Malattie dei bambini (pediatria)

Dermatomiosite giovanile

Dermatomiosite giovanile (idiopatica dermatomiosite giovanile, Dermatopolimiosite giovanile) - malattia sistemica progressiva pesante che colpisce principalmente le striate muscoli, pelle e vasi sanguigni del microcircolo

Come viene curato il lupus eritematoso sistemico?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica in cui la cura completa e definitiva non può essere raggiunta. Gli obiettivi del trattamento è quello di sopprimere l'attività del processo patologico, conservazione e ripristino della funzionalità degli organi e dei sistemi interessati, l'induzione ed il mantenimento clinici e di laboratorio remissione, prevenzione delle recidive per conseguire la lunga durata della vita dei pazienti e di garantire una sufficiente sua qualità.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico si basa sulle caratteristiche cliniche, strumentali, di laboratorio e morfologiche del paziente, che richiede un esame completo.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono caratterizzati da un pronunciato polimorfismo, ma in quasi il 20% dei bambini si osservano quasi varianti monoclonali del debutto della malattia. Il decorso del lupus eritematoso sistemico solitamente ondulato, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. In generale, il lupus eritematoso sistemico nei bambini è caratterizzato da un esordio e un decorso più acuto della malattia, una generalizzazione più rapida e precoce e un esito meno favorevole rispetto agli adulti.

Patogenesi del lupus eritematoso sistemico

Una caratteristica distintiva del lupus eritematoso sistemico - disturbi della regolazione del sistema immunitario, accompagnata da una perdita di tolleranza immunologica agli antigeni di auto e lo sviluppo di una risposta autoimmune con ampie anticorpi spettro produktsirovaniem principalmente a cromatina (nucleosoma) e dei suoi singoli componenti, con DNA nativo e istoni.

Cause del lupus eritematoso sistemico

Le cause del lupus eritematoso sistemico sono ancora poco chiare, il che causa difficoltà nella diagnosi e nel trattamento. Si ritiene che vari fattori endo ed esogeni influenzino lo sviluppo della malattia.

Classificazione del lupus eritematoso sistemico

La natura del decorso e il grado di attività del lupus eritematoso sistemico sono stabiliti in accordo con la classificazione di VA. Nasonova (1972-1986). La natura del corso è determinata tenendo conto della gravità dell'insorgenza, dell'orario di inizio della generalizzazione del processo, delle caratteristiche del quadro clinico e della velocità di progressione della malattia.

Lupus eritematoso sistemico

Lupus eritematoso sistemico - malattia autoimmune sistemica di eziologia sconosciuta, che si basa sulla compromissione geneticamente determinata di regolazione immune, che determina la formazione di anticorpi contro antigeni organonespetsificheskih di nuclei delle cellule con lo sviluppo di infiammazione immune nei tessuti di molti organi.

La malattia di Behçet nei bambini

Malattia di Behçet - vasculite sistemica di piccoli vasi con necrosi della parete vascolare e infiltrazione linfomonocitica perivascolare; è caratterizzato da una triade sotto forma di stomatite aortica ricorrente; ulcerazioni genitali e uveite. Si verifica a qualsiasi età, ma nei bambini la malattia di Behçet è una patologia rara. La predisposizione genetica, la comunicazione con HLA-B5, B-51h, DRW52 è stata rivelata.

Poliarterite microscopica

Poliarterite microscopica - vasculite necrotizzante con danno ai piccoli vasi associata ad autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA); È comune in molti organi e sistemi, ma i cambiamenti più pronunciati si osservano nei polmoni, nei reni e nella pelle. Isolato in una forma nosologica separata di vasculite sistemica negli ultimi anni e incluso nella classificazione del 1992.

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