Glucagonomi

Glucagone: un tumore pancreatico a cellule A che produce glucagone, si manifesta clinicamente con una combinazione di alterazioni cutanee caratteristiche e disturbi metabolici. La sindrome di glucagonoma fu decifrata nel 1974. S. N. Mallinson et al. Nel 95% dei casi, il tumore è intrapancreatico, nel 5% - extrapancreatico. C'erano solo casi di tumori solitari.

Più del 60% dei pazienti è maligno. A volte il glucagonoma produce altri peptidi - insulina, PP. La diagnosi è stabilita con un aumento dei livelli di glucagone e studi strumentali. Il tumore è identificato con TC ed ecografia endoscopica. Il trattamento del glucagonomo è la resezione chirurgica.

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Sintomi di glucagone

Poiché i glucagonomi secernono glucagone, i sintomi del glucagone sono simili al diabete mellito. Spesso ci sono la perdita di peso, anemia normocromica, e gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, ma la principale caratteristica clinica distintiva è un'eruzione cutanea cronica che colpisce gli arti, spesso associati con una superficie liscia, lucida, lingua rossa luminosa e cheilite. Peeling cutaneo, iperpigmentazione, lesioni eritematose con necrolisi superficiale sono chiamati eritema migratorio necrolitico.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti hanno un caratteristico eritema necrolitico migrante. Inizia come eritema maculopapulare, quindi entra in dermatosi bulbosa. Inoltre, gli strati verso l'alto simili a bolle dell'epidermide vengono distrutti. Nel quartiere con il vecchio, sorgono nuovi elementi. La cura passa attraverso l'iperpigmentazione. Le eruzioni cutanee compaiono più spesso nell'addome, nelle cosce, nella parte inferiore delle gambe. La patogenesi dei cambiamenti della pelle non è chiara. La loro relazione con iperglicemia e ipoacidemia, osservata nei pazienti con glucagonoma, non è esclusa. Sia l'iperglicemia che l'ipoacidemia sono una conseguenza dell'aumentata gluconeogenesi nel fegato causata da un livello elevato di glucagone e anche gli aminoacidi plasmatici si trasformano in glucosio.

La tolleranza patologica al glucosio è dovuta all'effetto iperglicemico del glucagone, dovuto sia alla neoformazione del glucosio, sia alla glicogenolisi migliorata.

Spesso i pazienti sviluppano glossite e stomatiti molto dolorose. La loro patogenesi è incomprensibile. C'è anche una stasi pronunciata nell'intestino tenue e crasso, associata all'inibizione della motilità intestinale da parte del peptide.

Diagnostica del glucagone

L'evidenza decisiva di glucagonoma (in presenza di appropriate manifestazioni cliniche) è la rilevazione nel plasma di alte concentrazioni di glucagone (valore normale inferiore a 30 pmol / l). Tuttavia, si possono osservare aumenti moderati dell'ormone con insufficienza renale, pancreatite acuta, stress grave e digiuno. La correlazione con i sintomi è necessaria. I pazienti devono eseguire TC della cavità addominale ed ecografia endoscopica ; se CT non è efficace, può essere utilizzata la risonanza magnetica.

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Trattamento del glucagone

La rimozione radicale del glucanoma può essere effettuata solo su uno dei 3 pazienti con glucagonoma. La resezione del tumore porta alla regressione dei sintomi. Il trattamento del glucagonoma con streptozotocina e / o 5-fluorouracile senza precedente intervento chirurgico produce risultati meno confortanti.

Tumori inoperabili, metastasi o tumori ricorrenti sono soggetti a trattamento combinato con doxorubicina e streptozocina che riducono i livelli circolanti di glucagone immunoreattiva, portano alla regressione dei sintomi e migliorare la condizione di (50%), ma è improbabile che influenzare il tempo di sopravvivenza. Iniezione di octreotide parzialmente sopprimere la secrezione di glucagone e ridurre l'eritema, ma può anche diminuire a causa della ridotta tolleranza al glucosio nella secrezione di insulina. L'octreotide porta abbastanza rapidamente alla scomparsa dell'anoressia e alla perdita di peso causata dall'effetto catabolico dell'eccesso di glucagone. Con l'efficacia del farmaco, i pazienti possono essere trasferiti all'octreotide 20-30 mg per via intramuscolare una volta al mese. I pazienti che assumono octreotide devono inoltre assumere enzimi pancreatici a causa dell'effetto schiacciante dell'octreotide sulla secrezione degli enzimi pancreatici.

Ci sono state segnalazioni di una riduzione efficace delle metastasi epatiche mediante embolizzazione delle arterie epatiche con schiuma di gelatina, direttamente somministrata mediante cateterismo.

Per trattare i cambiamenti della pelle prescrivere preparati di zinco. Applicazione locale, la somministrazione orale o parenterale di zinco ha determinato una regressione di eritema, eritema ma potrebbe risolvere semplice idratazione o endovenosa, ammino o un acido grasso, suggerendo in tal modo che l'eritema causato da carenza non inequivocabilmente zinco.

Qual è la previsione per il glucagone?

Il glucagone è raro, ma come altri tumori delle cellule delle isole, il tumore primitivo e le lesioni metastatiche hanno una crescita lenta: solitamente il tempo di sopravvivenza è di circa 15 anni. L'ottanta percento del glucagone è canceroso. L'età media dei pazienti con sintomi è di 50 anni; L'80% sono donne. In alcuni pazienti esiste un tipo I di neoplasia endocrina multipla.