiste una classificazione generalmente accettata del lupus eritematoso. La maggior parte dei dermatologi pratici distinguono cronica (eritematoso cronica, formando cicatrice), vespe gruyu o sistemica (eritematoso acuto) e forme subacute di lupus eritematoso.

Nella forma sistemica della malattia, gli organi interni sono danneggiati insieme alla pelle. Il quadro clinico di forme croniche manifesta come discoide (o anulare), lupus eritematoso disseminato, eritema Biett centrifuga e forma profonda lupus eritematoso-Sarcoma Irganga.

I sintomi del lupus eritematoso. All'inizio della malattia, i sintomi soggettivi non sono quasi mai osservati. Molto spesso, il lupus eritematoso appare come una forma anulare cronica, l'eruzione cutanea può comparire su diverse parti della pelle. L'eruzione di solito appare sul viso sotto forma di macchie di colore rosa-rossastro, che crescono ai bordi e tendono a fondersi l'una con l'altra. All'inizio, la superficie delle macchie non si stacca, ma successivamente ci sono delle scaglie a forma di schegge che si attaccano saldamente alla pelle. Le macchie aumentano e si trasformano in punti grandi, l'infiammazione aumenta leggermente e si sviluppa l'infiltrazione della pelle. Nel tempo, l'infiltrato nel centro del fuoco si dissolve, al suo posto appare atrofia, attorno al focolare c'è un rullo, coperto di piccole squame. Durante questo periodo, il ridimensionamento gradualmente, quando si gratta con un'unghia, viene rifiutato e sotto le sporgenze visibili del ridimensionamento. Quando grattano o rimuovono le squame, il paziente avverte un leggero dolore, quindi getta indietro la testa. Questo è chiamato il sintomo di Bénye-Meshchersky. Quando le scale vengono scartate, le protuberanze (un sintomo del "tallone femminile") vengono osservate sotto di esse e forme profonde di imbuto si formano sulla pelle dopo che le squame cadono. Così, con la progressione della malattia, sono evidenti tre zone della lesione: la zona centrale è la zona dell'atrofia cicatriziale, la zona centrale è iperkeratotica e quella periferica è l'eritema. Allo stesso tempo, telangiectasia, de- e iperpigmentazione si verificano nei fuochi della malattia. Nella fase iniziale della malattia sulla superficie della pelle, la lesione si concentra come una farfalla. Nell'80% dei pazienti, il processo patologico inizia con il danno nasale della pelle. L'eritema può verificarsi anche su altre parti del corpo: sul cuoio capelluto, sulle orecchie, sul collo, sull'addome, sulle estremità. Se l'eruzione si trova sul cuoio capelluto, quindi la perdita dei capelli (alopecia) e sulla mucosa della bocca - leucoplachia, erosione e ferite. Sulle labbra ci sono gonfiore e crepe. Più l'infiltrazione si sviluppa nel focus patologico, più atrofia atrofica si sviluppa in questo luogo. Puoi persino vedere brutte cicatrici profonde. L'atrofia cicatriziale si sviluppa più spesso più velocemente sul cuoio capelluto. Sulla pelle atrofica i capelli cadono e talvolta in questo punto il lupus eritematoso può ripresentarsi. Possibile sviluppo di cancro della pelle su vecchie cicatrici che apparivano dopo il lupus eritematoso.

A seconda delle caratteristiche cliniche, esistono diverse forme cliniche di lupus eritematoso. Se al centro dell'attenzione patologica appaiono macchie brune e marroni, questa è la forma pigmentata del lupus eritematoso. Quando si depositano le scale ipercheratosiche, si osservano piccole scaglie e ipercheratosi. Come risultato della crescita dello strato papillare del derma e dello sviluppo dell'ipercheratosi, il processo patologico assomiglia a un tumore verrucoso. Se ci sono placche edematose bluastre, spesso localizzate nel lobo dell'orecchio, è una forma di tumore. Con la forma seborroica, il processo patologico è localizzato sulla pelle seborroica e sui follicoli piliferi e la sua superficie è coperta da squame gialle-marroni. Con la forma mutante dovuta all'atrofia fortemente sviluppata sul naso e sul lobo dell'orecchio, si osserva un riassorbimento del tessuto. A volte nei fuochi del lupus rosso è possibile vedere la formazione di bolle e bolle - questa è un'impresa pemfigoidea.

Il trattamento scorretto e irrazionale del lupus eritematoso può portare allo sviluppo del carcinoma del lupus.

Con il lupus rosso il labbro inferiore è interessato nel 9% dei pazienti, il labbro superiore - nel 4,8% e la mucosa della bocca - nel 2,2%.

Con il lupus rosso a forma di anello, gli occhi sono molto raramente colpiti. La letteratura scientifica descrive il lupus ectopion, la coroidite, la cheratite, la blefarocongiuntivite, l'irite.

La forma disseminata della malattia è il 10% del lupus eritematoso totale. Con la forma disseminata, l'eruzione cutanea, che si sviluppa in modo multitudinale, si trova come un grappolo sul viso, sul cuoio capelluto e sul torace e assomiglia al lupus eritematoso discoide. Tuttavia, il margine di eruzione è chiaro e non infiammato. Nei fuochi, oltre all'eritema, si osservano infiltrazione, ipercheratosi e atrofia. Sulle gambe e sulle mani, le articolazioni delle mani si possono vedere con un'ombra bluastra di macchie eritematose. Di conseguenza, l'eruzione cutanea in forma disseminata diventa gradualmente un'eruzione nella forma sistemica del lupus eritematoso. Tuttavia, con questa forma la condizione generale del paziente cambia leggermente, la temperatura è subfebrile, aumenta il tasso di sedimentazione degli eritrociti, si osservano leucopenia, anemia, dolori articolari e muscolari. In molti pazienti vengono identificati focolai di infezione cronica (tonsillite cronica, sinusite, carie dentaria, ecc.)

Alcuni scienziati considerano la forma disseminata della malattia intermedia tra le forme anulari e sistemiche del lupus eritematoso. Il confine tra queste forme della malattia non è chiaramente espresso e non esiste un chiaro confine tra forme disseminate e sistemiche. Pertanto, la forma disseminata può passare nella forma sistemica. In questo caso, è molto importante rilevare le cellule LE, poiché nel corpo di tali pazienti c'è un processo di nucleosi, cioè i cambiamenti immunologici inerenti al lupus eritematoso sistemico. La malattia dura per molti anni. Si recupera nei mesi autunnali e primaverili.

L'eritema centrifugo, essendo una forma superficiale di lupus eritematoso, è descritto da Biett (1928). Questa forma si verifica nel 5% dei pazienti e inizia con l'apparizione sulla pelle del viso di un piccolo edema, eritema limitato e centrifugo di colore rosa-rosso o blu-rosso. L'eritema assomiglia a una farfalla, può essere osservato su entrambe le guance o solo sul naso ("farfalla senza ali"). Sulle eruzioni cutanee non ci sono segni di ipercheratosi e atrofia cicatriziale o a causa di uno scarso sviluppo non possono essere visti. Nel suo decorso clinico, l'eritema centrifugo differisce dalla forma anulare. Nel trattamento dell'eritema centrifugo, un buon effetto è ottenuto con metodi convenzionali. A volte in assenza di giornate soleggiate questa forma scompare senza alcun trattamento. Tuttavia, in autunno e in inverno, sotto l'influenza del freddo, del vento, e in estate e in primavera, sotto l'influenza del sole, ricorre molto rapidamente e si diffonde su tutta la pelle del viso in breve tempo.

Si osserva anche l'espansione dei vasi sanguigni. Apparentemente, quindi, alcuni autori hanno identificato forme rosea-simili e teleangiectasche di lupus eritematoso. Le forme cliniche sono una variante del flusso dell'eritema centrifugo. Con l'eritema centrifugo, le eruzioni sul viso diventano simili agli elementi eritematosi in caso di lupus eritematoso. L'eritema nel lupus eritematoso acuto è fortemente protruso, ma i loro confini sono confusi e indistinti. Questo quadro clinico si osserva quando questa forma di lupus eritematoso è grave e si ripresenta.

Nelle forme subacute e croniche di lupus sistemico eritema simmetricamente situato quasi non differisce da eritema centrifugo. Pertanto, si pone la questione se l'eritema centrifugo sia un segno di lupus eritematoso sistemico, che procede cronicamente. Tuttavia, il decorso sistemico della malattia non è determinato da eruzioni cutanee sulla pelle, ma da danni a organi interni, sangue e altri sistemi.

Secondo alcuni autori, i cambiamenti clinici ed ematologici in pazienti con forma disseminata erano molto simili a quelli in pazienti con lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, questi cambiamenti nell'eritema centrifugo sono meno pronunciati. Quando la malattia viene trasferita alla forma sistemica, è importante rimanere per lungo tempo sotto insolazione, angina frequente, gravidanza e altri fattori. La transizione graduale della malattia da una forma all'altra (la scomparsa dell'eritema centrifugo e l'inizio della forma sistemica) non può essere vista. Come si può vedere dai dati precedenti, l'eritema centrifugo è considerata una malattia potenzialmente pericolosa, non può essere confrontato con il lupus eritematoso anulare, e tali pazienti deve essere tenuto sotto osservazione medica per periodi più ulteriori ricerche cliniche e di laboratorio in profondità.

Con la forma profonda del lupus rosso Kaposi-Irgang nel tessuto sottocutaneo, appaiono dei nodi localizzati in profondità, il loro centro più profondo è atrofizzato, si trovano più spesso sulla testa, sulle spalle e sulle mani. A volte dopo che i nodi appaiono ulcere. Con questa forma della malattia, oltre ai nodi, si osservano anche focolai patologici caratteristici del lupus eritematoso. Tra i segni soggettivi, il più preoccupante è il prurito. Istopatologia. Nella forma cronica lupus nell'epidermide osservato ipercheratosi follicolare, atrofia delle cellule strato basale nel derma - proliferazione di plasmacellule, linfociti, istiociti edema.

Il lupus eritematoso sistemico si verifica improvvisamente o come risultato della progressione della malattia eritematosa cronica, è difficile. Sotto l'influenza di varie condizioni di stress, infezioni, raggi ultravioletti, lupus eritematoso cronico o disseminato possono essere trasformati in una forma sistemica.

A seconda del decorso clinico, distinguere la forma acuta, subacuta e cronica della malattia. La forma acuta della malattia si trova più spesso tra le donne di 20-40 anni. La temperatura aumenta (39-40 ° C), dolori alle articolazioni, edema, arrossamento, cambiamenti nella configurazione delle articolazioni delle dita. Sulla pelle ci sono varie eruzioni che possono verificarsi in tutto il corpo e sulle mucose. Inizialmente, la superficie dell'eruzione eritematosa è coperta da squame, si diffondono gradualmente in altre parti del corpo o, unendosi l'una con l'altra, occupano un'area considerevole. Sulla pelle arrossata appaiono vesciche e croste, i pazienti sono preoccupati per prurito o bruciore. A volte l'eruzione ricorda l'eritema multiforme ekssidativo o la dermatite allergico-tossica. Le labbra dei pazienti sono gonfie, ricoperte da croste purulento sangue. In alcuni casi, il corpo del paziente può essere assente o limitato. Circa il 5-10% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico acuto non ha eruzioni cutanee. Quando la malattia peggiora, peggiora lo stato di salute, aumenta la temperatura, dolori articolari, insonnia, anoressia, nausea. Nel grave lupus eritematoso, il paziente giace a letto, non può alzarsi, perdere peso, diventa impotente ed esausto. Durante questo periodo, nello studio di laboratorio, le cellule LE si trovano nel sangue, che è molto importante quando si effettua una diagnosi. La forma subacuta di lupus eritematoso sistemico è meno comune, può svilupparsi indipendentemente o dopo lupus eritematoso cronico anulare. L'aspetto dei focolai della malattia si osserva anche in aree chiuse del corpo, cambiamenti nelle condizioni generali, comparsa di dolore alle articolazioni e aumento della temperatura. L'eruzione cutanea sulla pelle assomiglia a una faccia. Insieme a edema limitato, c'è iperemia e desquamazione della pelle. Sulla pelle, eruzioni eritematose-papulose persistono per lungo tempo e in seguito il fegato e altri organi interni possono essere coinvolti nel processo. Seconda in cui organi e apparati manifestano processo patologico g 'distinguere skin-articolari, renali, polmonari, neurologiche, cardiovascolari, gastrointestinali, epatiche ed ematologiche forme di lupus eritematoso.

Nella forma articolare del ginocchio del lupus eritematoso, oltre alle eruzioni cutanee, si nota un danno alle articolazioni, che avviene sotto forma di artralgia e artrite. A volte, prima dello sviluppo dei sintomi della pelle della malattia, ci sono segni di danno articolare. Le prime piccole, poi le grandi articolazioni sono interessate. Le deformità vascolari sono osservate nel 10% dei pazienti. Nel 25-50% dei pazienti, i muscoli sono danneggiati. La sconfitta dei muscoli con lupus eritematoso è difficile da distinguere tra mialgia e miosite con dermatomiosite.

Nel lupus eritematoso sistemico si osserva un danno renale (lupus-nefrite). I segni clinici di lupus-nefrite dipendono dal grado di attività del processo patologico. Nel periodo iniziale della malattia, i reni non sono solitamente coinvolti nel processo patologico. Successivamente, senza eseguire procedure terapeutiche o attivando, le proteine appaiono nelle urine, globuli rossi, leucociti e cilindri. Nefrite lupica più spesso si manifesta sotto forma di glomerulonefrite focale, nefrosi, nephroso-nefrite, nefrite interstiziale focale e il quadro clinico è diverso da malattia renale causato da altri fattori. In caso di malattia grave, sintomi quali ipertensione, edema generale, insufficienza renale, uremia e funzione renale, ecc.,

Nel lupus eritematoso sistemico, il sistema cardiovascolare è spesso coinvolto nel processo patologico. Si osservano endocardite, pericardite, miocardite e, in casi gravi, segni di pancardite. Alcuni pazienti sviluppano la malattia di Limball-Sachs (o endocardite di Limball-Sachs). In questo caso, insieme all'endocardite, si notano segni clinici come miocardite, poliserozitite, epatite, splenomegalia e neurite. A causa di cambiamenti nelle pareti delle navi appare la sindrome di Raynaud.

Inoltre ci sono cambiamenti nel sistema nervoso centrale (polinevrite, mieloradikulonevrit, encefalite, mielite, entsefaloradikulit, serio la meningite, edema cerebrale acuto), polmonari (interstiziale polmonite, pleurite), tratto gastrointestinale (sindrome addominale), il fegato (epatite lupus), leucopenia, trombocitopenia, anemia emolitica, linfopenia, aumentata velocità di sedimentazione eritrocitaria. A volte aumentare la milza e nei linfonodi, capelli cadono, la pelle diventa secca, unghie fragili.

Viene descritto il lupus eritematoso, che procede con eruzioni simili a eritema essudativo multiforme. Per la prima volta la combinazione di queste malattie fu notata nel 1963 da Rovel (sindrome di Rowel). Se alcuni dermatologi considerano la sindrome di Rowel una delle forme del lupus eritematoso, altri la trattano come due malattie che si sviluppano contemporaneamente.

Segni di identificazione della malattia (eritema, ipercheratosi follicolare, tipo cicatrice atrofia), cambiamenti nel sangue (leucopenia, linfopenia, anemia, trombocitopenia, gammaglobulipemiya, aumentati ESR) anticorpi opposte LE-cellule e nucleo, è di grande importanza nel determinare la diagnosi.

Istopatologia. Con il lupus eritematoso sistemico nelle fibre di collagene della pelle e degli organi interni, si osserva una degenerazione fibrinosa e nel derma - un infiltrato costituito da leucociti.

Diagnosi differenziale Nel periodo iniziale dell'elemento anulare o diffusi lupus eritematoso dovrebbe essere distinto da psoriasi, rosacea, lupus, sarcoidosi, forme eritematose pemfigo e altre malattie.

Trattamento del lupus eritematoso. Il trattamento viene stabilito in base alla forma della malattia. Con lupus eritematoso anulare, gli agenti antipiastrinici (resorchin, hingamin, plakvenil, delagil) vengono somministrati 0,25 g due volte al giorno per 5-10 giorni. Perché è una pausa 3-5 giorni. Questi farmaci accelerano il lavoro delle ghiandole surrenali, influenzano il metabolismo nel tessuto connettivo, con conseguente fotosensibilizzazione. L'assunzione di presocil contenente 0,04 g di un resichip, 0,00075 g di prednisolo e 0,22 di aspirina, 6 volte al giorno, darà un buon effetto. L'esecuzione della terapia vitaminica (gruppo B, acido ascorbico, nicotinico, ecc.) Aumenta l'efficacia del trattamento.

Con il lupus eritematoso sistemico, i glucocorticoidi sistemici sono prescritti insieme ai farmaci antipiastrinici, il che dà un buon effetto. La dose di steroidi viene prescritta in base al decorso clinico della malattia e alle condizioni del paziente (in media si raccomandano 60-70 mg di prednisolone). Allo stesso tempo, è consigliabile trattare le vitamine (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), poiché aumentano l'effetto degli ormoni steroidei e degli agenti antipiastrinici. Un buon effetto si osserva quando si usano i retinoidi aromatici (acitretina in una dose di 1 mg / kg).

Esterno applicare creme e unguenti di corticosteroidi.

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