Angioite infiammatoria granulomatosa - La sindrome di Churg-Strauss appartiene a un gruppo di vasculiti sistemiche con danno ai vasi di piccolo calibro (capillari, venule, arteriole), associate alla rilevazione di autoanticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA). Nei bambini, questa forma di vasculite sistemica è rara.
Nella fase acuta, vengono prescritte dosi medie di prednisolone (1 mg/kg al giorno con riduzione della dose dopo 1-2 mesi fino alla dose di mantenimento) e metotrexato (almeno 10 mg/m² 1 volte a settimana). La dose massima di prednisolone viene somministrata fino alla scomparsa dei segni clinici e di laboratorio dell'attività del processo, dopodiché viene gradualmente ridotta fino alla dose di mantenimento (10-15 mg/die).
L'aortoarterite aspecifica è caratterizzata da manifestazioni infiammatorie generali e da una combinazione di diverse sindromi: insufficienza del flusso ematico periferico, ipertensione arteriosa cardiovascolare, cerebrovascolare, addominale, polmonare. Il segno classico della malattia è la sindrome da asimmetria o assenza di polso.
La causa della malattia di Takayasu è sconosciuta. Tra le possibili cause rientrano infezioni (in particolare tubercolosi), virus, intolleranza a farmaci e siero. Esistono prove di una predisposizione genetica all'aortoarterite aspecifica, come dimostrato dallo sviluppo della malattia in gemelli identici e dall'associazione con gli HLA Bw52, Dwl2, DR2 e DQw (nella popolazione giapponese).
L'aortoarterite aspecifica (sindrome dell'arco aortico, malattia di Takayasu, malattia senza polso) è un'aortite segmentale distruttivo-produttiva e una panarterite sottoaortica delle arterie ricche di fibre elastiche, con possibile danno ai loro rami coronarici e polmonari.
La sindrome linfonodulare mucocutanea (sindrome febbrile infantile acuta cutanea-mucoso-ghiandolare, malattia di Kawasaki, sindrome di Kawasaki) è una malattia sistemica acuta caratterizzata da lesioni morfologicamente predominanti delle arterie di medie e piccole dimensioni con sviluppo di vasculite distruttiva-proliferativa identica alla poliarterite nodulare e clinicamente da febbre, alterazioni delle mucose, della cute, dei linfonodi e possibili lesioni delle arterie coronarie e di altre arterie viscerali.
Trattamento farmacologico della poliarterite nodosa. Il trattamento farmacologico viene effettuato tenendo conto della fase della malattia, della forma clinica, della natura delle principali sindromi cliniche e della gravità. Include una terapia patogenetica e sintomatica.
Il riconoscimento della poliarterite nodosa è spesso difficile a causa della non specificità dei sintomi iniziali, del polimorfismo delle manifestazioni cliniche e dell'assenza di marcatori di laboratorio specifici.
La fase acuta della poliarterite nodosa è caratterizzata da febbre, dolori articolari, muscolari e varie combinazioni di sindromi cliniche tipiche: cutanea, tromboangiotica, neurologica, cardiaca, addominale, renale.
