Apituitarism

Necrosi In precedenza una delle ragioni principali ipopituitarismo considerata ischemica, pituitaria (necrosi, pituitaria, che si è sviluppata a seguito di emorragia post-partum e collasso vascolare, - sindrome di Shihena; necrosi pituitaria, che si è verificato a causa di sepsi puerperale, - sindrome di Simmonds; ultimamente usa spesso il termine "sindrome Simmonds - Shihena "). Negli ultimi decenni, a causa del miglioramento delle cure ostetriche, questa causa di ipopituitarismo si verifica in modo significativo nel viaggio. Necrosi ischemica della ghiandola pituitaria può sviluppare sullo sfondo di malattie come il diabete, arterite temporale, l'anemia falciforme, eclampsia, gravi malattie da carenza. Tuttavia, in questi pazienti, di regola, i fenomeni di ipopituitarismo sono di natura erosa e raramente si sviluppano.

Si dovrebbe anche ricordare una tale possibile causa di ipopituitarismo come emocromatosi, in cui la funzione della adenoipofisi diminuisce in quasi la metà dei casi ed è il risultato della deposizione di ferro nella ghiandola pituitaria. Raramente, la causa dell'ipopituitarismo può essere un disturbo immunologico, come nell'anemia maligna. Una delle cause frequenti dell'ipopituitarismo sono i processi volumetrici che interessano la ghiandola pituitaria. Questi sono tumori primari localizzati nella sella turca (adenoma cromofobico, craniofaringioma); tumori parasellari (meningiomi, gliomi del nervo ottico); aneurismi dei rami intracranici dell'arteria carotide interna. Pertanto, un medico che si incontra con la clinica dell'ipopituitarismo dovrebbe prima di tutto escludere il processo volumetrico e determinarne la natura. La comparsa di segni di ipopituitarismo è possibile anche con un'emorragia nella ghiandola pituitaria sullo sfondo del processo tumorale. Una delle cause più comuni dello sviluppo del panipopituitarismo è la precedente radioterapia del rinofaringe e della sella turca, oltre all'intervento neurochirurgico.

Al giorno d'oggi estremamente rare sono cause classiche dell'ipopituitarismo, come la tubercolosi e la sifilide. Il fenomeno dell'ipopituitarismo può manifestarsi nell'insufficienza renale cronica. Tuttavia, sono rari, non pronunciati e di solito appaiono solo come diminuzione della funzione delle gonadotropine. Spesso non è possibile identificare la causa specifica dell'ipopituitarismo e quindi usare il termine "ipopituitarismo idiopatico". In questi casi si riscontrano talvolta varianti recessive autosomiche o legate all'X dell'ipopituitarismo primario, ma sono anche possibili casi sporadici.

La sindrome della sella turca "vuota" è anche attribuita alle cause dell'ipopituitarismo primario. Tuttavia, riteniamo che questa interpretazione sia inequivocabile. Con la sindrome della sella turca "vuota", di regola, i cambiamenti ormonali non dipendono tanto dalla ghiandola pituitaria quanto dalla sofferenza, ma piuttosto da una deficienza degli effetti stimolanti dell'ipotalamo. Dal nostro punto di vista, l'ipopituitarismo in questa sindrome può essere sia primario che secondario.

Le cause dell'ipopituitarismo secondario dovrebbero essere divise in due gruppi, il primo dei quali è meno comune.

1. Distruzione del piede ipofisario in traumi (frattura della base del cranio), quando viene schiacciato da un tumore parascellare o da un aneurisma, se danneggiato a causa di un intervento neurochirurgico.
2. Sconfitta dell'ipotalamo e altre parti del sistema nervoso centrale.

Raramente, le cause tumorali di ipopituitarismo secondario (primario, metastatico, linfoma, leucemia) sono rare, ma devono essere prima escluse. Va inoltre tenuto conto di malattie rare come la sarcoidosi, le lesioni infiltrative dell'ipotalamo nelle malattie della deposizione lipidica, le lesioni traumatiche - traumi gravi al cranio; di regola, in pazienti con coma prolungato; lesioni tossiche (vincristina). Molto più spesso il dottore incontra hypopituitarism causato dall'uso precedente di medicine ormonali, principalmente il trattamento a lungo termine con glucocorticoids e steroidi sessuali, l'uso prolungato di contraccettivi orali.

Si osservano forme idiopatiche di ipopituitarismo secondario, spesso congenite o familiari, che spesso influiscono sulla secrezione di uno o due ormoni, spesso transitori. Molto probabilmente, in questi casi, abbastanza spesso, v'è un difetto biochimico costituzionale nel dekompensiruyuschiysya zona ipotalamo-gipofizarnoi sotto l'influenza di varie influenze esogene. Spesso, il quadro clinico dell'ipopituitarismo ipotalamico può essere una conseguenza dello stress sia acuto che cronico ed essere reversibile. Una delle varianti dello stress cronico può essere l'una o l'altra condizione nevrotica, che si verifica spesso con una diminuzione del peso corporeo e delle reazioni anoressiche. Con un significativo cambiamento nel peso corporeo, di norma compaiono segni di ipopituitarismo. Questo è anche notato nello stadio cachettico dell'anoressia nervosa. Tuttavia, segni di disfunzione dell'ipotalamo, che esistevano prima della comparsa della malattia o causa prima della perdita di peso notevole, e la mancanza di ripresa del ciclo mestruale in alcuni pazienti dopo la normalizzazione del peso corporeo mostrano che l'anoressia nervosa delle manifestazioni di ipopituitarismo non è associato a perdita di peso, ma ha una genesi diversa . Forse questi pazienti hanno una predisposizione costituzionale per la disfunzione ipotalamica.

Anche le manifestazioni dell'ipopituitarismo ipotalamico nell'obesità non sono legate esclusivamente al peso corporeo in eccesso. In particolare, l'amenorrea non è sempre correlata all'aumento del peso corporeo e spesso precede l'obesità.

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Patogenesi dell'ipopituitarismo

Sono ipopituitarismo primario, che è una conseguenza della mancanza di ormone o attenuando la secrezione delle cellule ipofisarie e hypopituitarism secondaria, stimolo ipotalamica causata da effetti carenza sulla secrezione di ormoni pituitari.

Violazione l'effetto stimolante sulla ghiandola pituitaria è il risultato di una violazione delle connessioni vascolari o nervosi al cervello a livello del peduncolo ipofisario, ipotalamo o vnegipotalamicheskih aree del sistema nervoso centrale.

Pertanto, quando il secondario secrezione fallimento ipopituitarismo degli ormoni dell'ipofisi anteriore è il risultato di una mancanza o riduzione dei fattori di rilascio corrispondenti e diminuire la secrezione di ormoni pituitari posteriore - derivare dalla mancanza di sintesi e di ormone trasporto assonale dal luogo della loro formazione nell'ipotalamo anteriore.

Sintomi di ipopituitarismo

I sintomi dell'ipopituitarismo sono estremamente diversi e variano da forme cancellate che non hanno praticamente manifestazioni cliniche chiare al panipopituitarismo pronunciato. All'interno di un gipopituitarismo, ci sono forme con un deficit isolato di un ormone, che si riflette di conseguenza nei sintomi clinici.

I sintomi del panipopituitarismo sono determinati dalla carenza di gonadotropine con ipogonadismo; lo stato di insufficienza tiroidea, causato da una diminuzione della secrezione di TSH; insufficienza di ACTH, manifestata da una diminuzione della funzione della corteccia surrenale; diminuzione della funzione di STH, che si manifesta con una violazione della tolleranza ai carboidrati a causa di ipoinsulinemia e ritardo della crescita nei bambini; ipoprolattinemia, che si manifesta con l'assenza di allattamento post-partum.

Tutte queste manifestazioni sono presenti contemporaneamente al panipopituitarismo. In precedenza, vi era una diminuzione della funzione di STH, quindi ipogonadismo. La carenza di ACTH e TSH si sviluppa negli stadi successivi della malattia. In precedenza si riteneva che il segno principale del panipopituitarismo fosse la cachessia. È stato ora stabilito che la cachessia non solo non è un sintomo di base, ma non è necessariamente un sintomo.

Va ricordato che il panipopituitarismo fenomeno può verificarsi con normale o addirittura leggermente elevata del peso corporeo (in presenza di grave cachessia è necessario escludere malattie somatiche, ghiandole endocrine principali, alla giovane età dei pazienti - anoressia nervosa). Il quadro clinico è caratterizzato dall'aspetto senile dei pazienti, il carattere mongoloide del viso attira l'attenzione, la pelle perde il turgore, i capelli sulla testa diventano grigi presto e cade rapidamente; ridurre in modo significativo o completamente scomparire i peli sul pube e le ascelle. Si nota la friabilità delle unghie, spesso si sviluppa l'acrocianosi. La tendenza alla bradicaria, l'abbassamento della pressione arteriosa è rivelata, i casi di ipotensione ortostatica non sono rari.

Nello studio degli organi interni, la splancnomia cronica viene rivelata, quindi il fegato e la milza, di regola, non sono palpabili. Le gonadi e gli organi genitali esterni si atrofizzano in pazienti di entrambi i sessi. Negli uomini la ghiandola prostatica è atrofizzata, nelle donne - ghiandole mammarie. Amenorrea caratteristica, impotenza negli uomini, diminuzione del desiderio sessuale nei pazienti di entrambi i sessi.

Spesso sviluppa un'anemia moderata, di solito normocitica, ma a volte ipocromica o macrocitica. Spesso ci sono leucopenia relativa. I cambiamenti nella sfera mentale sono caratterizzati da ritardo mentale, apatia, motivazione ridotta. È stata trovata una tendenza alle reazioni ipoglicemiche. Nell'ambito del panipopituitarismo, si trova spesso un quadro clinico del diabete insipido.

La mancanza isolata di ACTH si manifesta con sintomi caratteristici di una diminuzione della funzione della corteccia surrenale. La debolezza generale, l'ipotensione posturale, la disidratazione, la nausea, la propensione a condizioni hypoglycemic sono espresse. Nei pazienti con deficit di ACTH, l'ipoglicemia può essere l'unico segno di gonfiore. A differenza dell'ipofunzione primaria delle ghiandole surrenali, l'iperpigmentazione è estremamente rara. Inoltre, la depigmentazione e una diminuzione del grado di scottature durante l'irradiazione solare sono caratteristiche. La secrezione di ACTH di solito non cade completamente e i sintomi corrispondenti della malattia all'inizio della malattia possono comparire solo durante i periodi di vari tipi di stress. Mi piace la libido, i capelli che cadono sotto le ascelle e i peli pubici.

Carenza ormonale stimolante la tiroide (con deficit di TSH - ipotiroidismo secondario, con deficit iniziale di tireotropina - ipotiroidismo terziario). Manifestazioni cliniche: un quadro di ipotiroidismo sotto forma di violazione della tolleranza al freddo, comparsa di stitichezza, secchezza e pallore della pelle, rallentamento dei processi mentali, bradicaria, raucedine della voce. Il vero miksedema è estremamente raro; possibilmente sia il rafforzamento che la riduzione del sanguinamento mestruale. Qualche volta si osserva pseudoipoparatiroidismo.

Il deficit di gonadotropina isolata nelle donne si manifesta con amenorrea, atrofia mammaria, pelle secca, diminuzione della secrezione vaginale, diminuzione della libido; negli uomini - diminuzione dei testicoli, diminuzione della libido e potenza, crescita lenta dei capelli nelle parti corrispondenti del corpo, diminuzione della forza muscolare, aspetto eunucoide.

La carenza isolata dell'ormone della crescita negli adulti non è accompagnata da sintomi clinici significativi. C'è solo una violazione della tolleranza ai carboidrati. La mancanza di ormone della crescita nei bambini è accompagnata da un ritardo nella crescita. A qualsiasi età, sono frequenti le manifestazioni cliniche dello stato di ipoglicemia a stomaco vuoto, che diventa una sindrome permanente con deficit concomitante di ACTH.

La mancanza isolata di prolattina è caratterizzata da una singola manifestazione clinica: l'assenza di allattamento post-partum.

La carenza di vasopressina isolata (ADH) è caratterizzata da un quadro clinico del diabete insipido.

La diagnosi differenziale viene effettuata principalmente con deficit ormonale, causato dall'ipofunzione primaria delle ghiandole endocrine periferiche. In questo caso, è molto importante determinare i livelli iniziali di secrezione di un particolare ormone tropico, condurre i campioni con la stimolazione e la soppressione della sua secrezione. In giovane età, una diagnosi differenziale con anoressia nervosa è molto importante. L'anoressia nervosa è caratterizzata dalla presenza di esperienze dismorfofobiche, misure volte a ridurre il peso corporeo. Con l'anoressia nervosa, di regola, i pazienti hanno un tempo considerevole (prima dello stadio di cachessia pronunciata) sono attivi, non si lamentano di natura astenica, sono molto mobili, attivi, praticabili. Hanno conservato i capelli sotto le ascelle e la regione pubica. Caratterizzati da palpitazioni, si nota una maggiore sudorazione, parossismi vegetativi di varia natura, tra cui il simpatico-surrenale. Difficoltà significative nella diagnosi differenziale sono disponibili nella fase della cachessia. Tuttavia, un'analisi approfondita del decorso della malattia, l'identificazione dei suoi stadi aiutano la diagnosi. Nella maggior parte dei casi, con la cachessia pronunciata e l'esclusione della sofferenza somatica primaria e l'ipofunzione delle ghiandole endocrine periferiche, è necessaria la consultazione dello psichiatra.

Trattamento di hypopituitarism

La tattica dell'approccio terapeutico deve prima essere determinata dalla natura del processo patologico che ha causato l'ipopituitarismo primario o secondario. La terapia ormonale sostitutiva è prescritta dopo la consultazione obbligatoria con endocrinologi; è pianificato in base alla carenza rilevata clinicamente di questo o quell'ormone tropico della ghiandola pituitaria. Quindi, con il deficit di ACTH, si usano glucocorticoidi - cortisone e idrocortisone. Prednisone o prednisone possono essere usati. Talvolta la terapia ormonale sostitutiva diventa necessaria solo durante i periodi di stress. La questione dell'adeguatezza dell'appuntamento della terapia con glucocorticoidi viene decisa sulla base del grado di diminuzione del livello iniziale di cortisolo o quando la reazione alla stimolazione è compromessa.

Trattamento per fenomeni di diabete insipido. I pazienti con una carenza di TSH devono essere trattati allo stesso modo dei pazienti con ipotiroidismo primario. Solitamente vengono utilizzati triiodotironina e tiroxina. Un buon effetto terapeutico può essere dato dall'introduzione di TRH. Quando si verifica un ipogonadismo, viene utilizzata la terapia estrogenica.

La carenza di ormone della crescita viene trattata solo con ritardo della crescita pronunciato nei bambini durante la pubertà, solitamente utilizzando la somatotropina.

La radioterapia è utilizzata solo nella genesi tumorale comprovata della malattia; sostituisce o integra il trattamento chirurgico.

Il trattamento delle forme cancellate e benigne di ipopituitarismo non dovrebbe iniziare con la terapia ormonale sostitutiva. Nella fase iniziale della terapia, è opportuno prescrivere farmaci che agendo attraverso i neurotrasmettitori influenzano il livello dei fattori di rilascio e dei fattori inibitori dell'ipotalamo e riducono lo stress del corpo. Mezzi significa nootropil, obzidan, clonidina. Ci sono state segnalazioni di un effetto normalizzante sul sistema ipotalamico-ipofisario di fenobarbital e neurolettici. Non bisogna dimenticare che i disturbi nevrotici, principalmente ansiosi e depressivi, possono essere accompagnati da reazioni anoressizzanti, nausea, vomito; questo porta a volte a una significativa riduzione del peso corporeo. Di regola, nell'anamnesi, questi pazienti possono essere rintracciati segni di insufficienza ipotalamica. Una significativa riduzione del peso corporeo e la formazione di una sindrome psicopatologica possono portare alla formazione di ipopituitarismo completo o parziale, contro cui procede la malattia nevrotica sottostante. In tali casi, il trattamento non deve iniziare con la terapia ormonale, poiché la normalizzazione dei disturbi psicopatici e l'aumento del peso corporeo come conseguenza della terapia psicotropa può portare a una significativa riduzione dei fenomeni di ipopituitarismo. La terapia psicotropa deve essere scelta individualmente; il criterio per scegliere un farmaco dovrebbe essere la natura della sindrome psicopatologica.