Anomalie pancreatiche: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Le anormalità pancreatiche sono abbastanza comuni. Un ampio gruppo di anomalie si riferisce a varianti della dimensione, forma e posizione del pancreas e non ha alcun significato clinico.

Allo stesso tempo, le malattie ereditarie sono molto più frequenti, molto più gravi, alcune sono incompatibili con la vita e appaiono subito dopo la nascita, alcune anomalie del pancreas influiscono più o meno sulla salute del paziente e riducono la qualità della vita. Parlando di anomalie pancreatiche, va ricordato che molte malattie ereditarie si manifestano non solo in una sorta di malformazione dello sviluppo, ma in molti, a volte persino in interi complessi di tali difetti. Inoltre, un fattore importante è l'aumento della prevalenza delle malattie ereditarie in alcuni paesi: ad esempio, in Svizzera, all'incirca ogni tredicesimo nato alla nascita o durante una vita soffre di una malattia completamente o parzialmente determinata geneticamente.

Tuttavia, in questo capitolo, considereremo principalmente quelle anomalie pancreatiche con cui i pazienti possono vivere a lungo e circa i sintomi (o le complicazioni di cui) si rivolgono ai medici; e tali medici malati riescono spesso ad aiutare.

Nei casi lievi di anomalie congenite, il pancreas può essere diviso lungo il suo asse longitudinale o la testa del pancreas può essere localizzata separatamente dal suo corpo.

Raddoppiare il pancreas è un disturbo dello sviluppo estremamente raro; la scissione della coda è più comune.

Nel pancreas, a volte c'è un eterotopia del tessuto della milza; in questi casi, la coda della ghiandola è solitamente fusa con la milza; le isole pancreatiche di tessuto rosso scuro di diversi millimetri sono definite su un taglio.

Raddoppio del pancreas e della milza eterotopia tessuti del pancreas stesso, a quanto pare, una reale minaccia per lo sviluppo del bambino non è presente, se non sono solo una manifestazione di un malformazioni molto più complesse, come le sindromi di Patau e de Lange. Distonia e forma anomalie pancreatiche verificano in casi situs inversus viscerum (ghiandola si trova "speculare" alla loro posizione normale), e anche (in misura minore) quando si cambia la sua posizione a causa dell'aumento organi adiacenti (milza notevolmente allargata, ampio diaframmatica sinistral ernia, ecc.).

Ghiandola a forma di anello. Relativamente spesso si verifica il cosiddetto pancreas anulare che si manifesta nell'embriogenesi a causa della crescita irregolare del segnalibro dorsale e ventrale di questo organo. Il tessuto del pancreas a questa malformazione dello sviluppo si trova sotto forma di un anello che copre completamente o quasi completamente la parte discendente del duodeno. In alcuni casi, accade relativamente spesso, pancreas anulare è relativamente benigna vista prostatica sviluppo anormale, o che non causa particolare interesse per il paziente, o, se sufficientemente grave stenosi, corretto relativamente facile operazione. Allo stesso tempo, ciò che dovrebbe essere tenuto a mente, il pancreas anulare può essere combinato con altre anomalie nello sviluppo dell'apparato digerente e, in alcuni casi, in altri organi. Inoltre, questa anomalia può solo entrare come uno dei componenti in difetti di sviluppo combinati molto complessi, a volte incompatibili con la vita. Se consideriamo casi più frequenti quando il pancreas anulare non è combinato con altri difetti dello sviluppo, le sue manifestazioni cliniche sono in gran parte determinate dal grado di compressione del duodeno e dalla violazione della sua pervietà.

Se la compressione è sufficientemente pronunciata durante lo sviluppo del feto, immediatamente dopo la nascita, si manifesta come rigurgito, vomito e altri sintomi, che ricordano stenosi del piloro congenita o pilorospasmo.

In età più avanzata, e adulti, anche tessuto intatto di questo "anello pancreatica" può comprimere il duodeno, e in caso di pancreatite cronica o cancro della testa del pancreas tale compressione avviene, generalmente fino al verificarsi di un ileo cronica o acuta di grassi. In alcuni casi, il pancreas anulare può ittero tipo meccanico (ostruttivo) a causa della compressione e coinvolgimento nel processo del dotto biliare comune. In contrasto esame a raggi X dello stomaco e del duodeno nella parte discendente di quest'ultimo viene solitamente scoperta limitata (per 2-3 cm) costrizione circolare, la mucosa del duodeno nella zona costrizione appare immutato, pieghe mucose memorizzati. Quando gastroduodenoscopia rivelato restringimento della parte discendente del duodeno (in diversi casi - gradi diversi) non è cambiato, la mucosa del duodeno. Questa caratteristica elimina la infiammatorio duodeno lesione cicatriziale, per esempio, a causa di cicatrici ulcere vnelukovichnoy dovute al cancro BAN parete intestinale tumore costrizione prirastaniya o testa del pancreas.

Trattamento con compressione pronunciata e violazione della pervietà del duodeno operatorio.

Pancreas aggiuntivo (aberrante). Difetto evolutivo relativamente comune, costituito da eterotopia del tessuto pancreatico nella parete dello stomaco, intestino, cistifellea, fegato e molto raramente - in altri organi.

Si ritiene che la prima descrizione del pancreas supplementare appartenga a Schulz (1727), che lo scoprì nel diverticolo dell'ileo (il diverticolo di Meckel). SA Reinberg propose per il pancreas aberrante il termine "choristoma" (dal greco choristos, che significa "separabile, separato").

Nel 1927, cioè 200 anni dopo la prima descrizione, secondo II Genkin, furono descritti solo 60 casi di pancreas aberrante, nei successivi 20 anni - 415. Nel 1960, in nazionale e all'estero la letteratura descrive 724 casi come "corista"; secondo i patologi, foci aberranti di tessuto pancreatico si trovano nello 0.3-0.5% di tutti i casi di autopsia, il che è dovuto ad una diagnosi morfologica più accurata.

Quando localizzata nello stomaco e nell'intestino, la ghiandola accessoria si trova di solito nella sottomucosa o nella membrana muscolare. La localizzazione più frequente è nella zona gastroduodenale (dal 63% al 70%) con localizzazione predominante nello stomaco pilorico. Il pancreas aberrante è più comune negli uomini. Insetti abbastanza grandi del tessuto pancreatico con studi a raggi X e di endoscopia di solito hanno l'aspetto di un polipo (o polipi) su una base ampia. Nel centro di polipi così grandi abbastanza con l'esame a raggi è a volte determinato da un piccolo accumulo di massa di contrasto - questa è la bocca del dotto del pancreas in più. Nella maggior parte dei casi, il pancreas aberrante esiste in modo asintomatico.

Complicazioni del pancreas supplementare sono le sue lesioni infiammatorie, necrosi e perforazione della parete gastrica o intestinale, malignità, sanguinamento dal pancreas in più è possibile.

Quando si localizza il pancreas aberrante nella zona gastroduodenale, si può osservare dolore nella regione epigastrica, nausea, vomito. La diagnosi è specificata per studi radiografici, endoscopici e, soprattutto, morfologici (istologici) su campioni di biopsia. Dato l'alto rischio di malignità, la maggior parte degli autori ritiene che i pazienti con pancreas aberrante siano indicati per il trattamento chirurgico.

Invecchiamento (aplasia). È considerato un disturbo dello sviluppo estremamente raro, ei neonati con questa anomalia di solito muoiono molto rapidamente. La letteratura descrive solo alcuni casi in cui i pazienti con questa malformazione vissuto per parecchi anni, casuistically raramente tali pazienti vivono per più di 10 anni - (. Per esempio, congenita) in questo caso avere, tranne per l'assenza o ipoplasia pancreas generalmente identificati primario complesso. E secondarie (acquisite) cambiamenti nel corpo.

Sindrome di Shvakhman. La sindrome peculiare caratterizzata ipoplasia o aplasia del pancreas esocrino con lipomatosi, osseo ipoplasia, ritardata maturazione di granulociti, FH e fibrosi epatica, fibroelastosi endocardica, condrodisplasia metafisaria, prima in letteratura sovietico è stato descritto da E. T. Ivanov e E. K . Zhukova nel 1958. Tuttavia, il suo nome (sindrome Shvahmana), ha ricevuto il nome di uno degli autori che la descrisse nel 1963

Questa sindrome è rara. Carenza ereditaria caratterizzata della funzione pancreatica esocrina (trasmissione autosomica recessiva), disfunzione del midollo osseo. Di solito si verifica durante l'infanzia. Ci sono diarrea cronica recidivante, ritardo della crescita e dello sviluppo generale, con ritardo mentale, che il ritardo è rara. I segni esame mostrano di sindrome di assorbimento intestinale alterata :. Sottopeso, edema, muscolari manifestazioni a rulli sintomo positivo ipo e beri-beri, anemia, ecc Nei test di laboratorio rivelano ipoglicemia a digiuno, galattosio ridotta tolleranza, acidosi metabolica, metafisaria disostosi, alterazioni ematologiche (neutropenia, anemia, trombocitopenia, pancitopenia), e steatorrea.

Pazienti descritti che sindrome Shvahmana combinati con altre malformazioni congenite, alterazioni biochimiche ed ematologiche, sebbene le isole pancreatiche sono solitamente non interessati vengono descritti casi isolati che comportano una violazione delle funzioni del pancreas endocrino e lo sviluppo di diabete. I pazienti hanno maggiori probabilità di morire nei primi 10 anni da infezioni batteriche, di solito da polmonite, o da gravi disturbi metabolici. Allo stesso tempo, vengono descritti pazienti che hanno vissuto fino a 30 anni o più.

Morfologicamente rilevano l'ipoplasia del pancreas con lipomatosi, in cui il tessuto ghiandolare e i dotti sono sostituiti da tessuto grasso; a volte colpisce il parenchima della ghiandola endocrina.

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