Atrofia ottica

Dal punto di vista clinico, l'atrofia del nervo ottico è una combinazione di sintomi: deficit visivo (riduzione dell'acuità visiva e sviluppo di difetti del campo visivo) e pallore della testa del nervo ottico.

L'atrofia del nervo ottico è caratterizzata da una diminuzione del diametro del nervo ottico dovuta a una diminuzione del numero di assoni.

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Cause dell'atrofia del nervo ottico

Processi infiammatori, processi degenerativi, compressione, edema, traumi, malattie del sistema nervoso centrale, traumi craniocerebrali, malattie generali (ipertensione, aterosclerosi), intossicazioni, malattie del bulbo oculare, atrofie ereditarie e conseguenti deformazioni craniche. Nel 20% dei casi, l'eziologia rimane sconosciuta.

Tra le malattie del sistema nervoso centrale, le cause dell'atrofia del nervo ottico possono essere:

1. tumori della fossa cranica posteriore, della ghiandola pituitaria, che portano ad aumento della pressione intracranica, congestione e atrofia del capezzolo;
2. compressione diretta del chiasma;
3. malattie infiammatorie del sistema nervoso centrale (aracnoidite, ascesso cerebrale, sclerosi multipla, meningite);
4. trauma al sistema nervoso centrale, che porta a danni al nervo ottico nell'orbita, nel canale, nella cavità cranica nel periodo tardivo, come conseguenza di aracnoidite basale, con conseguente atrofia discendente.

Cause comuni di atrofia del nervo ottico:

1. ipertensione che porta a un disturbo dell'emodinamica dei vasi del nervo ottico sotto forma di disturbi circolatori acuti e cronici e ad atrofia del nervo ottico;
2. intossicazione (avvelenamento da tabacco e da alcol con alcol metilico, clorofos);
3. perdita di sangue acuta (sanguinamento).

Malattie del bulbo oculare che portano ad atrofia: danni alle cellule gangliari della retina (atrofia ascendente), ostruzione acuta dell'arteria centrale, malattie degenerative dell'arteria (distrofia pigmentata retinica), malattie infiammatorie della coroide e della retina, glaucoma, uveite, miopia.

Le deformità del cranio (cranio a torre, morbo di Paget, in cui si verifica un'ossificazione precoce delle suture) provocano un aumento della pressione intracranica, congestione della papilla del nervo ottico e atrofia.

Con l'atrofia del nervo ottico si verifica la rottura delle fibre nervose, delle membrane, dei cilindri assiali e la loro sostituzione con tessuto connettivo e capillari vuoti.

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Sintomi dell'atrofia del nervo ottico

1. riduzione della funzione visiva;
2. cambiamenti nell'aspetto della testa del nervo ottico;
3. la visione centrale soffre quando il fascio maculocapillare è danneggiato e si forma uno scotoma centrale;
4. alterazioni della visione periferica (restringimento concentrico, restringimento settoriale), con focalizzazione nel chiasma - perdita della visione periferica;
5. cambiamento nella percezione del colore (prima soffre la percezione del verde, poi del rosso);
6. L'adattamento del ritmo viene compromesso quando le fibre nervose periferiche vengono danneggiate.

Non si osserva alcuna dinamica delle funzioni visive nell'atrofia.

In caso di atrofia parziale, la vista si riduce notevolmente; in caso di atrofia completa, si verifica la cecità.

Atrofia ottica acquisita

L'atrofia ottica acquisita si sviluppa a seguito di danni alle fibre del nervo ottico (atrofia discendente) o alle cellule della retina (atrofia ascendente).

L'atrofia discendente è causata da processi che danneggiano le fibre del nervo ottico a vari livelli (orbita, canale ottico, cavità cranica). La natura del danno varia: infiammazione, trauma, glaucoma, danno tossico, disturbi circolatori nei vasi che irrorano il nervo ottico, disturbi metabolici, compressione delle fibre ottiche da parte di una formazione volumetrica nell'orbita o nella cavità cranica, processo degenerativo, miopia, ecc.).

Ogni fattore eziologico causa l'atrofia del nervo ottico con caratteristiche oftalmoscopiche specifiche e tipiche, come il glaucoma e i disturbi circolatori nei vasi che irrorano il nervo ottico. Tuttavia, esistono caratteristiche comuni all'atrofia del nervo ottico di qualsiasi natura: pallore del disco ottico e deficit visivo.

Il grado di riduzione dell'acuità visiva e la natura dei difetti del campo visivo sono determinati dalla natura del processo che ha causato l'atrofia. L'acuità visiva può variare da 0,7 alla cecità totale.

Secondo il quadro oftalmoscopico, si distingue un'atrofia primaria (semplice), caratterizzata da pallore del disco del nervo ottico con margini netti. Il numero di piccoli vasi sul disco è ridotto (sintomo di Kestenbaum). Le arterie retiniche sono ristrette, le vene possono essere di calibro normale o anche leggermente ristrette.

A seconda del grado di danneggiamento delle fibre visive e, di conseguenza, del grado di riduzione delle funzioni visive e di sbiancamento del disco del nervo ottico, si distingue tra atrofia iniziale, o parziale, e atrofia completa del nervo ottico.

Il tempo durante il quale si sviluppa l'impallimento della testa del nervo ottico e la sua gravità dipendono non solo dalla natura della patologia che ha portato all'atrofia del nervo ottico, ma anche dalla distanza della lesione dal bulbo oculare. Ad esempio, in caso di danno infiammatorio o traumatico al nervo ottico, i primi segni oftalmoscopici di atrofia del nervo ottico compaiono da diversi giorni a diverse settimane dopo l'insorgenza della malattia o il momento della lesione. Allo stesso tempo, quando una formazione volumetrica colpisce le fibre ottiche nella cavità cranica, inizialmente si manifestano clinicamente solo disturbi visivi, mentre le alterazioni del fondo oculare, sotto forma di atrofia del nervo ottico, si sviluppano molte settimane o addirittura mesi dopo.

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Atrofia ottica congenita

L'atrofia congenita del nervo ottico, determinata geneticamente, si divide in autosomica dominante, accompagnata da una diminuzione asimmetrica dell'acuità visiva da 0,8 a 0,1, e autosomica recessiva, caratterizzata da una diminuzione dell'acuità visiva spesso fino al punto di portare alla cecità pratica già nella prima infanzia.

Se vengono rilevati segni oftalmoscopici di atrofia del nervo ottico, è necessario eseguire un esame clinico approfondito del paziente, compresa la determinazione dell'acuità visiva e dei confini del campo visivo per i colori bianco, rosso e verde, nonché l'esame della pressione intraoculare.

In caso di sviluppo di atrofia in concomitanza con edema del disco ottico, anche dopo la scomparsa dell'edema, i contorni e la struttura del disco rimangono sfocati. Tale quadro oftalmoscopico è definito atrofia secondaria (post-edematosa) del nervo ottico. Le arterie retiniche risultano ristrette di calibro, mentre le vene appaiono dilatate e tortuose.

Quando vengono rilevati segni clinici di atrofia del nervo ottico, è necessario innanzitutto stabilire la causa di questo processo e il livello di danno alle fibre ottiche. A tal fine, non viene eseguito solo un esame clinico, ma anche una TC e/o una RM dell'encefalo e delle orbite.

Oltre al trattamento determinato eziologicamente, si utilizza una terapia sintomatica complessa, che comprende terapia vasodilatatrice, vitamine C e del gruppo B, farmaci che migliorano il metabolismo dei tessuti, vari tipi di terapia stimolante, tra cui stimolazione elettrica, magnetica e laser del nervo ottico.

Le atrofie ereditarie si presentano in sei forme:

1. con un tipo di ereditarietà recessiva (infantile) - dalla nascita fino ai tre anni di età si verifica una diminuzione completa della vista;
2. con una forma dominante (cecità giovanile) - da 2-3 a 6-7 anni. Il decorso è più benigno. La vista diminuisce a 0,1-0,2. Si nota pallore segmentale del nervo ottico sul fondo, possono essere presenti nistagmo e sintomi neurologici;
3. sindrome ottico-oto-diabetica - dai 2 ai 20 anni. L'atrofia è associata a distrofia pigmentaria della retina, cataratta, diabete mellito e diabete insipido, sordità e danni alle vie urinarie;
4. Sindrome di Behr - atrofia complicata. Atrofia semplice bilaterale già nel primo anno di vita, il tasso di crescita scende a 0,1-0,05, nistagmo, strabismo, sintomi neurologici, danni agli organi pelvici, sofferenza del tratto piramidale, si associa ritardo mentale;
5. legato al genere (si osserva più spesso nei ragazzi, si sviluppa nella prima infanzia e aumenta lentamente);
6. Malattia di Leicester (atrofia ereditaria di Lester): nel 90% dei casi si manifesta tra i 13 e i 30 anni.

Sintomi. Esordio acuto, improvvisa perdita della vista entro poche ore, meno frequentemente entro pochi giorni. Lesione tipo neurite retrobulbare. Inizialmente la papilla ottica rimane invariata, poi compaiono sfocamenti dei margini e alterazioni dei piccoli vasi (microangiopatia). Dopo 3-4 settimane, la papilla ottica diventa più pallida sul lato temporale. La vista migliora nel 16% dei pazienti. Spesso, la riduzione della vista persiste per tutta la vita. I pazienti sono sempre irritabili, nervosi, sono infastiditi da mal di testa e affaticamento. La causa è l'aracnoidite optochiasmatica.

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Atrofia del nervo ottico in alcune malattie

1. L'atrofia del nervo ottico è uno dei principali segni di glaucoma. L'atrofia glaucomatosa si manifesta con un disco ottico pallido e la formazione di una depressione - escavazione - che inizialmente occupa la porzione centrale e temporale, per poi ricoprire l'intero disco. A differenza delle patologie sopra menzionate che portano all'atrofia del disco, nell'atrofia glaucomatosa il disco ottico è grigiastro, il che è associato alle caratteristiche del danno al suo tessuto gliale.
2. Atrofia sifilitica.

Sintomi. La papilla ottica è pallida, grigia, i vasi sono di calibro normale e nettamente ristretti. La visione periferica si restringe concentricamente, non ci sono scotomi, la percezione dei colori ne risente precocemente. Può verificarsi cecità progressiva, che si manifesta rapidamente, entro un anno.

Procede a ondate: rapido calo della vista, poi miglioramento durante la fase di remissione e ripetuto peggioramento durante la fase di esacerbazione. Si sviluppano miosi, strabismo divergente, alterazioni pupillari, mancanza di reazione alla luce pur mantenendo convergenza e accomodazione. La prognosi è infausta e la cecità si verifica entro i primi tre anni.

1. Caratteristiche dell'atrofia del nervo ottico da compressione (tumore, ascesso, cisti, aneurisma, vasi sclerotici), che possono interessare l'orbita, la fossa cranica anteriore e posteriore. La visione periferica può essere compromessa a seconda della localizzazione del processo.
2. La sindrome di Foster-Kennedy è un'atrofia aterosclerotica. La compressione può causare sclerosi dell'arteria carotide e sclerosi dell'arteria oftalmica; la necrosi ischemica si verifica per rammollimento nella sclerosi arteriosa. Oggettivamente, l'escavazione è causata dalla recessione della lamina cribrosa; l'atrofia diffusa benigna (nella sclerosi dei piccoli vasi della pia madre) aumenta lentamente, accompagnata da alterazioni aterosclerotiche nei vasi retinici.

L'atrofia del nervo ottico nell'ipertensione è il risultato della neuroretinopatia e delle malattie del nervo ottico, del chiasma e del tratto ottico.

Atrofia del nervo ottico dovuta a emorragia (stomaco, sanguinamento uterino). Dopo 3-10 giorni, si sviluppa un quadro di neurite. La papilla ottica è pallida, le arterie sono nettamente ristrette, la visione periferica è caratterizzata da restringimenti concentrici e perdita della metà inferiore del campo visivo. Cause: calo della pressione sanguigna, anemia, alterazioni della papilla ottica.

Atrofia del nervo ottico in caso di intossicazione (avvelenamento da chinino). I sintomi generali dell'avvelenamento sono caratteristici: nausea, vomito, perdita dell'udito. Il fondo oculare mostra atrofia. Nell'avvelenamento da felce maschio, la vista diminuisce, la visione periferica si restringe, i cambiamenti si verificano rapidamente e sono persistenti.

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Diagnosi di atrofia del nervo ottico

La diagnosi si basa sull'esame oftalmoscopico. Durante l'esame, il disco del nervo ottico diventa pallido; se il fascio maculocapillare è danneggiato, le porzioni temporali del disco del nervo ottico diventano pallide (neurite retrobulbare). Il pallore del disco è causato dalla riduzione del numero di piccoli vasi, dalla proliferazione della glia e dalla traslucenza della lamina cribrosa. I confini del disco sono netti, il calibro e il numero dei vasi diminuiscono (normalmente 10-12, con atrofia 2-3).

Si distingue tra atrofia acquisita e congenita del nervo ottico.

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Trattamento dell'atrofia del nervo ottico

Per le malattie del sistema nervoso centrale è necessario il trattamento da parte di un neurologo. Per altre patologie, si prescrive quanto segue:

1. farmaci stimolanti;
2. vasodilatatori (papaverina, no-shpa, compalamin);
3. terapia tissutale (vitamine del gruppo B, acido nicotinico per via endovenosa);
4. farmaci antisclerotici;
5. anticoagulanti (eparina, ATP per via sottocutanea);
6. ultrasuoni;
7. agopuntura;
8. enzimi (tripsina, chimotripsina);
9. pirogepale (intramuscolare);
10. blocchi vagosimpatici secondo Vishnevsky (soluzione di novocaina allo 0,5% nella zona dell'arteria carotide), che portano a vasodilatazione e blocco dell'innervazione simpatica.