Imbuto al torace

Il torace a imbuto (pectus excavalus) è un difetto dello sviluppo sotto forma di depressione dello sterno e delle costole, accompagnato da vari disturbi funzionali dei sistemi respiratorio e cardiovascolare.

Un torace a forma di imbuto fu descritto per la prima volta da G. Bauhinus nel 1600. All'estero, la prima operazione in un paziente con deformità simile fu eseguita da A. Tietze nel 1899, eseguendo una resezione della parte inferiore alterata dello sterno.

[1], [2], [3], [4],

Le cause cassa d'imbuto

Imbuto torace, di regola, è una malformazione congenita. La classificazione dettagliata dei concetti eziopatogenetici della deformità del torace a imbuto combina quattro gruppi principali di teorie,

• Il primo gruppo di teorie collega lo sviluppo di deformità a forma di imbuto con la crescita irregolare delle formazioni ossee e cartilaginee del torace, nonché il processo xifoideo, a causa della inferiorità embrionale delle zone di crescita apofisaria ed epifisaria. Lo sterno e le divisioni cartilaginee delle costole sono in ritardo nel loro sviluppo. La formazione del torace è irregolare. Cambia forma, volume e dimensioni, che si manifesta con una diminuzione della distanza sterno-vertebrale e l'appiattimento del torace stesso.
• Il secondo gruppo è rappresentato da teorie che spiegano la formazione di una deformazione a forma di imbuto da cambiamenti congeniti del diaframma: accorciamento e ritardo nello sviluppo della sua parte sternale, la presenza di un legamento sterno-diaframmatico accorciato. Le costole hanno un'eccessiva direzione obliqua o obliqua, per cui cambia la posizione dei muscoli pettorali, così come il diaframma, specialmente le sue sezioni anteriori nel punto di attacco agli archi costali.
• Il terzo gruppo combina teorie che suggeriscono che il torace a imbuto è il risultato di uno sviluppo imperfetto dello sterno nel periodo embrionale, la displasia del tessuto connettivo, che a sua volta porta a cambiamenti anatomici e topografici e clinici e funzionali non solo dal torace stesso, ma anche sistemi respiratori e cardiovascolari e si manifesta disordini metabolici dell'intero organismo. Alcuni autori identificano segni displastici affidabili che indicano una natura congenita della malattia. Questi includono l'incisione mongoloide degli occhi, l'aracnodattilia, l'alto palato, l'iperelasticità della pelle, la displasia dei padiglioni auricolari, il distosterolo, la scoliosi, il prolasso della valvola mitrale, l'ernia ombelicale, la debolezza dello sfintere. Si osserva inoltre che la presenza di più di quattro dei segni elencati nei pazienti è un segno prognostico sfavorevole.
• Il quarto gruppo comprende teorie eclettiche che spiegano la formazione di una deformità a forma di imbuto dalla posizione errata del feto nell'utero durante la malnutrizione o processi infettivi nel mediastino.

Non c'è dubbio che in alcuni pazienti con un torace a imbuto, questa deformità è un difetto ereditario X. Novak ha intervistato 3.000 scolari e trovato deformità nello 0,4% e tra i loro parenti è stato trovato un incavo nel 38% di quelli esaminati. La natura congenita della malattia è confermata dalla combinazione con altre malformazioni congenite.

Attualmente, il torace ad imbuto nella maggior parte dei casi è associato a disclondroplasia. Nelle prime fasi del periodo embrionale (prime 8 settimane), lo sviluppo delle cellule cartilaginee delle costole e dello sterno viene ritardato. Di conseguenza, al momento del parto, la cartilagine embrionale rimane caratterizzata da fragilità dovuta allo sviluppo eccessivo delle strutture dei tessuti molli e ad una mancanza quantitativa di cellule cartilaginee. OA Malakhov e coautore (2002) considerano la disistogenesi del tessuto cartilagineo ialino un fattore importante nella formazione e nella progressione della deformità toracica, portando a uno sviluppo irregolare degli elementi del torace a causa della rapida crescita delle costole con conseguenti disturbi circolatori e biomeccanica respiratoria.

La deformazione a forma di imbuto del torace diminuisce il volume del torace, che porta all'ipertensione nella circolazione polmonare, all'ipossiemia cronica, al deterioramento funzionale degli organi interni della cavità toracica, ai cambiamenti dello stato acido-base e al metabolismo del sale marino con la formazione di un circolo vizioso. D'altra parte, i cambiamenti nei punti di attacco dei muscoli coinvolti nell'atto respiratorio causano la loro atrofia, perdita di elasticità, tono e rinascita degenerativa, che è confermata dall'elettromiografia dei muscoli respiratori e ausiliari esaminati a riposo e durante le prove di esercizio, nonché dall'esame istologico in momento delle operazioni. Tali cambiamenti comportano una diminuzione dell'elasticità e della mobilità del torace, una diminuzione della sua escursione e lo sviluppo di una respirazione paradossa persistente. Inoltre, si nota la compressione bronchiale, lo spostamento del mediastino e la torsione di grandi vasi, che interrompono l'attività dell'apparato respiratorio e la circolazione polmonare.

[5], [6], [7]

Sintomi cassa d'imbuto

Imbuto torace visibile nei neonati sotto forma di una piccola depressione. Un segno caratteristico nei neonati è un sintomo del "paradosso dell'inalazione": quando inspiri, e specialmente quando piangi i bambini o piangi, aumenta la depressione dello sterno e delle costole. GI Bairov indica che nella metà dei bambini la deformazione del torace e la respirazione paradossale scompaiono nei primi mesi di vita. E solo nella seconda metà, con la loro crescita, la depressione dello sterno aumenta. Durante questo periodo, cominciano a comparire i bordi degli archi costieri e il solco formato sotto. Alzandosi, i bordi delle costole spingono in avanti il retto addominale, dando l'impressione del suo aumento. Questi cambiamenti sono scambiati per i sintomi del rachitismo.

Un aumento del ceppo nella prima metà dell'anno può portare a disfunzioni degli organi del torace, suscettibilità alle malattie respiratorie del tratto respiratorio superiore, polmonite cronica.

In alcuni bambini, si osserva la respirazione strisciante - l'inalazione fischiante di difficoltà è accompagnata da una grande tensione dei muscoli respiratori, retrazione della cavità giugulare, regione epigastrica e spazio intercostale, che è causata dal movimento negativo crescente nella cavità toracica. Su un elettrocardiogramma ai bambini, di regola, non trovano cambiamenti.

Il torace a imbuto inizia ad apparire particolarmente brillante dopo i 3 anni. A questo punto, una transizione graduale a una curvatura fissa dello sterno e delle costole è in genere completata. L'aspetto e la postura diventano tipici di un torace a forma di imbuto.

La cifosi toracica aumenta, raramente la schiena diventa piatta. Potrebbe esserci una curvatura laterale della colonna vertebrale. All'esame, il cingolo scapolare abbassato, il ventre sporgente colpiscono. Il torace è appiattito, nella regione dello sterno viene determinato un imbuto torace.

La profondità e il volume dell'imbuto possono variare in diversi limiti a seconda della gravità della patologia e dell'età del paziente. La profondità dell'imbuto è misurata dalla distanza dal piano che collega entrambi i bordi del rientro alla parte superiore dell'imbuto. Inoltre, il suo valore può essere determinato dalla quantità del liquido di contenimento. Il volume dell'imbuto con piccole deformazioni è 10-20 cm ³ e, se espresso, fino a 200 cm ³ o più nei pazienti adulti.

[8], [9], [10]

Fasi

NI Kondratin ha sviluppato una classificazione della deformità del torace a imbuto, in cui i pazienti sono convenzionalmente suddivisi in gruppi in base al decorso clinico della malattia, alla forma, al tipo e alla gravità della deformità.

Esistono tre gradi di deformazione dello sterno, tenendo conto della profondità dell'imbuto e del grado di spostamento del cuore:

• I grado - la profondità del cratere fino a 2 cm, non c'è spostamento del cuore;
• II grado - profondità della deformazione fino a 4 cm, spostamento del cuore entro 2-3 cm;
• Grado III - Profondità di deformazione superiore a 4 cm, il cuore è spostato di oltre 3 cm.

Il grado di deformità dello sterno determina il decorso clinico della malattia.

A questo proposito, fasi isolate compensate, subcompensate e scompensate della malattia.

• Nella fase compensata, viene rilevato solo un difetto estetico, non ci sono disturbi funzionali o sono minimi. Di regola, questo stadio della malattia corrisponde al grado I della deformità toracica.
• Lo stadio di deformazione subcompensato corrisponde all'II grado di deformazione. Allo stesso tempo, si notano lievi disturbi funzionali del cuore e dei polmoni.
•   Nello stadio scompensato, viene rilevato un III grado di deformità dell'imbuto con significative menomazioni funzionali.

Distinguendo le deformazioni nella forma, distinguono la forma ordinaria e quella a imbuto piatto, e in apparenza sono simmetriche e asimmetriche (a destra, a sinistra).

• Il petto a corona piatta nella maggior parte dei casi è il risultato della progressione di un torace a imbuto profondo.
• La forma simmetrica di deformazione è caratterizzata dallo sviluppo uniforme di entrambe le metà del torace,

Alcuni autori, completando la classificazione di N.I. Kondrashin, distingue le seguenti forme dello sterno con una deformazione a forma di imbuto piatta, uncinata e sternale con osteofita.

Diagnostica cassa d'imbuto

Per valutare le funzioni dei polmoni, viene eseguito uno studio elactromiografico del respiratorio (intercostale) e ausiliare (nodativo e trapezoidale).

Uno studio elettromiografico rivela cambiamenti strutturali nei muscoli respiratori e nel torace in metà dei pazienti con deformità del torace a imbuto. Tali indicatori sono un argomento a favore della disfunzione dei motoneuroni del midollo spinale.

I bambini con grave deformità toracica sono astenici, in ritardo nello sviluppo fisico, hanno un sistema muscolare debole e distonia vegetativa-vascolare, poiché una brusca diminuzione della capacità polmonare (15-30%) e una marcata manifestazione di insufficienza cardiaca e polmonare rendono difficile lo scambio di sangue. Spesso, i pazienti si lamentano di affaticamento e dolore lancinante nel cuore. Escursione ridotta del torace e del diaframma, disfunzione della respirazione esterna porta a un cambiamento nei processi redox nel corpo. Questo si manifesta nella violazione degli scambi di carboidrati, proteine e acqua salata, nonché dello stato acido-base.

Per una valutazione oggettiva dello stato degli organi interni nei pazienti con deformità del torace a imbuto, la funzione della respirazione esterna viene studiata mediante una tecnica speciale, la capacità vitale dei polmoni e il volume di riserva di inspirazione ed espirazione.

La deformità dell'imbuto del torace è caratterizzata da un'insufficiente espansione dei polmoni, che riduce la "membrana polmonare" attraverso la quale avviene lo scambio di gas. A causa dell'espansione incompleta dei polmoni, lo "spazio morto anatomico" aumenta e la ventilazione alveolare diminuisce. Per compensare questi disturbi, il corpo aumenta la perfusione polmonare, che porta all'ipertrofia ventricolare destra. Disturbi funzionali del sistema cardiovascolare e respiratorio in pazienti con deformità del torace a imbuto portano a ipossia tissutale, cambiamenti nei processi enzimatici e metabolici.

La capacità vitale dei polmoni (VC) entro il range normale è stata osservata solo nel 21% dei pazienti con deformità toracica di II grado. Una deviazione moderata del VC era del 45%, una diminuzione significativa del 6%. Nei pazienti con III grado di deformità, non si osservano valori normali di VC. Di norma, la deformità a forma di imbuto del torace è interconnessa con la deformazione della parete toracica anteriore e la compromissione della funzione respiratoria. La tendenza è unidirezionale: maggiore è il grado di deformazione, più pronunciata è la ridotta ventilazione dei polmoni.

Durante lo studio elettrocardiografico, la maggior parte dei pazienti mostrava varie anomalie (81-85), quindi nel 40% dei casi il blocco della gamba destra di Guissa, l'aritmia sinusale (10%), la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra e sinistra (9%) sono stati notati, ipertrofia ventricolare sinistra (8%) e altre anomalie.

Un esame ecocardiografico ha rivelato un prolasso della valvola mitrale e una disposizione anormale della corda nel ventricolo sinistro.

L'analisi dei dati ECG ed EchoCG ci consente di concludere che con un aumento del grado di deformità, aumenta la frequenza dei disturbi nell'attività del sistema cardiovascolare.

Oltre al metodo clinico di esame, utilizzare radiologico - il più preciso.

Secondo l'esame a raggi X valutare il grado di deformità dell'imbuto e il grado di cifosi della colonna vertebrale toracica. E anche il metodo aiuta a rivelare la natura dei cambiamenti negli organi del torace. L'esame radiografico viene eseguito in due proiezioni standard: anteroposteriore e laterale. Per un migliore contrasto dello sterno, un filo o una striscia di materiale radiopaco è fissato nella linea mediana. Il grado di deformazione è valutato dall'indice Gizycka (Gizicka, 1962). È determinato sulle radiografie laterali dal rapporto delle dimensioni più piccole dello spazio retrosternale (dalla superficie posteriore dello sterno alla superficie anteriore della colonna vertebrale) al più grande. Il quoziente ottenuto dividendo 0.8-1 (la norma -1) caratterizza la deformazione del 1 ° grado. Da 0,7 a 0,5 - II grado, inferiore a 0,5 - III grado.

L'indice Gizycka, ad oggi, rimane il più semplice indicatore radiologico per determinare il grado di deformità toracica e per decidere la questione dell'intervento chirurgico. In alcuni pazienti sulla radiografia laterale rivelano escrescenze di esostosi sulla parete interna dello sterno, il suo ispessimento, che riduce significativamente lo spazio retrosternale. In questi casi, vi è una discrepanza tra l'entità della deformazione e la compromissione funzionale.

Per valutare le relazioni quantitative della capacità respiratoria di varie parti dei polmoni, VN Stepnov e V.A. Mikhailov ha usato il metodo della radiopolmonografia.

Un esame radiologico valuta il grado di cifosi della colonna vertebrale toracica prima e dopo la correzione chirurgica. Il 66% dei pazienti con deformità del torace ad imbuto presenta deformità cifosica di grado II e il 34 grado di cifosi è rilevato nel 34%.

Il primo rapporto sullo studio della struttura del torace e della cavità toracica in pazienti con deformità del torace a imbuto mediante tomografia computerizzata a raggi X è apparso nel 1979 (Soteropoulos G "Cigtay O., Schellinger P.). Questo metodo ha un grande valore per la chirurgia toracica, soprattutto quando è necessario visualizzare gli organi della cavità toracica.

L'esame ecografico con il metodo di scansione poliposizionale nei piani longitudinale e trasversale è ampiamente utilizzato per valutare lo stato non solo delle strutture interne della cavità toracica, ma anche come metodo per valutare le strutture ossee e cartilaginee del torace, sia prima che dopo gli interventi chirurgici.

Uno dei principali esami preoperatori di pazienti con seni infossati è l'esame psicologico, poiché, secondo diversi autori, dal 78,4 al 100% dei pazienti soffrono di un complesso di inferiorità. Soprattutto con l'età, ci sono tassi in aumento che influenzano negativamente lo sviluppo e la crescita del bambino; apatia, timidezza e alienazione nei rapporti con i pari, negativismo e indifferenza nei confronti dei genitori. La combinazione di uno stato psicologico patologico e dell'insufficienza fisica e funzionale non consente ai bambini di condurre una vita sociale a tutti gli effetti.

[11]

Trattamento cassa d'imbuto

Trattamento conservativo del torace a imbuto

Fisioterapia, esercizi di respirazione, massaggio toracico, fisioterapia, ossigenazione iperbica, nuoto terapeutico non alleviano il paziente dalla deformità toracica, ma devono essere prese misure conservative. Per prevenire la progressione della deformità, rafforzare la struttura muscolare e lo sviluppo fisico del bambino, prevenire lo sviluppo di deformità spinali, normalizzare la postura, aumentare la capacità polmonare.

[12], [13], [14]

Trattamento chirurgico del torace a imbuto

[15], [16], [17], [18]

Indicazioni per la chirurgia

La maggior parte degli ortopedici coinvolti nella toracoplastica per deformità a forma di imbuto del torace aderisce alle indicazioni per la cottura chirurgica proposta da G. A. Bairov (1982). Ci sono indicazioni funzionali, ortopediche e cosmetiche per l'intervento chirurgico.

• Le indicazioni funzionali sono dovute alla disfunzione degli organi interni della cavità toracica.
• Le indicazioni ortopediche sono causate dalla necessità di modificare la postura e la curvatura della spina dorsale.
• Le indicazioni cosmetiche sono associate alla presenza di un difetto fisico che viola l'estetica del corpo.

Applicando moderni metodi di esame e attribuendo grande importanza allo stato psicologico del paziente. AV Vinogradov (2005) ha suggerito indicazioni e controindicazioni per il trattamento chirurgico di bambini con deformità toraciche, inclusi difetti post-traumatici e congeniti.

[19], [20], [21], [22], [23]

Indicazioni assolute per la chirurgia

• Deformazioni del torace a imbuto di III e IV grado,
• Deformità congenite e acquisite del torace, che non causano disturbi funzionali nei sistemi respiratorio e cardiovascolare, ma causano disturbi nello stato psicologico del paziente.
• Sindrome di Polonia, accompagnata da difetto osseo e cartilagine del torace e una diminuzione a causa del suo telaio e delle sue proprietà protettive.
• Fessure congenite dello sterno nei bambini di tutte le età.

[24], [25]

Indicazioni relative per la chirurgia

• Deformità toraciche senza difetti ossei e scheletro cartilagineo del torace, non causando disordini né funzionali né psicologici.
• Deformità toraciche acquisite dopo infortuni, malattie infiammatorie e interventi chirurgici.

Nonostante la semplicità e la chiarezza delle indicazioni per il trattamento chirurgico del torace, molti chirurghi ortopedici considerano la deformazione del II-III grado con la presenza di disturbi funzionali come principale indicazione per la chirurgia.

[26], [27], [28], [29]

Controindicazioni per il trattamento chirurgico

• Grave patologia concomitante del sistema nervoso centrale, cardiovascolare e respiratorio.
• Ritardo mentale moderato, grave e profondo.

Non ci sono chiare raccomandazioni sull'età dei pazienti che necessitano di toracoplastica per la deformazione della cellula mammaria a forma di imbuto. Fondamentalmente, gli ortopedici forniscono dati sugli interventi chirurgici negli adolescenti, citando questo fatto dal fatto che i bambini piccoli non rivelano anomalie funzionali. Il torace ad imbuto presenta seri problemi funzionali nella pubertà e nell'adolescenza, poiché le elevate capacità compensative del corpo del bambino per lungo tempo mantengono le funzioni respiratorie e cardiovascolari che sono quasi normali. Questa circostanza porta spesso a una conclusione errata sul rifiuto della chirurgia nei bambini piccoli.

Poiché il trattamento chirurgico dei pazienti con deformità del torace a imbuto è stato migliorato, sono state proposte classificazioni con metodi di trattamento chirurgico finora utilizzati.

Un comodo per l'applicazione pratica delle operazioni per la deformazione del torace a imbuto è stato proposto da V.I., Geraskin et al., 1986), dividendo i metodi di toracoplastica e fissazione del complesso sterno-costale nei seguenti gruppi.

1. Chirurgia radicale (toracoplastica):

Secondo il metodo di mobilizzazione del complesso sterno-costole:

• resezione di sottorascoltatore della cartilagine costale deformata, sternotom trasversale;
• doppia condrotomia, sternotomia trasversale;
• condrotomia laterale, sternotomia a forma di T
• combinazioni e altre rare modifiche.

Secondo il metodo di stabilizzazione del complesso sternumfire;

• usando la trazione esterna dello sterno;
• con l'uso di morsetti metallici interni;
• con l'uso di innesti ossei;
• senza l'uso di fissatori speciali del complesso sternocore.

2. Operazioni con la rotazione del complesso sternocore di 180:

• rivoluzione libera del complesso del bordo del torace:
• un'inversione del complesso del colostro con conservazione del peduncolo vascolare superiore;
• colpo di testa del complesso midollare mantenendo la connessione con i muscoli addominali.

3. Chirurgia palliativa:

Ci sono tre modi più comuni per mobilizzare il complesso sterno-costale con una ciminiera.

• Resezione sottparticulare di cartilagine delle costole, sternotomia trasversale.
• Condrotomia laterale, sternotomia a forma di T.
• Doppio (parasgernadia e laterale) condrotomia, sternotomia trasversale.

[30], [31], [32], [33]

Complicanze postoperatorie del torace a imbuto

Le complicanze più frequenti dopo toracoplastica sono l'emotorace (20,2%), suppurazione della ferita cutanea (7,8%), pneumotorace (6,2%), ematoma sottocutaneo (: i, 7%), polmonite postoperatoria (0,6%), pleurite (0,9%). Insieme alle complicanze elencate, senza chiarificazione statistica, mediastinite, sepsi, osteomielite dello sterno, migrazione di fissazione, emorragia secondaria, necrosi cutanea, paresi intestinale, emopericardite, pericardite, miocardite, cicatrici cheloidi sono isolate.

Nel periodo postoperatorio precoce, per la rilevazione tempestiva delle complicanze, sono monitorati l'emodinamica, la respirazione, la diuresi e le condizioni generali dei pazienti. Di solito, dopo aver recuperato la respirazione indipendente del paziente, il paziente viene trasferito all'unità di terapia intensiva, dove viene eseguito il trattamento sintomatico del torace a imbuto per 3-5 giorni. Dal primo giorno trattamento antibatterico prescritto. Molti chirurghi considerano obbligatorio il drenaggio dello spazio retrosternale con aspirazione attiva di Redon per 3 giorni.La cavità toracica viene drenata con un tubo di polietilene. Dopo aver trasferito il paziente in un reparto specializzato, viene prescritto un complesso di esercizi terapeutici ed esercizi di respirazione al fine di migliorare la funzione del sistema cardiorespiratorio. Nello stesso periodo A.F., Krasnov e V.N. Stepnov secondo un metodo appositamente proposto, applica l'ossigenazione iperbarica in combinazione con la fisioterapia e la stimolazione elettrica dei muscoli respiratori.

I pazienti che hanno un torace ad imbuto devono essere nel dispensario per un lungo periodo di tempo. I bambini dopo gli interventi chirurgici dovrebbero fare riferimento al trattamento per migliorare la salute in un sanatorio.

[34], [35], [36], [37], [38], [39],

L'efficacia del pettorale a imbuto di trattamento

Il torace a imbuto dopo l'operazione viene valutato sulla seguente scala: buono, soddisfacente e insoddisfacente.

• Un buon risultato è l'assenza di lamentele su un difetto estetico, l'indice Gizyckoi (IG) è 1.0, il restauro completo della forma anatomica della parete toracica anteriore.
• Risultato soddisfacente - reclami di deformità residue della parete toracica anteriore (leggera depressione o rigonfiamento dello sterno, retrazione locale delle costole), IG è 0,8.
• Risultato insoddisfacente - reclami di un difetto estetico, recidiva di deformità al valore iniziale, IG inferiore a 0,7,

La valutazione più efficace e obiettiva di vari interventi chirurgici per la deformità del torace a imbuto è fornita da Yu.I. Pozdnikin e I.A. Komolkin.

Gli autori per molti anni nell'eliminazione della deformità del torace a imbuto hanno utilizzato quattro diversi metodi chirurgici:

• toracoplastica di GI Bairova;
• toracoplastica di N.I. Kondrashin;
• toracoplastica secondo Paltia;
• tunnel condrotomia (Pozdnikin Yu.I. E Komolkin IA).

A causa della significativa efficacia e patognomonicità, la placca muscolo-scheletrica combinata ricostruttiva del torace dovrebbe essere inclusa nella tabella dei risultati a distanza del trattamento chirurgico dei pazienti con deformità del torace a imbuto secondo A.F. Krasnov e V.N. Stepnova.

Il trattamento ricostruttivo del torace a imbuto è un problema urgente di ortopedia e chirurgia toracica. Chirurghi stranieri e domestici hanno proposto un numero significativo di metodi abbastanza efficaci di correzione chirurgica, combinando la placca tendine-muscolare, l'innesto osseo, la fissazione del complesso sternocorbitale con piastre metalliche. Il torace a imbuto deve essere trattato con il metodo che sarà ottimale, tenendo conto dello stato fisiologico del paziente.