Aracnoidite ottico-chiasmatica: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'aracnoidite otticochiasmatica è essenzialmente una complicanza intracranica di un'infezione che penetra nelle membrane basali del cervello che circondano il chiasma ottico. La causa più comune di aracnoidite otticochiasmatica è un processo infiammatorio lento nel seno sfenoidale.

I fattori che contribuiscono a questa condizione sono anomalie nel rapporto tra questi seni e i canali ottici. L'aracnoidite ottico-chiasmatica, secondo A. S. Kiseleva et al. (1994), è la forma più comune di aracnoidite della base cerebrale, il cui quadro clinico è dominato dalla compromissione visiva. L'aracnoidite ottico-chiasmatica è caratterizzata da un processo produttivo diffuso nelle membrane basali dell'encefalo e nelle aree adiacenti del tessuto cerebrale, con una lesione predominante delle cisterne basali dell'encefalo, delle membrane dei nervi ottici e del chiasma ottico. Pertanto, il concetto di aracnoidite ottico-chiasmatica combina due forme nosologiche: la neurite retrobulbare e la neurite ottica propriamente detta nell'area del loro chiasma, e in questa variante il processo patologico primario è l'aracnoidite e quello secondario è la neurite ottica.

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Quali sono le cause dell'aracnoidite optochiasmatica?

Secondo molti autori, l'aracnoidite ottico-chiasmatica è una malattia polieziologica, tra cui rientrano infezioni generali, malattie dei seni paranasali, traumi cranici, predisposizione familiare, ecc. Secondo ON Sokolova et al. (1990), dal 58 al 78% di tutti i casi di aracnoidite ottico-chiasmatica sono causati da processi infettivo-allergici con coinvolgimento predominante dei seni paranasali.

La polieziologia dell'aracnoidite ottico-chiasmatica determina la diversità delle forme patologiche in cui si manifesta questa malattia, nonché i processi patologici che la sottendono. Grande importanza viene attribuita a allergie, processi autoimmuni, traumi cranici, presenza di un'infezione focale, che per un motivo o per l'altro abbia accesso alle meningi della base cranica. Il risultato dell'azione di questi fattori è l'insorgenza di processi infiammatori proliferativo-produttivi nelle membrane del cervello e nel liquido cerebrospinale, che costituiscono sia un mezzo nutritivo che una barriera protettiva per il cervello. Le alterazioni del metabolismo in questi ambienti contribuiscono alla sensibilizzazione ai cataboliti risultanti (autoantigeni), interrompendo il metabolismo intracellulare e portando alla disintegrazione delle cellule nervose. I prodotti della disintegrazione della sostanza e delle membrane del cervello chiudono il circolo vizioso, intensificando il processo patologico generale, portandolo talvolta a uno stato di irreversibilità. Poiché i principali processi allergici si sviluppano nella membrana aracnoidea, questa può essere considerata il substrato principale su cui insorgono e si sviluppano i meccanismi patogenetici dell'aracnoidite ottico-chiasmatica.

L'insorgenza di aracnoidite cerebrale è strettamente correlata allo stato del sistema immunitario dell'organismo. NS Blagoveshchenskaya et al. (1988) hanno stabilito che l'aracnoidite cerebrale rinogena è accompagnata da significative alterazioni degli indici immunologici dell'immunità cellulare e umorale, accompagnate da immunodeficienza secondaria o immunodeficienza. L'infezione virale svolge un ruolo importante in questo. È stato quindi stabilito che il danno al sistema nervoso può verificarsi non solo nell'influenza acuta, ma anche a causa delle sue forme subcliniche, espresse dalla presenza prolungata del virus nel liquido cerebrospinale. Secondo VS Lobzin (1983), è quest'ultimo fattore a causare l'insorgenza della cosiddetta aracnoidite fibrosante, che può svolgere un ruolo decisivo nell'insorgenza di aracnoidite ottico-chiasmatica a "eziologia incerta".

Secondo molti autori, un certo significato nello sviluppo dell'aracnoidite ottico-chiasmatica potrebbe essere la predisposizione ereditaria a questa malattia, oppure la sua forma specifica nella sindrome di Leber: diminuzione bilaterale dell'acuità visiva, scotoma centrale, gonfiore della papilla ottica con successiva atrofia completa dei nervi ottici.

Sintomi dell'aracnoidite ottico-chiasmatica

Il sintomo principale dell'aracnoidite ottico-chiasmatica è un deficit visivo acuto, spesso a insorgenza rapida, in entrambi gli occhi, causato da emianopsia bitemporale, caratteristica del danno alla parte centrale del chiasma ottico. Oltre alla riduzione dell'acuità visiva e alle alterazioni dei suoi campi visivi, nell'aracnoidite ottico-chiasmatica si riscontra anche una compromissione della percezione dei colori, in particolare del rosso e del verde. Nell'aracnoidite ottico-chiasmatica, sono quasi sempre presenti segni di infiammazione nel fondo oculare.

L'aracnoidite ottico-chiasmatica è spesso accompagnata da sintomi neurologici ed endocrini inespressi. Periodicamente, si manifestano cefalea debole o moderata, alcuni sintomi diencefalici, ipotalamici e ipofisari, come aumento della sete, sudorazione, febbre subfebbrile, disturbi del metabolismo glucidico, ritmicità nell'alternanza sonno-veglia, ecc. L'aumento delle cefalee indica un'ulteriore diffusione del processo infiammatorio produttivo-proliferativo alle membrane cerebrali, con la formazione di aderenze e cisti, che interrompono la dinamica del liquido cerebrospinale. In questo caso, può verificarsi anche un aumento della pressione intracranica.

Diagnosi dell'aracnoidite ottico-chiasmatica

La diagnosi, di norma, è difficile nella fase iniziale dell'aracnoidite ottico-chiasmatica. Tuttavia, il sospetto di aracnoidite ottico-chiasmatica dovrebbe essere sollevato da un paziente affetto da qualsiasi forma di processo infiammatorio nei seni paranasali, che lamenta una riduzione dell'acuità visiva e del "volume". Tale paziente deve sottoporsi urgentemente a un esame otorinolaringoiatrico, oftalmologico e neurologico completo. Durante una craniografia radiografica generale, si possono rilevare segni di aumento della pressione intracranica, mentre durante radiografia, TC e risonanza magnetica dei seni paranasali, la presenza di alterazioni patologiche in essi, tra cui anche un piccolo edema parietale della mucosa del seno sfenoidale o un leggero velo delle cellule posteriori del labirinto etmoidale, è significativa per stabilire la diagnosi di aracnoidite ottico-chiasmatica. Il metodo diagnostico più valido è la pneumocisternografia, che può rilevare processi cistici-adesivi nell'area delle cisterne basali del cervello, inclusa la cisterna del chiasma ottico, che, se danneggiata, non è completamente riempita d'aria o è eccessivamente dilatata. La TC consente di rilevare deformazioni di varie parti dello spazio subaracnoideo, derivanti dalla formazione di cisti e aderenze nella cisterna del chiasma, nonché la presenza di idrocefalo, e la RM, alterazioni strutturali del tessuto cerebrale.

La diagnosi differenziale dell'aracnoidite ottico-chiasmatica viene effettuata con i tumori dell'ipofisi e della regione chiasma-sellare, in cui il sintomo più comune, come nell'aracnoidite ottico-chiasmatica, è l'emianopsia bitemporale. Nelle emiapsie di origine tumorale, a differenza dell'aracnoidite ottico-chiasmatica, i contorni sono netti e la comparsa di uno scotoma centrale non è tipica. L'aracnoidite ottico-chiasmatica viene inoltre differenziata dagli aneurismi dei vasi del circolo arterioso cerebrale situati al di sopra del seno sfenoidale, in cui si può osservare un'emianopsia paracentrale. Queste alterazioni del campo visivo possono essere difficili da distinguere dagli scotomi paracentrali, che si verificano nell'80-87% dei casi di aracnoidite ottico-chiasmatica. L'aracnoidite ottico-chiasmatica nella fase acuta deve essere differenziata anche dalla tromboembolia del seno cavernoso e da altri processi occupanti spazio nella zona del chiasma ottico e della base del cranio.

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Trattamento dell'aracnoidite ottico-chiasmatica

I metodi di trattamento per i pazienti con aracnoidite ottico-chiasmatica sono determinati dall'eziologia, dalla localizzazione del sito di infezione primaria, dallo stadio della malattia, dalla profondità delle alterazioni patomorfologiche sia nella struttura dei nervi ottici stessi che nei tessuti che circondano il chiasma ottico, dalle condizioni generali dell'organismo, dalla sua resistenza specifica (immunitaria) e aspecifica. Di norma, il trattamento non chirurgico viene utilizzato nella fase iniziale della malattia; in assenza di effetto o se viene individuata la sede di infezione primaria, il trattamento non chirurgico viene combinato con il trattamento chirurgico, ad esempio in caso di etmoidite o sfenoidite cronica, con apertura dei seni paranasali indicati ed eliminazione del contenuto patologico.

Trattamento non chirurgico nella fase acuta: antibiotici, sulfamidici, farmaci desensibilizzanti, immunocorrettori e immunomodulatori, metodi di disidratazione, protettori angiogenici, antiginoxanti, vitamine del gruppo B, agenti neurotropi. L'uso di biostimolanti, steroidi e proteolitici nella fase acuta è sconsigliato a causa del rischio di generalizzazione del processo. Questi agenti vengono utilizzati nella fase cronica o nel periodo postoperatorio, quando si è instaurato un efficace deflusso dal seno. Il loro uso è indicato per prevenire la formazione di cicatrici intensive nei tessuti nell'area dell'intervento chirurgico. Per ottenere un effetto maggiore, alcuni autori raccomandano la somministrazione intracarotidea di antibiotici appropriati.

Una volta ottenuta una dinamica positiva, unitamente al proseguimento di un trattamento antinfiammatorio complesso, è consigliabile prescrivere neuroprotettori e farmaci che migliorino la conduzione nervosa. Risultati positivi sono stati ottenuti con l'uso del metodo di stimolazione elettrica transcutanea dei nervi ottici. Metodi promettenti per il trattamento non chirurgico dell'aracnoidite ottico-chiasmatica sono l'ossigenoterapia iperbarica (HBO) e i metodi di terapia extracorporea, in particolare la plasmaferesi e l'autoemoterapia con UFO.

Nell'aracnoidite ottica-chiasmatica cronica, è consigliabile utilizzare enzimi proteolitici ad azione complessa per sciogliere le aderenze nella regione ottico-chiasmatica. Tra questi, il lekozyme, che contiene sostanze proteolitiche attive di papaya, chimopapaina, lisozima e un insieme di proteinasi.

Se il trattamento farmacologico è inefficace, alcuni autori raccomandano l'utilizzo della radioterapia focalizzata sulla regione ottico-chiasmatica e l'introduzione di aria nella regione subaracnoidea. In generale, con il trattamento non chirurgico dei pazienti con aracnoidite ottico-chiasmatica, la vista migliora nel 45% dei casi; i pazienti rimanenti si trovano ad affrontare la questione del trattamento chirurgico, altrimenti sono destinati a un progressivo deterioramento dell'acuità visiva, persino alla cecità. Secondo diversi autori, a seguito del trattamento chirurgico per varie forme di aracnoidite ottico-chiasmatica, in media il 25% dei pazienti con deficit visivo riscontra un miglioramento della vista, di cui il 50% ha una riabilitazione parziale dopo il parto. Il periodo ottimale per il trattamento chirurgico è nei primi 3-6 mesi dopo l'inizio del declino dell'acuità visiva, poiché durante questo periodo diventa già chiaro se il trattamento non chirurgico sia efficace o meno. Il trattamento neurochirurgico viene solitamente eseguito su pazienti con acuità visiva inferiore a 0,1. L'obiettivo dell'operazione è liberare i nervi ottici e il chiasma ottico dalle aderenze aracnoidee e dalle cisti.

Trattamento chirurgico dell'aracnoidite ottico-chiasmatica. Nel complesso trattamento dei pazienti con aracnoidite ottico-chiasmatica, è importante disinfettare i focolai infettivi cronici. Esistono due punti di vista riguardo alla disinfezione dei seni paranasali. Secondo il primo, tutti i seni paranasali in cui si sospetti anche il minimo segno di un processo patologico dovrebbero essere aperti. In questi casi, LS Kiselev et al. (1994) raccomandano di eseguire una polisinusotomia mediante apertura endonasale del labirinto etmoidale, del seno mascellare attraverso il canale nasale medio e del seno sfenoidale per via transettale. Secondo il secondo punto di vista, dovrebbero essere aperti solo i seni paranasali in cui si rilevano segni di infiammazione purulenta. L'esperienza degli ultimi anni dimostra che si dovrebbe dare la preferenza all'apertura preventiva di tutti i seni paranasali anche in assenza di segni di qualsiasi forma di infiammazione. I benefici di questo metodo sono dimostrati dal fatto che anche l'apertura del seno sfenoidale, ovviamente normale, e degli altri seni paranasali porta a un miglioramento della vista. Probabilmente, ciò è dovuto non solo a un "impatto" accidentale su un focolaio latente di infezione, ma anche all'effetto umorale di scarico derivante dall'inevitabile sanguinamento durante l'intervento, dall'interruzione delle vie emato- e linfatiche di circolazione dell'infezione e dalla distruzione delle barriere che causano congestione nella regione ottico-chiasmatica.

Nel periodo postoperatorio, ai pazienti viene prescritta una terapia antibatterica, disidratante e desensibilizzante, enzimi proteolitici e un trattamento antinevralgico complesso. Dopo un'accurata emostasi, i seni paranasali vengono tamponati in modo lasco utilizzando tamponi imbevuti di una sospensione dell'antibiotico appropriato e di sulfanilamide in olio di vaselina sterile. Il giorno successivo, alcuni dei tamponi più facilmente estraibili vengono rimossi, i restanti dopo 2 giorni. Successivamente, i seni paranasali vengono lavati con vari antisettici, seguiti dall'introduzione di diversi agenti che accelerano l'epitelizzazione del seno e minimizzano la cicatrizzazione della sua superficie interna. Il principale trattamento non chirurgico per l'aracnoidite ottico-chiasmatica, eseguito dagli oculisti, inizia 3-4 settimane dopo l'intervento chirurgico sui seni paranasali. Tuttavia, a nostro avviso, dovrebbe iniziare 2-3 giorni dopo la rimozione degli ultimi tamponi dai seni paranasali operati.