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Carcinoma fibrolamellare del fegato: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 07.07.2025
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Il carcinoma epatico fibrolamellare può colpire bambini e giovani adulti (5-35 anni), indipendentemente dal sesso.
Le manifestazioni iniziali della malattia includono un tumore palpabile nell'ipocondrio destro, talvolta accompagnato da dolore. Non vi è alcuna correlazione tra lo sviluppo del tumore e l'assunzione di ormoni sessuali. Non si osservano alterazioni cirrotiche nel fegato.
Istologicamente, si osservano ammassi di grandi cellule tumorali poligonali, intensamente colorate eosinofile, intervallate da strie di tessuto fibroso maturo. Nel citoplasma delle cellule si possono osservare inclusioni pallide, depositi di fibrinogeno intracellulare. Talvolta lo stroma fibroso è assente.
L'esame al microscopio elettronico rivela la presenza di gruppi di mitocondri e bande di collagene spesse, dense e parallele nel citoplasma. Le cellule tumorali sono classificate come oncociti. Quantità eccessive di proteine contenenti rame, presumibilmente prodotte dalle cellule tumorali, si trovano negli epatociti.
I livelli sierici di alfa-fetoproteina sono normali. I livelli sierici di calcio possono essere elevati a causa di pseudoiperparatiroidismo. Anche i livelli di proteina legante la vitamina B12 e di neurotensina possono essere elevati.
L'ecografia rivela focolai omogenei iperecogeni. Alla TC, il carcinoma fibrolamellare appare come una formazione a bassa densità; l'intensità del segnale tumorale aumenta significativamente con il contrasto. Si possono osservare calcificazioni.
Nella risonanza magnetica pesata in T1, i segnali provenienti dal tumore e dal tessuto epatico non modificato hanno la stessa intensità; nelle immagini pesate in T2, l'intensità del segnale proveniente dal tumore è ridotta.
La prognosi del carcinoma fibrolamellare è migliore rispetto ad altre forme di cancro al fegato (aspettativa di vita 32-62 mesi), anche se il tumore può metastatizzare ai linfonodi regionali.
Il trattamento prevede la resezione o il trapianto del fegato.
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