Stenosi aortica: informazioni generali

La stenosi aortica è un restringimento della valvola aortica che limita il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'aorta ascendente durante la sistole. Le cause di stenosi aortica includono la valvola aortica bicuspide congenita, la sclerosi aortica degenerativa idiopatica con calcificazione e la febbre reumatica.

La stenosi aortica progressiva senza trattamento porta infine alla classica triade di sincope, angina e dispnea da sforzo; possono verificarsi insufficienza cardiaca e aritmie. I segni caratteristici includono un polso carotideo di bassa ampiezza e a picco ritardato e un soffio da eiezione in crescendo-decrescendo. La diagnosi si basa sull'esame obiettivo e sull'ecocardiografia. La stenosi aortica asintomatica spesso non richiede alcun trattamento. Nei bambini, la valvulotomia con palloncino viene utilizzata in caso di stenosi aortica progressivamente grave o in presenza di sintomi clinici; negli adulti è indicata la sostituzione valvolare.

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Statistiche

La prevalenza della stenosi aortica, secondo diversi autori, oscilla dal 3-4 al 7%. Con l'età, la frequenza di questo difetto aumenta, attestandosi al 15-20% nelle persone di età superiore agli 80 anni, e con l'aumento dell'aspettativa di vita della popolazione, l'incidenza di questo difetto nella popolazione aumenterà. Il sesso predominante è quello maschile (2,4:1), ma nel sottogruppo di età più avanzata predominano le donne. La stenosi aortica si divide per origine in congenita e acquisita, per estensione della lesione in isolata e combinata, per localizzazione in valvolare, sopravalvolare, infravalvolare o causata da cardiomiopatia ipertrofica.

Cause della stenosi aortica

La sclerosi aortica, ovvero l'ispessimento delle strutture valvolari con fibrosi e calcificazione (inizialmente senza stenosi), è la causa più comune di stenosi aortica negli anziani; con l'età, la sclerosi aortica progredisce in stenosi in almeno il 15% dei pazienti. La sclerosi aortica è anche la causa più comune di stenosi aortica, che porta alla necessità di un trattamento chirurgico. La sclerosi aortica assomiglia all'aterosclerosi, con deposizione di lipoproteine, infiammazione attiva e calcificazione delle valvole; i fattori di rischio sono gli stessi.

La causa più comune di stenosi aortica nei pazienti di età inferiore ai 70 anni è la valvola aortica bicuspide congenita. La stenosi aortica congenita viene diagnosticata in 3-5 casi su 1000 nati vivi, più frequentemente nei maschi.

Nei paesi in via di sviluppo, la causa più comune di stenosi aortica è la febbre reumatica in tutte le fasce d'età. La stenosi aortica sopravalvolare può essere causata da un restringimento congenito della membrana o ipoplasico al di sopra dei seni di Valsalva, ma è rara. Una variante sporadica di stenosi aortica sopravalvolare è associata a caratteristiche facciali caratteristiche (fronte alta e ampia, ipertelorismo, strabismo, naso all'insù, filtro lungo, bocca larga, crescita dentale anomala, guance paffute, micrognazia, orecchie a basso impianto). Quando associata a ipercalcemia idiopatica precoce, questa forma è nota come sindrome di Williams. La stenosi aortica sottovalvolare è causata da un anello membranoso o fibroso congenito situato al di sotto della valvola aortica; è anch'essa rara.

L'insufficienza aortica può essere associata a stenosi aortica. Circa il 60% dei pazienti di età superiore ai 60 anni con stenosi aortica significativa presenta anche calcificazione dell'anulus mitralico, che può portare a un'insufficienza mitralica significativa.

Come conseguenza della stenosi aortica, si sviluppa gradualmente ipertrofia ventricolare sinistra. Un'ipertrofia ventricolare sinistra significativa causa disfunzione diastolica e, se progredita, può portare a riduzione della contrattilità, ischemia o fibrosi, ognuna delle quali può causare disfunzione sistolica e insufficienza cardiaca (SC). La dilatazione del ventricolo sinistro si verifica solo quando il miocardio è danneggiato (ad esempio, durante un infarto del miocardio). I pazienti con stenosi aortica hanno maggiori probabilità di soffrire di emorragie dal tratto gastrointestinale o da altre localizzazioni (sindrome di Gade, sindrome epatorenale), poiché un trauma di grado elevato nell'area delle valvole stenotiche aumenta la sensibilità del fattore di von Willebrand all'attivazione delle metalloproteasi plasmatiche e può aumentare la clearance piastrinica. Il sanguinamento gastrointestinale può anche essere una conseguenza dell'angiodisplasia. Emolisi e dissezione aortica si verificano più spesso in questi pazienti.

Quali sono le cause della stenosi aortica?

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Sintomi della stenosi aortica

La stenosi aortica congenita è solitamente asintomatica fino ad almeno 10-20 anni di età, dopodiché i sintomi della stenosi aortica possono iniziare a progredire rapidamente. In tutte le sue forme, la stenosi aortica progressiva non trattata porta infine a sincope da sforzo, angina e dispnea (la cosiddetta triade SAD). Altri sintomi della stenosi aortica possono includere insufficienza cardiaca e aritmie, tra cui la fibrillazione ventricolare, che può portare a morte improvvisa.

Lo svenimento durante lo sforzo fisico si sviluppa perché lo stato funzionale del cuore non riesce a fornire il livello necessario di apporto ematico durante l'attività fisica. Lo svenimento senza sforzo fisico si sviluppa a causa di alterate reazioni barocettoriali o fibrillazione ventricolare. L'angina pectoris si verifica in circa due terzi dei pazienti. Circa un terzo presenta una significativa aterosclerosi delle arterie coronarie, mentre nella metà delle arterie coronarie sono intatte, ma è presente ischemia causata dall'ipertrofia ventricolare sinistra.

Non vi sono segni visibili di stenosi aortica. I sintomi palpabili includono alterazioni del polso nelle arterie carotidi e periferiche: l'ampiezza è ridotta, si osserva una divergenza con le contrazioni del ventricolo sinistro (pulsus parvus et tardus) e un aumento delle contrazioni del ventricolo sinistro (una spinta al posto del primo tono cardiaco e un indebolimento del secondo tono cardiaco) dovuto alla sua ipertrofia. L'area palpabile della contrazione ventricolare sinistra non cambia con la palpazione fino allo sviluppo di disfunzione sistolica nello scompenso cardiaco. Nei casi gravi, è talvolta possibile rilevare un tono cardiaco IV palpabile, più facile da rilevare all'apice, e un fremito sistolico, coincidente con il soffio della stenosi aortica e meglio determinato al margine superiore sinistro dello sterno. La pressione arteriosa sistolica può essere elevata in caso di stenosi aortica minima o moderata, ma diminuisce con l'aumentare della gravità della stenosi aortica.

All'auscultazione, S1 è normale e S2 può essere singolo perché la chiusura della valvola aortica è distesa dalla fusione delle componenti aortica (A) e polmonare (P) di S o (nei casi gravi) A è assente. Con l'aumentare della gravità, S1 si indebolisce e può infine scomparire. S4 è occasionalmente udibile _. Un clic di eiezione può essere udito immediatamente dopo nei pazienti con stenosi aortica dovuta a valvulopatia aortica bicuspide congenita, in cui i lembi valvolari sono rigidi ma non completamente immobili. Il clic non cambia con il test da sforzo.

I reperti ascoltati includono un soffio eiettivo in crescendo-decrescendo, meglio udibile con il diaframma dello stetoscopio sul margine sternale superiore sinistro, con il paziente seduto e piegato in avanti. Il soffio è solitamente condotto alla clavicola destra e a entrambe le arterie carotidi (spesso più intenso a sinistra che a destra) e ha un timbro aspro o stridente. Nei pazienti anziani, la vibrazione delle punte dei lembi non contigui della valvola aortica calcificata può produrre un soffio "tubare" più forte e acuto o un soffio musicale all'apice, con attenuazione o assenza del soffio parasternale (fenomeno di Gallavardin), simulando così un'insufficienza mitralica. Il soffio è più debole quando la stenosi è meno grave, ma con il progredire della stenosi diventa più forte, più lungo e raggiunge il picco nella sistole tardiva (ovvero, la fase in crescendo si allunga e la fase in decrescendo si accorcia). Quando la contrattilità del ventricolo sinistro diminuisce nella stenosi aortica critica, il soffio diminuisce e può scomparire prima del decesso.

Il soffio della stenosi aortica aumenta tipicamente con manovre che aumentano il volume del ventricolo sinistro (ad esempio, sollevamento delle gambe, squat, dopo extrasistole ventricolare) e diminuisce con manovre che riducono il volume del ventricolo sinistro (manovra di Valsalva) o aumentano il postcarico (presa di mano isometrica). Queste manovre dinamiche hanno l'effetto opposto nel soffio associato alla cardiomiopatia ipertrofica, che in altre circostanze può assomigliare al soffio della stenosi aortica.

Sintomi della stenosi aortica

Diagnosi di stenosi aortica

La diagnosi presuntiva di stenosi aortica viene formulata clinicamente e confermata dall'ecocardiografia. L'ecocardiografia transtoracica bidimensionale viene utilizzata per individuare la stenosi della valvola aortica e le sue possibili cause. Questo esame consente di quantificare l'ipertrofia ventricolare sinistra e il grado di disfunzione diastolica o sistolica, nonché di individuare patologie valvolari associate (insufficienza aortica, patologia della valvola mitrale) e complicanze (ad esempio, endocardite). L'ecocardiografia Doppler viene utilizzata per quantificare il grado di stenosi misurando l'area della valvola aortica, la velocità di flusso e il gradiente pressorio sistolico sopravalvolare.

Un'area valvolare di 0,5-1,0 cm o un gradiente > 45-50 mmHg indicano una stenosi grave; un'area < 0,5 cm e un gradiente > 50 mmHg indicano una stenosi critica. Il gradiente può essere sovrastimato in caso di insufficienza aortica e sottostimato in caso di disfunzione sistolica ventricolare sinistra. Una velocità di flusso della valvola aortica < 2-2,5 m/s in presenza di calcificazione valvolare può indicare sclerosi aortica piuttosto che stenosi aortica moderata. La sclerosi valvolare aortica spesso progredisce in stenosi aortica, pertanto è necessario un attento monitoraggio.

Il cateterismo cardiaco viene eseguito per stabilire se la causa dell'angina è la coronaropatia o quando vi è discrepanza tra i risultati clinici ed ecocardiografici.

Vengono eseguiti un ECG e una radiografia del torace. L'ECG mostra alterazioni caratteristiche dell'ipertrofia ventricolare sinistra, con o senza alterazioni ischemiche nel segmento STv dell'onda T. La radiografia del torace può rivelare calcificazioni della valvola aortica e segni di scompenso cardiaco. Le dimensioni del ventricolo sinistro sono generalmente normali, a meno che non vi sia disfunzione sistolica terminale.

Diagnosi di stenosi aortica

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Trattamento della stenosi aortica

I pazienti asintomatici con un gradiente sistolico di picco < 25 mmHg e un'area valvolare > 1,0 cm presentano una bassa mortalità e un basso rischio complessivo di dover ricorrere all'intervento chirurgico nei successivi 2 anni. Il monitoraggio annuale della progressione dei sintomi viene effettuato mediante ecocardiografia (per valutare il gradiente e l'area valvolare).

I pazienti asintomatici con un gradiente di 25-50 mmHg o un'area valvolare < 1,0 cm presentano un rischio maggiore di sviluppare manifestazioni cliniche nei successivi 2 anni. La gestione di questi pazienti è controversa, ma la maggior parte di essi è candidabile alla sostituzione valvolare. Questa procedura è obbligatoria per i pazienti con stenosi aortica asintomatica grave che necessitano di CABG. L'intervento chirurgico può essere indicato nei seguenti casi:

• sviluppo di ipotensione arteriosa durante un test da sforzo sul tapis roulant;
• Frazione di eiezione del ventricolo sinistro < 50%;
• calcificazione valvolare moderata o grave, velocità di picco aortica > 4 m/s e rapida progressione della velocità di picco aortica (> 0,3 m/s all'anno).

Anche i pazienti con aritmie ventricolari e significativa ipertrofia del ventricolo sinistro vengono spesso trattati chirurgicamente, ma l'efficacia è meno chiara. Le raccomandazioni per i pazienti senza nessuna delle due condizioni includono un monitoraggio più frequente della progressione dei sintomi, dell'ipertrofia del ventricolo sinistro, dei gradienti, dell'area valvolare e della terapia farmacologica quando necessario. La terapia farmacologica è principalmente limitata ai beta-bloccanti, che rallentano la frequenza cardiaca e quindi migliorano il flusso ematico coronarico e il riempimento diastolico nei pazienti con angina o disfunzione diastolica. Le statine sono utilizzate anche nei pazienti più anziani per arrestare la progressione della stenosi aortica causata dalla sclerosi aortica. Altri farmaci possono causare danni. L'uso di farmaci che riducono il precarico (ad esempio, diuretici) può ridurre il riempimento ventricolare sinistro e compromettere la performance cardiaca. I farmaci che riducono il postcarico (ad esempio, ACE inibitori) possono causare ipotensione e ridurre il flusso ematico coronarico. I nitrati sono i farmaci di scelta per l'angina, ma i nitrati ad azione rapida possono scatenare ipotensione ortostatica e (occasionalmente) sincope, poiché il ventricolo, con la sua gittata fortemente limitata, non riesce a compensare l'improvviso calo della pressione arteriosa. Il nitroprussiato di sodio è stato utilizzato come riduttore del postcarico in pazienti con insufficienza cardiaca scompensata per diverse ore prima della sostituzione valvolare, ma poiché questo farmaco può avere lo stesso effetto dei nitrati ad azione rapida, deve essere usato con cautela e sotto stretta supervisione.

I pazienti sintomatici necessitano di sostituzione valvolare o valvulotomia con palloncino. La sostituzione valvolare è indicata praticamente per tutti i pazienti che possono tollerare l'intervento chirurgico. Talvolta è possibile utilizzare la valvola polmonare nativa per una funzionalità e una durata ottimali; in questo caso, la valvola polmonare viene sostituita con una bioprotesi (procedura di Ross). Talvolta, nei pazienti con grave insufficienza aortica associata a valvola bicuspide, la valvola aortica può essere riparata (riparazione valvolare) anziché sostituita. È necessaria una valutazione preoperatoria della coronaropatia in modo che, se necessario, CABG e sostituzione valvolare possano essere eseguiti nella stessa operazione.

La valvulotomia con palloncino è utilizzata principalmente nei bambini e nei giovani adulti con stenosi aortica congenita. Nei pazienti più anziani, la valvuloplastica con palloncino causa frequenti restenosi, insufficienza aortica, ictus e decesso, ma è accettabile come intervento temporaneo nei pazienti emodinamicamente instabili (in attesa di intervento chirurgico) e nei pazienti che non tollerano l'intervento.

Trattamento della stenosi aortica

Prognosi per la stenosi aortica

La stenosi aortica può progredire lentamente o rapidamente, pertanto è necessario un monitoraggio dinamico per rilevare tempestivamente eventuali alterazioni, soprattutto nei pazienti anziani sedentari. In questi pazienti, il flusso può ridursi significativamente senza sintomi clinici.

Complessivamente, circa il 3-6% dei pazienti asintomatici con funzione sistolica normale sviluppa sintomi o una riduzione della frazione di eiezione del ventricolo sinistro entro 1 anno. I fattori predittivi di prognosi sfavorevole (decesso o sintomi che richiedono un intervento chirurgico) includono un'area valvolare < 0,5 cm², una velocità aortica di picco > 4 m/s, un rapido aumento della velocità aortica di picco (> 0,3 m/s all'anno) e una calcificazione valvolare da moderata a grave. La sopravvivenza mediana senza trattamento è di circa 5 anni dopo l'insorgenza di angina, 4 anni dopo l'insorgenza di sincope e 3 anni dopo lo sviluppo di scompenso cardiaco. La sostituzione della valvola aortica riduce i sintomi e migliora la sopravvivenza. Il rischio di intervento chirurgico è aumentato nei pazienti che necessitano anche di bypass aorto-coronarico (CABG) e in quelli con ridotta funzione sistolica del ventricolo sinistro.

Circa il 50% dei decessi si verifica improvvisamente. Per questo motivo, i pazienti con un gradiente valvolare aortico critico in attesa di intervento chirurgico dovrebbero limitare l'attività per evitare la morte improvvisa.

La sclerosi aortica aumenta probabilmente il rischio di infarto del miocardio del 40% e può portare ad angina, insufficienza cardiaca e ictus. La causa potrebbe essere la progressione verso la stenosi aortica o una concomitante dislipidemia, disfunzione endoteliale e un'infiammazione sistemica o locale sottostante che causa sclerosi valvolare e coronaropatia.