Gliomi

I gliomi sono tumori primari che si sviluppano dal parenchima cerebrale. Sintomi e diagnosi sono gli stessi di altri tumori cerebrali.

Il trattamento dei gliomi è chirurgico, radiologico e, per alcuni tumori, chemioterapico.

L'escissione raramente porta alla guarigione.

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Sintomi glioma

I sintomi e i segni della malattia dipendono dalla posizione.

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Forme

I gliomi includono astrocitomi, oligodendrogliomi, medulloblastomi ed ependimomi. Molti gliomi infiltrano il tessuto cerebrale in modo diffuso e irregolare.

Per tutti gli astrocitomi, viene utilizzato il sistema di classificazione universale (OMS) secondo il criterio istologico di "grado di malignità". Grado 1 (astrocitoma): non dovrebbero esserci segni di anaplasia. Grado 2 (astrocitoma): 1 segno di anaplasia, il più delle volte atipia nucleare. Grado 3 (astrocitoma anaplastico): 2 segni, il più delle volte atipia nucleare e mitosi. Grado 4 (glioblastoma): 3-4 segni: atipia nucleare, mitosi, proliferazione endoteliale vascolare e/o necrosi.

Gli astrocitomi sono i gliomi più comuni. In ordine crescente di gravità, sono classificati come grado 1 e 2 (astrocitomi di basso grado: pilocitici e diffusi), grado 3 (astrocitomi anaplastici) e grado 4 (glioblastomi, incluso il glioblastoma multiforme, il più maligno). Gli astrocitomi da 1 a 3 tendono a svilupparsi in individui più giovani e possono degenerare in glioblastomi secondari. I glioblastomi sono composti da cellule cromosomicamente eterogenee. I glioblastomi primari si sviluppano de novo, solitamente in età media o avanzata. Le caratteristiche genetiche dei glioblastomi primari e secondari possono cambiare con l'evoluzione del tumore.

Gli oligodendrogliomi sono i tumori più benigni. Colpiscono principalmente la corteccia cerebrale, in particolare i lobi frontali.

I medulloblastomi si verificano principalmente nei bambini e nei giovani adulti, solitamente nella regione del quarto ventricolo. Gli ependimomi sono rari e si verificano principalmente nei bambini, solitamente nella regione del quarto ventricolo. I medulloblastomi e gli ependimomi predispongono all'idrocefalo occlusivo.

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Diagnostica glioma

La diagnosi è la stessa di altri tumori cerebrali.

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Trattamento glioma

Gli astrocitomi anaplastici e i glioblastomi vengono trattati con chirurgia, radioterapia e chemioterapia per ridurre la massa tumorale. La rimozione della maggior quantità possibile di massa tumorale è sicura, prolunga la sopravvivenza e migliora la funzione neurologica. Dopo l'intervento chirurgico, è indicata la radioterapia con una dose di 60 Gy per tumore, sotto forma di radioterapia conformazionale, che mira al tumore e risparmia il tessuto cerebrale sano. La chemioterapia viene eseguita con nitrosouree (ad esempio, carmustina, lomustina) da sole o in combinazione. Al posto della chemioterapia di combinazione, si può somministrare temozolomide per 5 giorni al mese alla dose di 150 mg/m per via orale una volta al giorno nel primo mese e 200 mg/m nei mesi successivi.

Durante la chemioterapia, è necessario eseguire un emocromo completo almeno 24 o 48 ore prima di ogni sessione. È necessario valutare nuove tecniche (ad esempio, capsule chemioterapiche, radiochirurgia stereotassica, nuovi agenti chemioterapici, terapia genica o immunoterapia). Dopo la terapia di combinazione, il tasso di sopravvivenza per astrocitomi anaplastici o glioblastomi è di 1 anno nel 50% dei casi, di 2 anni nel 25% e di 5 anni nel 10-15%. Fattori prognostici favorevoli includono età inferiore a 45 anni, istologia di astrocitoma anaplastico piuttosto che di glioblastoma multiforme, resezione tumorale completa o quasi completa ed evidenza di miglioramento della funzione neurologica dopo l'intervento chirurgico.

Gli astrocitomi di basso grado vengono escissi, se possibile, e poi irradiati. La tempistica della radioterapia è oggetto di dibattito: un trattamento precoce è più efficace, ma comporta anche il rischio di neurotossicità precoce. La sopravvivenza a cinque anni è raggiunta nel 40-50% dei casi.

Gli oligodendrogliomi vengono trattati chirurgicamente e radiologicamente, così come gli astrocitomi a bassa malignità. Talvolta viene utilizzata la chemioterapia. La sopravvivenza a cinque anni è raggiunta nel 50-60% dei casi.

I medulloblastomi vengono trattati con irradiazione dell'intero cervello a una dose di circa 35 Gy, della fossa cranica posteriore - 15 Gy e del midollo spinale - 35 Gy per ciclo. La chemioterapia viene prescritta come trattamento adiuvante e in caso di recidive. Derivati della nitrosourea, procarbazina e vincristina vengono prescritti separatamente e in combinazione, metotrexato intratecale, polichemioterapia combinata (ad esempio, secondo il protocollo MOPP: mecloretamina, vincristina, procarbazina e prednisolone), cisplatino e carboplatino, ma nessuno di questi schemi offre un effetto duraturo. La sopravvivenza a cinque anni viene raggiunta nel 50% dei casi e quella a 10 anni nel 40%.

Gli ependimomi vengono solitamente trattati chirurgicamente per asportare il tumore e ripristinare il percorso di drenaggio del liquido cerebrospinale, seguito da radioterapia.

Negli ependimomi istologicamente benigni, la radioterapia è diretta al tumore stesso; nei tumori maligni e nell'asportazione incompleta del tumore, l'intero cervello viene irradiato durante l'intervento chirurgico. In presenza di segni di disseminazione, vengono irradiati sia l'encefalo che il midollo spinale. Il grado di completezza dell'escissione del tumore determina la sopravvivenza. Dopo il trattamento, la sopravvivenza a 5 anni può essere raggiunta nel 50% dei casi e in oltre il 70% dei casi se il tumore viene rimosso completamente.