Alveolite fibrosante idiopatica nei bambini

Alveolite fibrosante idiopatica (codice ICD-10: J84.1) si riferisce alle malattie interstiziali dei polmoni di eziologia sconosciuta. Nella letteratura medica vengono utilizzati sinonimi: malattia di Hammam-Rich, polmonite fibrosante acuta. Displasia fibrotica dei polmoni. Nei bambini, l'alveolite fibrosante idiopatica è rara.

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Che cosa causa alveolite fibrosante idiopatica nei bambini?

Una possibile predisposizione genetica è indicata dai casi familiari della malattia. La patogenesi della alveolite fibrosante idiopatica è causata dalla fibrosi polmonare, dalla deposizione di complessi immunitari nei capillari degli alveoli e dall'influenza di anticorpi organo-specifici. Il processo patologico è localizzato nell'interstizio alveolare, che porta alla sua fibrosi diffusa.

Sintomi di alveolite fibrosante idiopatica

L'esordio acuto della malattia è caratterizzato da febbre, mancanza di respiro, tosse secca. L'insorgenza della malattia è spesso subacuta - ci sono lamentele di una maggiore stanchezza, una rara tosse, mancanza di respiro solo con lo sforzo fisico. Al progredire della malattia aumenta dispnea, petto appiattisce diminuisce la sua escursione e un cerchio, l'ampiezza dei movimenti respiratori peso e altezza ridotta dietro alle regole apparire e crescere deformazione delle falangi distali come "clessidre" e acrocianosi "bacchette" e la cianosi del triangolo naso-labiale acquisisce un carattere permanente. All'auscultazione, si sentono rantoli sparsi o crepitanti spumeggianti.

L'alveolite fibrosante idiopatica ha un andamento progressivamente costante. La pressione nell'arteria polmonare aumenta con la formazione di un cuore polmonare cronico e insufficienza ventricolare destra. Spesso, con alveolite fibrosante idiopatica, le complicanze si sviluppano sotto forma di sindrome artrosica, pneumotorace spontaneo, essudati pleurici e embolia polmonare raramente.

Diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica

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Diagnosi di laboratorio di alveolite fibrosante idiopatica

Le caratteristiche dell'alveolite fibrosante idiopatica sono variazioni nell'immunogramma: aumento di IgG (fino a 2000-4000 mg / l) e immunocomplessi circolanti (fino a 150 UE). C'è anche un aumento di ESR.

Diagnosi strumentale di alveolite fibrosante idiopatica

In una fase precoce della malattia, l'immagine radiografica del torace potrebbe non essere influenzata. Successivamente, la diminuzione rilevata in trasparenza tessuto polmonare (sintomo "mat") reticulately tyazhisty disegno piccola ombra focale. Durante la progressione della fibrosi appaiono tyazhistye guarnizione a nido d'ape sbianca, prestato campi polmonari, causando cupole alte permanenti del diaframma, la porzione di prolungamento della trachea intratoracica e dei bronchi, l'espansione dell'arco e rami dell'arteria polmonare formata alveolare polmonare.

Effettuando scintille di polmoni c'è una diminuzione locale in flusso sanguigno polmonare al 60-80%. Il grado di sviluppo della fibrosi può essere valutato dai dati FVD: un tipo restrittivo di disturbi della ventilazione, una diminuzione della diffusività dei polmoni, una diminuzione dell'estensibilità del tessuto polmonare e ipossiemia.

Tenere la broncografia non è informativo.

La broncoscopia nella citologia del fluido broncoalveolare è dominata dai neutrofili e dai linfociti. La biopsia transbronchiale è informativa solo nella metà dei casi. Una biopsia polmonare a cielo aperto può confermare la diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica nel 90% dei casi.

Trattamento di alveolite fibrosante idiopatica

Il trattamento di alveolite fibrotica idiopatica è lungo, complesso, con correzione costante a seconda del decorso della malattia. I glucocorticoidi sono combinati con immunosoppressori. I farmaci ormonali sono particolarmente efficaci nelle fasi iniziali, quando l'alveolite predomina sui processi di fibrosaggio del tessuto polmonare.

Il prednisolone viene prescritto in una dose di 1-1,5 mg / kg al giorno per 3-6 settimane. La dose viene ridotta gradualmente (2,5-5 mg a settimana). Una dose di mantenimento di 2,5-5 mg / die viene assunta per 9-12 mesi. Con una condizione piuttosto grave e una rapida progressione della fibrosi, la terapia può iniziare con la somministrazione endovenosa di glucocorticoidi alla dose massima, seguita da una transizione alla terapia orale o pulsatile. Oltre ai glucocorticoidi, la D-penicillamina (coulenil) viene somministrata alla dose di 125-250 mg / die per 8-12 mesi (dosi dose-correlate). I corsi di terapia di base vengono ripetuti periodicamente.

Il trattamento del fallimento del ventricolo destro viene eseguito secondo lo schema tradizionale in parallelo.

È importante notare che le esacerbazioni della malattia sono generalmente provocate dall'attaccamento della SARS, che è difficile da differenziare dalle complicanze batteriche, pertanto gli antibiotici sono inoltre prescritti. In distress respiratorio grave (per p _e O ₂ inferiore a 60 mm Hg. V.) è assegnato a un lungo ciclo di terapia ossigeno. Ha mostrato un leggero massaggio al torace, speciali esercizi di respirazione, esercizi ginnici, plasmaferesi e linfocitosi. Vengono aggiunte vitamine e preparazioni di potassio.

Quale prognosi ha l'alveolite fibrosante idiopatica nei bambini?

L'alveolite fibrosante idiopatica nei bambini ha una prognosi sfavorevole, dipende dalla diagnosi tempestiva e dall'inizio di una terapia adeguata.