Disco ottico congestizio

Il gonfiore congestizio del disco ottico è un gonfiore non infiammatorio che indica un aumento della pressione intracranica.

Un disco congestizio è un rigonfiamento del disco ottico secondario a un aumento della pressione intracranica. È quasi sempre bilaterale, sebbene possa essere monolaterale. Tutte le altre cause di rigonfiamento del disco in assenza di aumento della pressione intracranica coinvolgono l'edema stesso e solitamente causano disturbi visivi. In tutti i pazienti con un disco congestizio, si dovrebbe sospettare una neoplasia intracranica fino a quando non venga dimostrata un'altra causa. Tuttavia, non tutti i pazienti con aumento della pressione intracranica sviluppano un disco congestizio. I tumori emisferici tendono a causare un disco congestizio più tardi rispetto ai tumori della fossa posteriore. I pazienti con una storia di disco congestizio possono avere un aumento significativo della pressione intracranica senza sviluppare nuovamente un disco congestizio a causa della cicatrizzazione gliale del disco ottico.

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Quali sono le cause del papilledema?

Esistono molti processi che portano all'aumento della pressione intracranica. Il primo posto tra questi è occupato dai tumori intracranici: sono la causa della comparsa di dischi ottici congestizi in 2/3 dei casi. Tra le altre cause, meno significative, di aumento della pressione intracranica e, di conseguenza, dello sviluppo di dischi ottici congestizi, è necessario menzionare il trauma craniocerebrale, l'ematoma subdurale post-traumatico, le lesioni infiammatorie dell'encefalo e delle sue membrane, le masse non tumorali, le lesioni dei vasi e dei seni paranasali cerebrali, l'idrocefalo, l'ipertensione intracranica di origine sconosciuta e il tumore del midollo spinale. La gravità dei dischi ottici congestizi riflette il grado di aumento della pressione intracranica, ma non dipende dalle dimensioni della massa nella cavità cranica. La velocità di sviluppo di un disco congestizio è determinata in larga misura dalla localizzazione della neoplasia rispetto al sistema del liquido cerebrospinale del cervello e ai collettori venosi, in particolare ai seni cerebrali: più il tumore è situato vicino alle vie di deflusso del liquido cerebrospinale e ai seni, più rapidamente si sviluppa il disco congestizio del nervo ottico.

Sintomi di congestione del nervo ottico

Clinicamente, la discopatia congestizia si manifesta con l'edema, che causa la perdita di morfologia e margini del disco, nonché iperemia dei suoi tessuti. Di norma, il processo è bilaterale, ma in rari casi la discopatia congestizia può svilupparsi in un solo occhio. Talvolta, la discopatia congestizia monolaterale del nervo ottico si associa ad atrofia del disco e riduzione della funzione visiva nell'altro occhio (sintomo di Foster-Kennedy).

L'edema si manifesta inizialmente lungo il bordo inferiore del disco, poi lungo quello superiore, quindi si gonfiano progressivamente le metà nasale e temporale del disco. Si distingue uno stadio iniziale di sviluppo di un disco stagnante, uno stadio di edema massimo e uno stadio di sviluppo inverso dell'edema.

Con l'aumentare del gonfiore, il disco ottico inizia a sporgere nel corpo vitreo e il gonfiore si diffonde alla retina peripapillare circostante. Il disco aumenta di dimensioni e la macchia cieca si allarga, cosa che si nota esaminando il campo visivo.

Le funzioni visive possono rimanere normali per un periodo di tempo piuttosto lungo, il che è un sintomo caratteristico della congestione del nervo ottico e un importante segno diagnostico differenziale. Questi pazienti vengono indirizzati a un oculista da terapisti e neurologi per un esame del fondo oculare a causa di mal di testa.

Un altro sintomo di un disco stagnante è un improvviso, breve e brusco peggioramento della vista, che può arrivare fino alla cecità. Questo sintomo è associato a uno spasmo transitorio delle arterie che alimentano il nervo ottico. La frequenza di tali attacchi dipende da diversi fattori, tra cui il grado di edema del disco, e può arrivare fino a diversi attacchi nell'arco di un'ora.

Con lo sviluppo del disco congestizio, il calibro delle vene retiniche aumenta, indicando difficoltà nel deflusso venoso. In alcuni casi, si verificano emorragie, la cui localizzazione tipica è l'area del disco e della retina che lo circonda. Le emorragie possono comparire in presenza di un edema pronunciato del disco e indicare una significativa compromissione del deflusso venoso. Tuttavia, le emorragie sono possibili anche in presenza di edema iniziale o lieve. La causa del loro sviluppo in questi casi può essere la rapida, a volte fulminea, ipertensione endocranica, ad esempio in caso di rottura di un aneurisma arterioso ed emorragia subaracnoidea, nonché in caso di tumore maligno ed effetti tossici sulla parete vascolare.

Nella fase di edema sviluppato, oltre ai sintomi sopra descritti, possono comparire focolai biancastri simili a cotone e piccole emorragie nella regione paramaculare sullo sfondo del tessuto edematoso, che possono causare una diminuzione dell'acuità visiva.

Una marcata diminuzione dell'acuità visiva si osserva in caso di sviluppo di un processo atrofico del nervo ottico e di transizione del disco ottico congestizio ad atrofia secondaria (post-congestizia) del nervo ottico, in cui il quadro oftalmoscopico è caratterizzato da un disco ottico pallido con un disegno e bordi poco definiti, senza edema o con tracce di edema. Le vene mantengono la loro pletora e tortuosità, le arterie sono ristrette. Emorragie e focolai biancastri in questa fase del processo, di norma, non si verificano più. Come qualsiasi processo atrofico, l'atrofia secondaria del nervo ottico è accompagnata dalla perdita delle funzioni visive. Oltre a una diminuzione dell'acuità visiva, si riscontrano difetti del campo visivo di varia natura, che possono essere causati direttamente dalla lesione intracranica, ma più spesso iniziano nel quadrante nasale inferiore.

Poiché la congestione del nervo ottico è un segno di ipertensione intracranica, il suo riconoscimento tempestivo e la diagnosi differenziale con altri processi simili nell'occhio sono molto importanti. Innanzitutto, è necessario distinguere tra un vero edema del nervo ottico e una pseudocongestione del nervo ottico, in cui il quadro oftalmoscopico assomiglia a quello della congestione del nervo ottico, ma questa patologia è causata da un'anomalia congenita della struttura del disco, la presenza di drusen discali, è spesso associata a un errore di rifrazione e viene rilevata già nell'infanzia. Non ci si può basare completamente su un sintomo come la presenza o l'assenza di polso venoso, soprattutto in caso di sviluppo anomalo del disco. Uno dei principali sintomi che facilitano la diagnosi differenziale è un quadro oftalmoscopico stabile durante l'osservazione dinamica di un paziente con pseudocongestione del nervo ottico. Anche la fluorangiografia del fondo oculare aiuta a chiarire la diagnosi.

Tuttavia, in alcuni casi è molto difficile distinguere la congestione del nervo ottico da patologie come la neurite ottica, la trombosi incipiente della vena retinica centrale, la neuropatia ischemica anteriore e il meningioma del nervo ottico. Anche queste patologie causano edema del nervo ottico, ma la sua natura è diversa. È causato da processi patologici che si sviluppano direttamente nel nervo ottico ed è accompagnato da una riduzione delle funzioni visive di diversa gravità.

In alcuni casi, a causa delle difficoltà nello stabilire una diagnosi, è inevitabile eseguire una puntura lombare con misurazione della pressione del liquido cerebrospinale ed esame della sua composizione.

Se si rilevano segni di congestione del nervo ottico, il paziente deve essere immediatamente indirizzato a un neurochirurgo o a un neurologo per un consulto. Per chiarire la causa dell'ipertensione intracranica, viene eseguita una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (RM) dell'encefalo.

Caratteristiche cliniche della congestione del nervo ottico

La stasi iniziale del disco può essere difficile da diagnosticare. Le sue caratteristiche principali sono:

• Non sono presenti disturbi visivi soggettivi, l'acuità visiva è normale.
• I dischi sono iperemici e leggermente sporgenti.
• I bordi dei dischi (prima nasale, poi superiore, inferiore e temporale) appaiono poco definiti e si sviluppa un edema parapapillare dello strato delle fibre nervose della retina.
• Scomparsa del polso venoso spontaneo. Tuttavia, il 20% delle persone sane non presenta un polso venoso spontaneo, quindi la sua assenza non implica necessariamente un aumento della pressione intracranica. La presenza di un polso venoso preservato rende improbabile la diagnosi di discopatia congestizia.

Disco stagnante avanzato

• Possono verificarsi disturbi visivi transitori in uno o entrambi gli occhi, spesso quando ci si alza in piedi, e durano pochi secondi.
• L'acuità visiva è normale o ridotta.
• I dischi ottici sono gravemente iperemici e moderatamente sporgenti, con confini poco chiari e possono inizialmente apparire asimmetrici.
• Gli scavi e i piccoli vasi sul disco sono invisibili.
• Congestione venosa, emorragie paranasali a forma di “lingue di fiamma” rivelano spesso focolai simili a batuffoli di cotone.
• Con l'aumentare del gonfiore, la papilla ottica appare ingrandita e possono formarsi pieghe circolari sul margine temporale.
• I depositi di essudato duro possono formare un "ventaglio maculare" che si irradia dal centro della fovea: una "figura a stella" incompleta con una porzione temporale mancante.
• Il punto cieco è ingrandito.

Ristagno cronico del disco

• L'acuità visiva varia e i campi visivi iniziano a restringersi.
• I dischi vengono estratti come un "tappo di champagne".
• Non ci sono macchie di cotone né emorragie.
• Sulla superficie del disco possono essere presenti shunt ottico-ciliari e depositi di cristalli simili a drusen (corpi amilacei).

Ristagno atrofico del disco (atrofia ottica secondaria)

• L'acuità visiva è notevolmente ridotta.
• I dischi sono di colore grigio sporco, leggermente sporgenti, con numerosi vasi e confini poco chiari.

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Diagnosi differenziale della congestione del nervo ottico

Le drusen profonde possono essere confuse con un disco da stasi incipiente.

Il gonfiore bilaterale del disco può essere causato da:

• Ipertensione maligna.
• Papillite bilaterale.
• Oftalmopatia endocrina compressiva bilaterale.
• Neuropatia ottica ischemica anteriore bilaterale simultanea.
• Ostruzione bilaterale del deflusso venoso nella vena retinica centrale o fistola carotideo-cavernosa.

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Trattamento della congestione del nervo ottico

Il trattamento di un disco ombelicale stagnante è principalmente mirato alla patologia di base, poiché una papilla stagnante è solo un sintomo della malattia. In caso di neoplasie nella cavità cranica, è indicato un intervento chirurgico: l'asportazione del tumore. Le papille stagnanti nella meningite vengono trattate in modo conservativo, a seconda della patologia di base. Una diagnosi tardiva e la persistenza prolungata di una papilla stagnante portano all'atrofia delle fibre del nervo ottico.

Dopo aver eliminato la causa della congestione del nervo ottico, se l'atrofia del disco non si è ancora sviluppata, il quadro del fondo oculare si normalizza entro 2-3 settimane - 1-2 mesi.