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Carcinoma Fibrolamellare del fegato: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Il carcinoma del fegato fibroplamellare si manifesta nei bambini e nei giovani (5-35 anni) indipendentemente dal sesso.
Le manifestazioni iniziali della malattia includono un tumore palpabile nel quadrante superiore destro, a volte il dolore. Non vi è alcuna associazione di sviluppo del tumore con la ricezione di ormoni sessuali. I cambiamenti cirrotici nel fegato sono assenti.
Istologicamente, si osservano gruppi di grandi cellule tumorali eosinofiliche poligonali e di colore intenso intervallate da bande di tessuto fibroso maturo. Nel citoplasma delle cellule si possono osservare inclusioni pallide - i depositi di fibrinogeno intracellulare. A volte lo stroma fibroso è assente.
L'esame al microscopio elettronico rivela gruppi di mitocondri e strisce densi e paralleli di collagene nel citoplasma. Le cellule tumorali sono riferite agli oncociti. Negli epatociti viene rilevata una quantità eccessiva di proteine contenenti rame, prodotta presumibilmente dalle cellule tumorali.
Il livello di siero a-fetoproteina è normale. A causa dello pseudo-iperparatiroidismo, il livello di calcio nel siero può essere aumentato. È anche possibile aumentare il livello di proteine che lega la vitamina B12 e la neurotensina.
Quando vengono rilevati gli ultrasuoni, i fuochi omogenei iperecogeni. Nei tomografi computerizzati, il carcinoma fibrolamellare ha l'aspetto di una densità ridotta; l'intensità del segnale dal tumore aumenta significativamente durante il contrasto. La calcificazione può essere notata.
Con la risonanza magnetica in modalità T1, i segnali provenienti dal tumore e dal tessuto epatico immodificato hanno la stessa intensità, nelle immagini pesate in T2, l'intensità del segnale dal tumore viene ridotta.
La prognosi del carcinoma fibrolamellare è migliore rispetto ad altre forme di cancro del fegato (aspettativa di vita 32-62 mesi), sebbene il tumore possa metastatizzare ai linfonodi regionali.
Il trattamento consiste nella resezione o nel trapianto di fegato.
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