Coartazione dell'aorta: sintomi, diagnosi, trattamento

La coartazione dell'aorta è un restringimento limitato del lume aortico, che porta all'ipertensione dell'arto superiore, all'ipertrofia ventricolare sinistra e all'ipoperfusione degli organi della cavità addominale e degli arti inferiori. I sintomi di coartazione dell'aorta variano a seconda del grado di costrizione e della sua estensione - dal mal di testa, al dolore al petto, alle estremità fredde, alla debolezza e alla zoppia fino all'arresto cardiaco fulminante e allo shock. Il rumore morbido può essere sentito sopra il punto di costrizione. La diagnosi si basa sull'ecocardiografia o sull'angiografia TC o RM. Trattamento della coartazione aortica - angioplastica con palloncino con correzione di stent o chirurgica. Si raccomanda di prevenire l'endocardite.

La coartazione dell'aorta è dell'8-10% tra tutti i difetti cardiaci congeniti. È annotato nel 10-20% di pazienti con la sindrome di Shereshevsky-Turner. Il rapporto tra ragazzi e ragazze è 2: 1.

Coartazione dell'aorta solito si sviluppa in aorta toracica prossimale direttamente sotto il punto di origine della succlavia. La coartazione dell'aorta addominale è rara. Coartazione del difetto può essere isolata o essere combinato con altre anomalie congenite (ad esempio, bikuspidalny valvola aortica, difetto del setto ventricolare, stenosi aortica, dotto arterioso, anomalie della valvola mitrale, aneurisma cerebrale).

Le conseguenze fisiologiche includono un aumento del carico di pressione sul ventricolo sinistro, ipertrofia del ventricolo sinistro, iperperfusione della metà superiore del corpo, incluso il cervello, e ipoperfusione degli organi della cavità addominale e degli arti inferiori.

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Sintomi di coartazione dell'aorta

Ci sono probabilmente due varianti di coartazione dell'aorta:

• coartazione isolata (tipo adulto);
• coartazione dell'aorta in combinazione con il dotto arterioso aperto, la costrizione aortica si trova pre o post-positivo (tipo di bambini).

Il tipo di coartazione infantile è più sfavorevole, in quanto è accompagnato da una precoce formazione di ipertensione polmonare elevata. Il restringimento dell'aorta bloccando il flusso di sangue dal cuore agli organi della metà inferiore del corpo, aumentando così la pressione sanguigna sopra la costrizione. Questo porta alla formazione di caratteristiche di una costituzione - "atletica" fisico con cingolo scapolare ben sviluppata, così come l'emergere di denunce caratteristici di ipertensione (mal di testa, sangue dal naso). In difetto naturale possono sviluppare alterazioni morfologiche delle arterie coronarie, l'endo fibroelastosi secondaria e miocardio ventricolare sinistra, disturbi della circolazione cerebrale o sanguinamento nel cervello, che degrada anche i risultati in attesa di trattamento chirurgico.

Con un restringimento significativo nel periodo dei neonati, lo shock circolatorio con insufficienza renale (oliguria o anuria) e l'acidosi metabolica possono svilupparsi, assomigliando ad una clinica di altre malattie sistemiche, per esempio la sepsi.

Un restringimento meno pronunciato potrebbe non apparire clinicamente nel primo anno di vita. I sintomi non specifici di coartazione dell'aorta (ad esempio mal di testa, dolore toracico, debolezza e zoppia durante l'esercizio) possono apparire come il bambino cresce. Spesso c'è l'ipertensione, ma l' insufficienza cardiaca si sviluppa raramente dopo il periodo neonatale. Raramente c'è una rottura dell'aneurisma del cervello, che porta a emorragia subaracnoidea o intracranica.

I risultati tipici per l'esame obiettivo sono l'ipertensione dei vasi degli arti superiori. L'impulso sull'arteria femorale è debole o in ritardo, BP bassa o non rilevabile sugli arti inferiori. Il mormorio sistolico dell'espulsione di intensità 2-3 / 6 si sente meglio nell'area interblade a sinistra. Le arterie intercostali collaterali espanse possono portare alla comparsa di rumore prolungato nello spazio intercostale. Ragazze con coartazione dell'aorta possono essere contrassegnati sindrome di Turner, una malattia congenita in cui la sviluppo della linfa edema delle gambe, l'ala si ripiega sul collo, petto quadrato, cubitus valgo, capezzoli distanziati.

In assenza di trattamento in età adulta, si possono sviluppare insufficienza cardiaca ventricolare sinistra, rottura aortica, emorragia intracranica, encefalopatia ipertensiva e ipertensione.

Diagnosi di coartazione aortica

La diagnosi consiglia basata su dati clinici (compresa la misurazione della pressione sanguigna in tutti e quattro gli arti) con la radiografia del torace e organi ECG, diagnosi precisa si riferiscono al ecocardiografia bidimensionale o dopplerkardiografiey colore TC o RM angiografia.

La diagnosi clinica di coartazione dell'aorta è specifica, i sintomi caratteristici attirano l'attenzione anche al primo esame. L'area del cuore non è cambiata visivamente. I confini della ottusità cardiaca relativa non sono espansi. Un intenso soffio sistolico si sente sulla base del cuore, un punto di massimo ascolto è tra le scapole al livello della seconda vertebra toracica. L'impulso sull'arteria femorale è indebolito o non palpabile. La pressione arteriosa sulle gambe è significativamente ridotta o non determinata. Se il difetto viene diagnosticato per la prima volta all'età di oltre 1 anno, ciò indica la sua gravità relativamente bassa. La coartazione espressa dell'aorta si manifesta nei primi mesi di vita dall'ansia, scarso aumento di peso, mancanza di appetito. Poiché la misurazione della pressione sanguigna nei neonati è difficile, nell'esame determina necessariamente l'impulso sulle arterie femorali e ne valuta le caratteristiche.

L'ECG mostra solitamente ipertrofia ventricolare sinistra, ma l'ECG può essere normale. Nei neonati e nei bambini dei primi mesi di vita, l'ECG è più probabile che mostri l'ipertrofia ventricolare destra o il blocco della gamba destra del fascio di Hisnia rispetto all'ipertrofia ventricolare sinistra.

Radiograficamente, è possibile identificare l'usurpazione dei bordi inferiori delle costole a causa della pressione delle arterie intercostali fortemente espanse e convolute. Il cuore può avere una configurazione globulare o "aortica", ovoidale con un apice sollevato. La radiografia degli organi toracici dimostra la coartazione sotto forma di un segno "3" nella regione dell'ombra del mediastino anteriore superiore. La dimensione del cuore è normale, a meno che non si sviluppi un'insufficienza cardiaca. Le arterie intercostali collaterali espanse possono usurizzare la terza e l'ottava costola, a causa delle quali le costole appaiono nella regione del contorno inferiore, mentre l'usura del nastro si forma raramente prima dei 5 anni.

Quando si esegue la scansione dell'aorta, viene utilizzata una posizione soprasternale. Segni ecocardiografici indiretti che confermano la coartazione - ingrandimento poststenotico dell'aorta, ipertrofia e dilatazione dei ventricoli.

Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia sono indicati nei casi in cui la natura dei difetti cardiaci concomitanti non è chiara o vi è il sospetto di rottura dell'arco aortico.

La diagnosi differenziale viene eseguita con tutte le condizioni accompagnate da aumento della pressione sanguigna. A favore della coartazione dell'aorta indica un significativo indebolimento o mancanza di polso sulle arterie femorali. Segni clinici simili possono essere aspecifici aorto-arterite - malattia autoimmune, in cui l'involucro interno di importante processo proliferativo vascolare sviluppa, con conseguente lume vascolare diminuita e aumento della pressione sanguigna. A causa delle lesioni vascolari asimmetriche, l'aorto-arterite aspecifica è chiamata "una malattia di un polso diverso".

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Trattamento di coartazione dell'aorta

Trattamento operativo Nei bambini dei primi mesi e anni di vita, il disturbo è grave a causa del piccolo numero di collaterali, il che rende necessario eseguire un intervento chirurgico precoce. Se il decorso del difetto non è grave. Per evitare di recoarction nel sito di correzione, è meglio posticipare l'operazione a 6-14 anni. Il trattamento chirurgico consiste in una resezione dell'aorta ristretta e l'imposizione di un cerotto sintetico su questo sito.

I neonati con manifestazioni cliniche necessarie disturbi cardiopolmonari di stabilizzazione, che è di solito effettuata mediante infusione della prostaglandina E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), quindi riducendo alla dose meno efficace] per aprire dotto arterioso. Successivamente, il sangue dall'arteria polmonare può entrare nell'aorta discendente attraverso il dotto, migliorando la perfusione sistemica e impedendo lo sviluppo di acidosi metabolica. Inotropi a breve durata d'azione (es. Dopamina, dobutamina), diuretici e O2 sono usati per trattare l'insufficienza cardiaca.

Prima della correzione per il trattamento dell'ipertensione, si possono usare i bloccanti; l'uso di ACE-inibitori deve essere evitato. Dopo l'intervento chirurgico, i bloccanti, gli ACE-inibitori o i bloccanti del recettore dell'angiotensina II sono usati per correggere l'ipertensione.

Svantaggioso è la questione del metodo preferito di correzione radicale del difetto. In alcuni centri, l'angioplastica con palloncino è preferibile con o senza stenting, ma altri preferiscono la correzione chirurgica e lasciano l'angioplastica con palloncino per il recoarction dopo la correzione chirurgica. La frequenza iniziale della corretta correzione dopo angiografia a palloncino è dell'80-90%; con successivi cateterismi, lo stent può espandersi man mano che il bambino cresce.

Le operazioni per la correzione della coartazione comprendono la resezione e l'applicazione di una anastomosi end-to-end, aortoplastica per cerotto e aortoplastica con una patch dall'arteria succlavia sinistra. La scelta dipende dall'anatomia del difetto e dalle preferenze del centro. La mortalità chirurgica è inferiore al 5% in presenza di manifestazioni cliniche nei neonati e meno dell'1% nei bambini più grandi. Resta spesso la coartazione residua (6-33%). Raramente sviluppa paraplegia a causa del serraggio dell'aorta durante l'intervento chirurgico.

Tutti i pazienti, indipendentemente dal fatto che una correzione del difetto sia stata eseguita o meno, devono ricevere la profilassi dell'endocardite prima di procedure dentali o chirurgiche in cui possa svilupparsi batteriemia.