Anomalie ureterali

Le anomalie ureterali sono una patologia relativamente comune dell'apparato genitourinario. Rappresentano il 13,4% delle malformazioni renali e ureterali.

La classificazione delle anomalie ureterali si basa su caratteristiche quali numero, posizione, forma e struttura. Oggi, la classificazione adottata al 2° Congresso Nazionale degli Urologi nel 1978 è generalmente accettata:

• anomalie nel numero dei reni (aplasia, sdoppiamento, triplicamento, ecc.);
• anomalie della posizione dei reni (uretere retrovale, uretere retroileale, ectopia dell'orifizio ureterale);
• anomalie nella forma dei reni (uretere a cavatappi, anulare);
• anomalie strutturali renali (ipoplasia renale, displasia neuromuscolare, inclusa acalasia, megauretere, idroureteronefrosi, valvole diverticolari, ureterocele).

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Forme

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Anomalie nel numero degli ureteri

L'aplasia (agenesia) dell'uretere è un'anomalia estremamente rara. L'anomalia bilaterale è solitamente associata ad agenesia renale bilaterale, mentre più raramente, in caso di rene multicistico bilaterale, è incompatibile con la vita.

La duplicazione ureterale è l'anomalia congenita più comune del tratto urinario. In questo caso, un uretere raccoglie l'urina dalla metà superiore del rene e l'altro da quella inferiore. Tipicamente, la metà superiore è più piccola e consiste in media di soli due o tre calici. La duplicazione ureterale può essere completa (duplex ureterale) o incompleta (fissus ureterale). La duplicazione ureterale incompleta si verifica quando il dotto mesonefrico (prima della fusione con il blastema metanefrogenico) si divide prematuramente in rami. Questa divisione può iniziare nelle porzioni più distali o più prossimali dell'uretere.

La duplicazione completa si verifica a causa della formazione di due dotti mesonefrosi su un lato, diretti al blastema metanefrogenico. Secondo la legge di Meyer-Weigert, l'uretere della metà superiore entrerà nella vescica più in basso e medialmente (uretere ectopico) rispetto all'uretere che drena la metà inferiore (uretere ortotopico). In caso di duplicazione, entrambi gli ureteri decorrono solitamente in un unico letto fasciale. Questo tipo di anomalia è descritto in dettaglio nella sezione sulle anomalie del numero di reni. La triplicazione degli ureteri è estremamente rara.

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Anomalie della posizione degli ureteri

L'uretere retrocavale è una malformazione relativamente rara (0,21%), in cui l'uretere destro (terzo superiore e parzialmente medio) circonda a spirale la vena cava inferiore a livello di L3-4. L'uretere retroiliaco è un'anomalia estremamente rara, in cui l'uretere si trova dietro la vena iliaca comune o esterna. L'urografia escretoria rivela solitamente una curva a J del terzo superiore dell'uretere dovuta a ostruzione del segmento retrocavale, e solo l'ureterografia retrograda può rilevare una curva a S. La cavografia non fornisce informazioni aggiuntive; anche TC e RM aiutano a rilevare un conflitto uro-vasale. Se necessario, la TC può essere un'alternativa all'ureterografia retrograda. La TC spirale consente la visualizzazione del decorso dell'uretere. Queste anomalie si manifestano con lo sviluppo di ureteroidronefrosi. Il trattamento è mirato a ripristinare l'urodinamica disabilitando la porzione retrocavale o retroileale dell'uretere. Viene eseguito sia in modo aperto che laparoscopico.

L'ectopia dell'orifizio ureterale è un'anomalia nella posizione di una o due aperture ureterali nella vescica o extravescicali.

ME Campbell (1970) ha riscontrato un'ectopia dell'orifizio in 10 casi durante l'autopsia di 19.046 bambini (0,053%). Nell'80% dei casi, l'ectopia è associata a duplicazione dell'uretere. Il quadro clinico dipende dal sito di ingresso dell'orifizio ectopico e dallo stato dell'UUT. L'ingresso dell'orifizio ureterale nell'uretra, nella vagina, nell'utero e nei genitali femminili esterni è accompagnato da perdita incontrollata di urina su uno sfondo di minzione conservata. L'ingresso dell'uretere nella vescica sopra lo sfintere dell'uretra, nella vescicola seminale, nei vasi deferenti e nell'intestino non è accompagnato da perdita di urina e potrebbe non presentare sintomi caratteristici o potrebbe non essere accompagnato da malattie infiammatorie a lungo termine degli organi genitali interni.

Nella maggior parte dei casi, l'ectopia è associata a ureteroidronefrosi. È importante notare che l'ecografia e l'urografia escretoria consentono di diagnosticare solo l'ureteroidronefrosi. La TCMS e la RM aiutano a stabilire una diagnosi anche in presenza di una netta riduzione della funzionalità renale. Trattamento chirurgico. Ureterocistostomia per stenosi dell'uretere terminale. Emi- o nefrectomia per alterazioni terminali del rene e dell'uretere terminale.

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Anomalie della struttura e della forma degli ureteri

L'uretere a cavatappi o ad anello è un'anomalia estremamente rara. Il medico legale Campbell l'ha riscontrata solo due volte durante l'autopsia di 12.080 bambini. Si manifesta con la rotazione a spirale dell'uretere attorno al rene per più di un giro, nonché con idronefrosi. È associata a stenosi della giunzione ureterale.

L'ipoplasia dell'uretere è solitamente associata all'ipoplasia del rene corrispondente o di una sua metà in caso di duplicazione con displasia multicistica del rene. L'uretere è un tubo sottile di diametro ridotto. Può essere obliterato in alcune aree.

La stenosi ureterale non è rara. Il più delle volte, le stenosi sono localizzate nella giunzione pielo-ureterale, nel segmento vescico-ureterale (VUS), e meno frequentemente a livello dell'incrocio con i vasi iliaci. Di solito è impossibile differenziare le stenosi congenite da quelle acquisite né clinicamente né istologicamente. Il trattamento è chirurgico e, in caso di conservazione della funzione renale, è mirato al ripristino dell'urodinamica. In caso di alterazioni terminali, viene eseguita la nefrectomia.

Le valvole ureterali sono una duplicazione della membrana uroteliale. Talvolta, le pieghe valvolari sono costituite da tutti gli strati della parete ureterale. Sono solitamente localizzate nelle porzioni peripelviche, pelviche e perivescicali dell'uretere. L'anomalia è relativamente rara, ugualmente comune in entrambi i sessi, sia a destra che a sinistra. Si manifesta come un'alterazione del deflusso di urina dal rene con lo sviluppo di ureteroidronefrosi. Il trattamento è solitamente chirurgico.

Il diverticolo ureterale è una formazione cava che si collega al lume dell'uretere, quasi sempre localizzata nel terzo inferiore. È raro. Può essere multiplo. La parete del diverticolo contiene solo lontanamente gli stessi elefanti dell'uretere. La diagnosi di diverticolo ureterale si basa sui dati dell'urografia escretoria, che rivelano un'ombra sferica o sacculare nella sezione pelvica dell'uretere.

L'ureterocele è una dilatazione cistica del segmento intravescicale dell'uretere. Si tratta di un difetto di sviluppo delle pareti dell'uretere distale che si manifesta con un'espansione della sezione intravescicale, che sporge cisticamente nella cavità vescicale e impedisce il passaggio dell'urina. La parete dell'ureterocele è ricoperta dalla mucosa vescicale ed è costituita da tutti gli strati della parete ureterale. Dall'interno, la formazione cistica è rivestita dalla mucosa ureterale.

Gli ureteroceli sono un difetto di sviluppo comune (1,6% di tutte le anomalie renali e dell'uretere distale). Possono essere monolaterali o bilaterali. Gli ureteroceli di uno degli ureteri duplicati sono molto comuni. Le cause degli ureteroceli sono il sottosviluppo dell'apparato neuromuscolare dell'uretere distale con un orifizio ristretto. In urologia pediatrica, l'80% di tutti gli ureteroceli è ectopico, mentre nella pratica degli adulti, gli ureteroceli ortotopici sono più comuni, poiché gli ureteroceli ectopici interrompono maggiormente il deflusso di urina dal rene, causando la morte del parenchima. Pertanto, il numero di questi pazienti negli ospedali di urologia pediatrica è preponderante.

L'ureterocele ortotopico può non alterare l'urodinamica per un periodo piuttosto lungo e, di conseguenza, non richiedere correzione. La diagnosi di questo difetto oggi non è difficile. Il più delle volte, l'ureterocele viene rilevato mediante ecografia; se necessario, possono essere utilizzati l'urografia escretoria, la cistografia retrograda per rilevare un RVU, la TC, la TCMS, la RM e l'urografia con risonanza magnetica. Successivamente, viene eseguita un'urografia escretoria con cistografia discendente. Le radiografie mostrano un aumento di contrasto arrotondato nella vescica, in corrispondenza della confluenza dell'uretere. Con la TCMS e la RM, è anche chiaramente definita una cavità arrotondata che sporge nel lume vescicale.

Esistono due punti di vista sul problema del trattamento dell'ureterocele. Il primo è a favore della chirurgia aperta, il secondo è a favore della dissezione endoscopica. Gli interventi di chirurgia plastica possono essere i seguenti:

• ureterocistostomia in un unico tempo con dissezione dell'ureterocele anche con rene praticamente non funzionante o metà di esso;
• pielo- o uretero-ureterostomia con funzione renale conservata con o senza escissione (dissezione) dell'ureterocele;
• eminefrectomia con o senza escissione (dissezione) dell'ureterocele.

Questa tattica è seguita dalla maggior parte degli urologi pediatrici. Il principale argomento a favore degli interventi "open" è l'elevata probabilità di RVU (30%) dopo dissezione endoscopica dell'ureterocele, soprattutto in sede ectopica. I sostenitori della dissezione endoscopica, proposta per la prima volta da I. Zielinski (1962), concordano sulla probabilità di RVU. In caso di RVU, suggeriscono interventi ricostruttivi, la cui necessità si presenta in un terzo dei pazienti. In questo caso, la dissezione endoscopica funge da prima fase del trattamento, consentendo di ottenere una certa riduzione della dilatazione dell'uretero-uretero-superiore (UUT), facilitando la successiva chirurgia plastica. L'assenza di disturbi urodinamici e di manifestazioni cliniche di ostruzione nel 52,38% dei pazienti consente l'osservazione dinamica senza correzione chirurgica.

Le anomalie renali e del tratto urinario superiore (UUT) si rivelano spesso un fattore predisponente per lo sviluppo di ureteroidro- e idronefrosi, tumori renali, urolitiasi e pielonefrite acuta. Allo stesso tempo, la diagnosi e il trattamento di questi pazienti presentano notevoli difficoltà, poiché alcuni difetti possono essere scambiati per patologie e viceversa. Tutto ciò può portare a errori diagnostici e terapeutici. Inoltre, la maggior parte delle anomalie influenza le strategie terapeutiche e complica gli interventi chirurgici.

Oggi, grazie all'introduzione di metodi diagnostici non invasivi e mininvasivi e di diverse opzioni endoscopiche, è diventato possibile non solo determinare il tipo di difetto in base a segni indiretti, ma anche studiare in dettaglio i processi patologici insorti, nonché valutare le condizioni degli organi adiacenti e la loro relazione con reni e vie urinarie uterine anomale. È ovvio che i concetti di anomalie renali e delle vie urinarie uterine si trovino in una nuova fase di sviluppo. Le moderne strategie terapeutiche differiscono da quelle generalmente accettate 5-10 anni fa. L'elevata incidenza di anomalie renali e delle vie urinarie uterine e la complessità degli interventi chirurgici a cielo aperto, in concomitanza con queste, hanno creato la necessità di introdurre nuovi metodi di trattamento mininvasivi.

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