Glaucoma nei bambini

Il glaucoma è una patologia raramente vista durante l'infanzia. Il glaucoma infantile combina un ampio gruppo di varie malattie. La maggior parte delle forme di glaucoma pediatrico sono il risultato di difetti dello sviluppo nella parte anteriore dell'occhio e delle strutture dell'angolo della camera anteriore.

Indipendentemente dal meccanismo patofisiologico, la maggior parte delle forme della malattia hanno sintomi clinici simili, di solito significativamente diversi dal glaucoma negli adulti.

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I sintomi del glaucoma

Ingrandimento del bulbo oculare

La sclera e la cornea dei bambini sono meno rigide, più elastiche e tese rispetto agli adulti. L'alta pressione intraoculare in molti casi comporta l'allungamento del bulbo oculare e l'assottigliamento del guscio esterno dell'occhio. Questi cambiamenti si verificano raramente con il glaucoma, che si è sviluppato dopo i 2 anni di età.

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Cambiamenti nella cornea

L'epitelio e lo stroma corneale facilmente tollerano un aumento del suo diametro, e la membrana descemet e l'endotelio - molto peggio. Mentre l'allungamento della cornea progredisce nella guaina del descemet, le rotture (Haab striae) si verificano in modo concentrico o lineare. A seguito di tali cambiamenti, potrebbe apparire edema corneale. La maggior parte dei sintomi del glaucoma infantile (glaucoma della prima infanzia) è una conseguenza dell'edema corneale.

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Fotofobia e lacrimazione

Apparentemente la fotofobia accompagna l'opacità e aumenta il diametro della cornea. In alcuni casi la lacrimazione grave imita l'ostruzione del canale nasolacrimale.

Scavo del disco ottico

Nel glaucoma infantile, così come nei pazienti più anziani, si verifica l'escissione del disco del nervo ottico. Tuttavia, durante l'infanzia, lo scavo può essere reversibile, il grado di scavo del nervo ottico nei bambini non è un segno prognostico accurato.

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Cambiamenti nella rifrazione e nello strabismo

Lo stiramento della cornea e della sclera porta a disturbi refrattivi significativi. La correzione tempestiva di questi disturbi è importante per la prevenzione dell'ambliopia. Lo strabismo, specialmente nei casi di glaucoma asimmetrico, provoca anche la comparsa di ambliopia. Se la rifrazione è spostata verso la miopia, il glaucoma accompagnatorio dovrebbe essere escluso da un bambino con afachia.

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Glaucoma congenito primario

Il glaucoma congenito primario (trabeculogenesi: glaucoma infantile primario) è la forma più comune di glaucoma infantile, con una frequenza di 1 caso ogni 10.000 neonati. La malattia è di solito bilaterale, ma si verificano forme asimmetriche e anche unilaterali. Negli Stati Uniti e in Inghilterra, i ragazzi hanno più probabilità delle ragazze, ma in Giappone c'è una situazione inversa. In Europa e Nord America, l'eredità si manifesta come poligenica o multifattoriale. In Medio Oriente, è ereditato da un tipo autosomico recessivo.

Con la gonioscopia, si distingue una serie di funzioni.

1. Anomalie dell'attaccamento dell'iride:
   • attacco piatto dell'iride alla zona trabecolare davanti o dietro dallo sperone sclerale.
   • attacco concavo dell'iride dove la superficie della sua radice è mostrata sopra la rete trabecolare, adiacente al corpo ciliare e allo sperone sclerale.
2. L'assenza o il rudimento dello sperone sclerale.
3. Angolo molto ampio e allungato della camera anteriore.
4. Assenza di patologia visibile del canale del casco.
5. Occasionalmente, vengono rilevati cambiamenti patologici nell'iride.
6. Tessuti amorfi con vasi che passano dall'iride all'anello di Schwalbe (membrana di Barkan). Goniotomia o trabeculotomia sono generalmente accettate interventi chirurgici primari volti a ridurre la pressione intraoculare.

La sindrome di Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

Nel descrivere gli anelli Schwalbe patologicamente densificati e spostati in avanti, viene usato il termine "embryotaxone posteriore". La sindrome di Aksen-Feld-Rieger è accompagnata da:

• ragadi iridocorneali;
• alto attaccamento dell'iride alle trabecole, con la copertura dello sperone sclerale;
• difetti dell'iride includono assottigliamento del suo stroma, atrofia, ectopia della pupilla e ectropion della coroide.

Il glaucoma si verifica in circa il 60% delle persone con questa malattia.

La sindrome di Rigger

Quando la patologia sistemica è accompagnata dai cambiamenti sopra menzionati nel bulbo oculare, viene usato il termine "sindrome di Rieger". La patologia generale in questa sindrome include:

• ipoplasia della linea mediana del viso;
• un telecanto con una radice larga e piatta del naso;
• anomalia dei denti - assenza di incisivi mascellari, microdentismo, anodontia;
• ernia ombelicale;
• difetti cardiaci congeniti;
• perdita dell'udito conduttivo;
• ritardo mentale;
• ipoplasia del cervelletto.

Nonostante il fatto che l'ereditarietà di questa malattia sia stata stabilita in un tipo autosomico dominante, un difetto genetico non è stato ancora determinato. Ci sono segnalazioni di anomalie dei cromosomi 4, 6, 11 e 18 nella sindrome di Rigger.

Aniridia

Una rara anomalia bilaterale congenita che si osserva in varie forme: sporadica ed ereditata in un tipo autosomico dominante. Il glaucoma si verifica nel 50% degli individui. La patologia del glaucoma ha varie manifestazioni. In alcuni casi, l'angolo della camera anteriore è esente da goniosinecia, in altri il progressivo sviluppo della sinechia può portare a glaucoma secondario ad angolo chiuso.

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Sindromi, compreso il glaucoma infantile

Alcune malattie congenite sono accompagnate da difetti nel segmento anteriore del bulbo oculare, incluso l'angolo della camera anteriore, l'iride e la lente. In alcuni casi, questi disturbi causano il glaucoma.

Sindrome di Sturgeon-Weber (angioma facciale)

Questa sindrome include la triade classica:

1. telangiectasia cremisi del viso;
2. angiomi intracranici;
3. glaucoma.

Il glaucoma, quasi in tutti i casi unilaterale, viene diagnosticato in circa 1/3 dei pazienti con sindrome di Stirge-Weber. Può manifestarsi in tenera età, ma in molti casi si manifesta nei bambini della fascia di età più avanzata. La patofisiologia della malattia è diversa e associata allo sviluppo delle stesse patologie del glaucoma congenito - aumento della pressione venosa episclerale, invecchiamento precoce delle strutture dell'angolo della camera anteriore. Inoltre, la possibilità di formazione di emangiomi coroidali aumenta il rischio di danni alla coroide o complicazioni emorragiche durante la chirurgia intraoculare. La malattia si verifica sporadicamente, ci sono segnalazioni isolate di casi familiari.

Marmorizzazione della pelle con teleangectasie congenite

Una sindrome rara, per molti aspetti identica alla sindrome di Stirge-Weber. Ci sono disturbi vascolari associati alla lesione della pelle e includono pelle marmorizzata, crampi episodici, apoplessia e glaucoma.

Neurofibromatosi

Il glaucoma può verificarsi con neurofibromatosi di tipo I. In tal modo, è spesso combinato con il columboma omolaterale dell'iride o palpebra e il neuroma plessiforme dell'orbita. L'eziologia del processo è associata a una combinazione di un numero di fattori, tra cui la patologia del tessuto della camera anteriore e la chiusura dell'angolo causata dalla neurofibromatosi.

Sindrome di Rubinstein-Taybi

Sindrome rara, caratterizzata da ipertelorismo, incisione dell'occhio antimonogloidnym, ptosi, allungamento delle ciglia, dita larghe, aumento delle dita. Con ogni probabilità, il glaucoma si verifica a causa del sottosviluppo dell'angolo della camera anteriore.

L'anomalia di Peters

L'anomalia di Peters è descritta come una opacità centrale congenita della cornea, combinata con difetti dello stroma, membrana descemet ed endotelio. Il glaucoma nell'anomalia di Peters può esistere dalla nascita e può verificarsi dopo una cheratoplastica passata.

Glaucoma giovanile ad angolo aperto

Questa forma di glaucoma, ereditata da un tipo autosomico dominante, è rara. Segnato per i marcatori lq. L'esame clinico è scarsamente informativo, con la gonioscopia della patologia dell'angolo della camera anteriore non determinata. L'esame istologico rivela una patologia isolata della rete trabecolare.

Glaucoma secondario

Glaucoma apacico

Nei pazienti che hanno avuto l'estrazione della cataratta durante l'infanzia, questa forma di glaucoma si verifica con una frequenza del 20-30%. La malattia può iniziare molti anni dopo l'operazione. La patogenesi non è completamente chiara, sebbene in alcuni casi sia associata allo sviluppo di alterazioni patologiche nell'angolo della camera anteriore. Alcune fonti associano il glaucoma afachico a certi tipi di cataratta, tra cui la cataratta nucleare e l'iperplasia persistente del vitreo (PGST). Un importante fattore di rischio è il micro-roftalm. La misura in cui l'intervento chirurgico è responsabile per l'insorgenza di glaucoma è sconosciuta. La malattia è difficile da trattare e ha una prognosi sfavorevole.

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Retinopatia della prematurità

Il glaucoma può manifestarsi con retinopatia grave della prematurità, caratterizzata da un danno retinico totale. Il meccanismo del disturbo è multifattoriale, inclusa la neovascolarizzazione, la chiusura dell'angolo della camera anteriore e il blocco pupillare.

La patologia dell'obiettivo e la sua interazione con il diaframma dell'iride

I pazienti con spherofakia (piccola lente sferica) tendono a spostare la lente anteriormente e la comparsa di glaucoma. La malattia può manifestarsi sia nel caso di spherofakia isolata che nel complesso dei sintomi della sindrome di Weil-Markesian. Nell'omocistinuria, nonostante il fatto che le lenti abbiano una dimensione normale, sono anche inclini alla dislocazione in avanti e allo sviluppo del glaucoma.

ksantogranulema giovanile

Lo xanthogranulem giovanile è una malattia benigna che si trova comunemente sulla pelle e meno comunemente come un processo intraoculare che può portare al glaucoma. Il glaucoma è solitamente una conseguenza dell'emorragia.

Glaucoma in malattie infiammatorie dell'occhio

Il glaucoma può verificarsi a causa di uveite. Il trattamento ha lo scopo di sopprimere l'infiammazione. Trabeculo acuto o blocco con essudato della rete trabecolare in alcuni casi portano anche allo sviluppo del glaucoma.

Ferita

Il glaucoma associato a trauma contusivo del bulbo oculare si manifesta quando:

• ifema (il sangue blocca la rete trabecolare);
• angolo di recessione (caratteristica più tarda all'inizio del glaucoma).

Classificazione del glaucoma

Nessuna delle classificazioni esistenti di glaucoma pediatrico è soddisfacente. Nella maggior parte delle classificazioni il glaucoma è suddiviso in primario e secondario. Nel glaucoma primario, l'aumento della pressione intraoculare è dovuto a una violazione congenita del deflusso del liquido intraoculare. Al contrario, il glaucoma secondario si sviluppa sullo sfondo di un processo patologico in altre parti del globo oculare o della malattia sistemica. Questo capitolo utilizza una classificazione anatomica basata sulla proposta di Hoskins (D. Hoskins)

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Diagnosi di glaucoma infantile

La riduzione dell'acuità visiva in questi pazienti si verifica a seguito di danni al nervo ottico, opacità corneale, cataratta e ambliopia. I problemi dell'ambliopia non dovrebbero essere esagerati, spesso non vengono rilevati. Sullo sfondo di un trattamento plsopticheskogo programmato tempestivo può aumentare l'acuità visiva.

Molti metodi standard di ricerca per adulti non possono essere utilizzati nei bambini piccoli in regime ambulatoriale. Perimetria computerizzata, la tonometria in condizioni ambulatoriali è difficile per i bambini in età prescolare, e cicatrici e opacizzazioni della cornea complicano l'esame del nervo ottico. Spesso un esame diagnostico completo di un bambino con glaucoma richiede l'uso dell'anestesia.

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Trattamento farmacologico del glaucoma

In molte forme di glaucoma pediatrico, il trattamento conservativo non è abbastanza efficace. Di solito viene prescritto come tentativo di stabilizzare la pressione intraoculare prima dell'intervento chirurgico. Una combinazione di somministrazione orale o somministrazione endovenosa di acetazolamide con la somministrazione di betaxalolo e pilocarpina è comune. Le dosi utilizzate sono diverse, ma devono corrispondere strettamente al calcolo per kg di peso.

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Chirurgia per il glaucoma

Per trattare il glaucoma dei bambini sono stati sviluppati molti metodi di intervento chirurgico.

Goniotomiya

L'operazione è particolarmente efficace nella trabeculogenesi, ma richiede una cornea trasparente. Le rotture corneali possono rendere difficile la visione e in questi casi produrre trabeculotomia.

Studio sotto anestesia di pazienti giovani con glaucoma

Anestetici o sedativi

Quando si esaminano i neonati, l'anestesia o i sedativi non devono essere sempre utilizzati. La ketamina, il suxametonio e l'intubazione sono in grado di aumentare la pressione intraoculare. L'alotano e molti altri farmaci riducono la pressione intraoculare.

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Parametri misurati

1. La pressione intraoculare viene misurata immediatamente dopo l'anestesia iniziale. In ogni caso, non essendo accurati e affidabili, la tonometria sotto anestesia non può essere l'unico criterio per valutare il processo glaucomatoso.
2. Il diametro orizzontale e verticale della cornea dall'arto all'arto. La misurazione è difficile su occhi significativamente ingranditi e con un arto indistinto.
3. Indagine sulla cornea per la presenza di rotture della membrana descemet e per valutare la sua trasparenza complessiva.
4. Rifrazione. La progressione della miopia può riflettere un aumento delle dimensioni dell'occhio.
5. Indagine sulla dimensione del bulbo oculare mediante ultrasuoni.
6. Studio del disco ottico, valutazione del rapporto tra il diametro dello scavo e il disco del nervo ottico, lo stato dei limiti del disco.

* Preferibilmente, effettuando la diagnostica, non prendere in considerazione i dati di studi precedenti, al fine di evitare giudizi di pregiudizio.

Goniotomia laser Yttrio-alluminio-granato (YAG)

Non è ancora noto se questa procedura porti a una compensazione più lunga della pressione intraoculare rispetto alla goniotomia chirurgica.

Trabekulotomiya

Questa è l'operazione di scelta nel trattamento del glaucoma congenito primario, quando una buona visione dell'angolo della camera anteriore è impossibile

Una combinazione di trabeculomatomi e trabeculactomia

Questa procedura è particolarmente adatta per combinare la patologia dell'angolo della camera anteriore con altre anomalie intraoculari

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Trabekulэktomiya

Nei pazienti giovani, i cuscini filtranti sono raramente formati. L'uso di 5-fluorouracile (5-FU), mitomicina e radioterapia locale aumenta la durata dell'esistenza di cuscini filtranti.

Tsiklokrioterapiya

La distruzione del corpo ciliare, che produce un fluido intraoculare, viene utilizzata nei casi in cui altri interventi chirurgici non hanno dato l'effetto previsto.

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Endolazyer

L'uso di endolaser dà un buon effetto.

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Impianto di drenaggio

Attualmente, per l'impianto viene utilizzata una varietà di drenaggi tubolari. Di solito sono utilizzati non per l'intervento chirurgico primario, ma solo nei casi in cui l'operazione precedente era inefficace. Dopo il miglioramento dei modelli di drenaggio e la tecnica chirurgica, sono diminuite tali complicazioni gravi come l'ipotensione.