Gabbia toracica a imbuto

Il torace a imbuto (pectus excavalus) è un difetto dello sviluppo che si manifesta con una depressione dello sterno e delle costole, accompagnato da vari disturbi funzionali degli apparati respiratorio e cardiovascolare.

Il torace a imbuto fu descritto per la prima volta da G. Bauhinus nel 1600. All'estero, il primo intervento chirurgico su un paziente con una deformazione simile fu eseguito da A. Tietze nel 1899, che eseguì una resezione della parte inferiore alterata dello sterno.

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Le cause Imbuto a cassettoni

Il torace a imbuto è solitamente una malformazione congenita. La classificazione ampliata dei concetti eziopatogenetici relativi alla comparsa della deformità del torace a imbuto combina quattro gruppi principali di teorie:

• Il primo gruppo di teorie associa lo sviluppo della deformazione a imbuto alla crescita irregolare delle formazioni osseo-cartilaginee del torace, così come del processo xifoideo, a causa dell'inferiorità embrionale delle zone di crescita apofisaria ed epifisaria. Lo sterno e le parti cartilaginee delle costole presentano un ritardo di sviluppo. La formazione del torace risulta irregolare. Esso cambia forma, volume e dimensioni, il che si manifesta con una riduzione della distanza sternovertebrale e un appiattimento del torace stesso.
• Il secondo gruppo è rappresentato da teorie che spiegano la formazione della deformazione a imbuto con alterazioni congenite del diaframma: accorciamento e ritardo nello sviluppo della sua porzione sternale, presenza di un legamento sternodiaframmatico accorciato. Le costole presentano una direzione eccessivamente inclinata o obliqua, a causa della quale la posizione dei muscoli toracici cambia, così come quella del diaframma, in particolare delle sue sezioni anteriori nel punto di inserzione sugli archi costali.
• Il terzo gruppo comprende teorie che suggeriscono che il torace a imbuto sia conseguenza di uno sviluppo imperfetto dello sterno nel periodo embrionale, di una displasia del tessuto connettivo, che a sua volta porta ad alterazioni anatomico-topografiche e clinico-funzionali non solo nel torace stesso, ma anche nei sistemi respiratorio e cardiovascolare, e si manifesta con disturbi metabolici in tutto il corpo. Alcuni autori evidenziano segni displastici affidabili che indicano la natura congenita della malattia. Questi includono la forma mongoloide dell'occhio, l'aracnodattilia, il palato alto, l'iperelasticità della pelle, la displasia dei padiglioni auricolari, la dolicostenomelia, la scoliosi, il prolasso della valvola mitrale, l'ernia ombelicale e la debolezza dello sfintere. Si osserva inoltre che la presenza di più di quattro dei segni sopra menzionati nei pazienti è un segno prognostico sfavorevole.
• Il quarto gruppo comprende teorie eclettiche che spiegano la formazione di deformità a imbuto con la posizione errata del feto nella cavità uterina in caso di oligoidramnios o processi infettivi nel mediastino.

Non vi è dubbio che in alcuni pazienti con torace a imbuto, questa deformazione sia un difetto ereditario. Pertanto, H. Novak ha esaminato 3000 bambini in età scolare e ha riscontrato la deformazione nello 0,4% dei casi, mentre tra i loro parenti, il torace a imbuto è stato riscontrato nel 38% dei casi esaminati. La natura congenita della malattia è confermata dalla sua combinazione con altri difetti congeniti dello sviluppo.

Attualmente, il torace a imbuto è nella maggior parte dei casi associato a discondroplasia. Nelle fasi precoci del periodo embrionale (prime 8 settimane), lo sviluppo delle cellule cartilaginee delle costole e dello sterno è ritardato. Di conseguenza, al momento della nascita, la cartilagine embrionale è preservata, caratterizzata da fragilità dovuta all'eccessivo sviluppo delle strutture dei tessuti molli e a una carenza quantitativa di cellule cartilaginee. OA Malakhov et al. (2002) ritengono che il fattore principale nella formazione e nella progressione della deformazione toracica sia la distogenesi del tessuto cartilagineo ialino, che porta a uno sviluppo irregolare degli elementi toracici dovuto alla crescita accelerata delle costole con conseguente interruzione della circolazione sanguigna e della biomeccanica respiratoria.

La deformità toracica a imbuto riduce il volume del torace, causando ipertensione polmonare, ipossiemia cronica, disturbi funzionali degli organi interni della cavità toracica, alterazioni dell'equilibrio acido-base e del metabolismo idro-salino, con la formazione di un circolo vizioso. D'altra parte, alterazioni nei punti di inserzione dei muscoli coinvolti nell'atto respiratorio ne causano atrofia, perdita di elasticità, tono e degenerazione, come confermato dall'elettromiografia dei muscoli respiratori e accessori, esaminati a riposo e durante test da sforzo, nonché dall'esame istologico durante l'intervento chirurgico. Tali alterazioni portano a una diminuzione dell'elasticità e della mobilità del torace, a una riduzione della sua escursione e allo sviluppo di un respiro paradosso persistente. Inoltre, si osservano compressione dei bronchi, spostamento del mediastino e torsione dei grandi vasi, che interrompono l'attività dell'apparato respiratorio e la circolazione polmonare.

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Sintomi Imbuto a cassettoni

Il torace a imbuto è evidente nei neonati come una piccola depressione. Un segno caratteristico nei neonati è il sintomo del "paradosso inspiratorio": durante l'inspirazione, e soprattutto quando i bambini piangono o urlano, la depressione dello sterno e delle costole aumenta. G.I. Bairov sottolinea che nella metà dei bambini la deformazione del torace e la respirazione paradossa scompaiono nei primi mesi di vita. E solo nella seconda metà, con la crescita, la depressione dello sterno aumenta. Durante questo periodo, i bordi degli archi costali e il solco formatosi sotto di essi iniziano a sporgere. Durante il sollevamento, i bordi delle costole spingono in avanti i muscoli retti dell'addome, creando l'impressione di un loro ingrossamento. Questi cambiamenti vengono erroneamente interpretati come sintomi di rachitismo.

Un aumento della deformazione già nella prima metà dell'anno può portare a disfunzioni degli organi del torace, a una tendenza alle malattie respiratorie delle vie respiratorie superiori e alla polmonite cronica.

Alcuni bambini presentano respiro stridente: un respiro affannoso e affannoso è accompagnato da una forte tensione nei muscoli respiratori, retrazione dell'incisura giugulare, della regione epigastrica e degli spazi intercostali, causata dall'aumento del movimento negativo nella cavità toracica. Di norma, non si riscontrano alterazioni all'ECG nei neonati.

Il torace a imbuto diventa particolarmente evidente dopo i 3 anni. A questo punto, la graduale transizione verso una curvatura fissa dello sterno e delle costole è solitamente completa. L'aspetto e la postura assumono il tipico aspetto del torace a imbuto.

La cifosi toracica aumenta, mentre la schiena diventa più raramente piatta. Possono verificarsi curvature laterali della colonna vertebrale. All'esame obiettivo, si notano spalle cadenti e pancia sporgente. Il torace è appiattito, con un torace a imbuto nella zona dello sterno.

La profondità e il volume dell'imbuto possono variare entro limiti diversi a seconda della gravità della patologia e dell'età del paziente. La profondità dell'imbuto si misura dalla distanza dal piano che collega entrambi i bordi della depressione alla sommità dell'imbuto. Inoltre, la sua dimensione può essere determinata dalla quantità di liquido che contiene. Il volume dell'imbuto con deformazioni minori è di 10-20 cm³ ^, mentre con deformazioni più pronunciate può arrivare fino a 200 cm³ ^e oltre nei pazienti adulti.

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Fasi

N.I. Kondratin ha sviluppato una classificazione della deformità toracica a imbuto, in cui i pazienti vengono suddivisi condizionatamente in gruppi in base al decorso clinico della malattia, alla forma, al tipo e alla gravità della deformità.

Esistono tre gradi di deformazione dello sterno, tenendo conto della profondità dell'imbuto e del grado di spostamento del cuore:

• I grado - profondità dell'imbuto fino a 2 cm, nessuno spostamento del cuore;
• II grado - profondità di deformazione fino a 4 cm, spostamento del cuore entro 2-3 cm;
• Grado III: la profondità della deformazione è superiore a 4 cm, il cuore è spostato di oltre 3 cm.

Il grado di deformazione dello sterno determina il decorso clinico della malattia.

A questo proposito si distinguono gli stadi compensati, subcompensati e scompensati della malattia.

• Nello stadio compensato, viene rilevato solo un difetto estetico, non ci sono disturbi funzionali o sono minimi. Di norma, questo stadio della malattia corrisponde al primo grado di deformazione toracica.
• Lo stadio subcompensato della deformazione corrisponde al secondo grado di deformazione. In questo caso, si notano lievi disturbi funzionali del cuore e dei polmoni.
• Nello stadio scompensato si riscontra una deformazione a imbuto di III grado con significativa compromissione funzionale.

Distinguiamo le deformazioni in base alla forma: normali e piatte-imbutiformi, e in base all'aspetto: simmetriche e asimmetriche (destre, sinistre).

• Il pectus excavatum è nella maggior parte dei casi il risultato della progressione del pectus excavatum profondo.
• La forma simmetrica della deformazione è caratterizzata dallo sviluppo uniforme di entrambe le metà del torace,

Alcuni autori, integrando la classificazione di N.I. Kondrashin, distinguono le seguenti forme di sterno con deformazione a imbuto: piatto, a forma di uncino e con osteofita.

Diagnostica Imbuto a cassettoni

Per valutare la funzionalità polmonare, viene eseguito uno studio elettromiografico dei muscoli respiratori (intercostali) e accessori (sternocleidomastoideo e trapezio).

L'esame elettromiografico rivela alterazioni strutturali nei muscoli respiratori e nel torace in metà dei pazienti con torace a imbuto. Tali indicatori sono un argomento a favore di una disfunzione dei motoneuroni del midollo spinale.

I bambini con grave deformazione toracica sono astenici, presentano un ritardo nello sviluppo fisico, un sistema muscolare debole e distonia vegetativa-vascolare, poiché una forte diminuzione della capacità vitale dei polmoni (15-30%) e una pronunciata manifestazione di insufficienza cardiaca e polmonare complicano lo scambio di gas nel sangue. I pazienti lamentano spesso affaticamento rapido e dolori lancinanti al cuore. Una riduzione dell'escursione del torace e del diaframma, una violazione della funzione della respirazione esterna portano a un'alterazione dei processi di ossidoriduzione nell'organismo. Ciò si manifesta in una violazione del metabolismo dei carboidrati, delle proteine e dell'acqua-sale, nonché dell'equilibrio acido-base.

Per valutare oggettivamente le condizioni degli organi interni nei pazienti con deformità del torace a imbuto, vengono esaminati, utilizzando una tecnica speciale, la funzione della respirazione esterna, la capacità vitale dei polmoni e il volume di riserva di inspirazione ed espirazione.

Il torace a imbuto è caratterizzato da un'insufficiente espansione polmonare, che riduce la "membrana polmonare" attraverso la quale avviene lo scambio gassoso. A causa dell'incompleta espansione polmonare, lo "spazio morto anatomico" aumenta e la ventilazione alveolare diminuisce. Per compensare questi disturbi, l'organismo aumenta la perfusione polmonare, che porta all'ipertrofia del ventricolo destro del cuore. I disturbi funzionali dell'apparato cardiovascolare e respiratorio nei pazienti con torace a imbuto portano a ipossia tissutale e alterazioni dei processi enzimatici e metabolici.

La capacità vitale (CV) entro i limiti della norma è stata osservata solo nel 21% dei pazienti con deformazione toracica di grado II. Una deviazione moderata della CV è stata osservata nel 45% dei casi, una diminuzione significativa nel 6%. Nei pazienti con deformazione di grado III, non sono stati osservati valori normali di CV. Di norma, la deformazione toracica a imbuto è associata a deformazione della parete toracica anteriore e a compromissione della funzione respiratoria. La tendenza è unidirezionale: maggiore è il grado di deformazione, più pronunciata è la compromissione della funzione ventilatoria polmonare.

L'esame elettrocardiografico ha rivelato diverse deviazioni dalla norma nella maggior parte dei pazienti (81-85). Pertanto, nel 40% dei casi, sono stati riscontrati blocco di branca destra, aritmia sinusale (10%), deviazione dell'asse elettrico cardiaco a destra e a sinistra (9%), ipertrofia ventricolare sinistra (8%) e altre deviazioni.

L'esame ecocardiografico ha rivelato un prolasso della valvola mitrale e una posizione anomala della corda nel ventricolo sinistro.

L'analisi dei dati ECG ed EchoCG consente di concludere che con l'aumentare del grado di deformazione aumenta la frequenza dei disturbi cardiovascolari.

Oltre al metodo dell'esame clinico, utilizzano il metodo dei raggi X, che è il più accurato.

Sulla base dei dati dell'esame radiografico, vengono valutati il grado di deformazione imbutiforme e il grado di cifosi della colonna toracica. Il metodo aiuta anche a identificare la natura delle alterazioni degli organi toracici. L'esame radiografico viene eseguito in due proiezioni standard: anteroposteriore e laterale. Per un migliore contrasto dello sterno, un filo o una striscia di materiale radiopaco viene fissato lungo la linea mediana. Il grado di deformazione viene valutato utilizzando l'indice di Gizycka (Gizicka, 1962). È determinato sulle radiografie laterali dal rapporto tra la dimensione minima dello spazio retrosternale (dalla superficie posteriore dello sterno alla superficie anteriore della colonna vertebrale) e quella massima. Il quoziente ottenuto dividendo 0,8 per 1 (la norma è 1) caratterizza la deformazione di 1° grado. da 0,7 a 0,5 - II grado, inferiore a 0,5 - III grado.

L'indice di Gizhitskaya rimane ad oggi l'indicatore radiografico più semplice per determinare il grado di deformazione toracica e decidere l'intervento chirurgico. In alcuni pazienti, le radiografie laterali rivelano escrescenze esostotiche sulla parete interna dello sterno, con un ispessimento che riduce significativamente lo spazio retrosternale. In questi casi, si nota una discrepanza tra l'entità della deformazione e i disturbi funzionali.

Per valutare le relazioni quantitative della capacità respiratoria delle diverse parti dei polmoni, VN Stepnov e VA Mikhailov utilizzano il metodo della pneumografia a raggi X.

Durante l'esame radiografico, viene valutato il grado di cifosi della colonna toracica prima e dopo la correzione chirurgica. Il 66% dei pazienti con deformità toracica a imbuto presenta una deformità cifotica di II grado e il 34% presenta una cifosi di III grado.

Il primo studio della struttura del torace e della cavità toracica in pazienti con deformità toracica a imbuto mediante tomografia computerizzata a raggi X è stato pubblicato nel 1979 (Soteropoulos G, Cigtay O., Schellinger P.). Questo metodo è di grande valore per la chirurgia toracica, soprattutto quando è necessario visualizzare gli organi della cavità toracica.

L'esame ecografico mediante il metodo di scansione multiposizione su piani longitudinali e trasversali è ampiamente utilizzato per valutare le condizioni non solo delle strutture interne della cavità toracica, ma anche come metodo per valutare le strutture ossee e cartilaginee del torace sia prima che dopo interventi chirurgici.

Uno dei principali esami preoperatori dei pazienti con torace infossato è l'esame psicologico, poiché, secondo diversi autori, dal 78,4 al 100% dei pazienti soffre di un complesso di inferiorità. Soprattutto con l'età, aumentano gli indicatori che influenzano negativamente lo sviluppo e la crescita del bambino: apatia, timidezza e alienazione nei rapporti con i coetanei, negativismo e indifferenza verso i genitori. La combinazione di uno stato psicologico patologico e di un'insufficienza fisica e funzionale non consente ai bambini di condurre una vita sociale completa.

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Trattamento Imbuto a cassettoni

Trattamento conservativo del torace a imbuto

Esercizi di fisioterapia, esercizi di respirazione, massaggio toracico, fisioterapia, ossigenazione iperbarica e nuoto terapeutico non alleviano il paziente dalla deformazione toracica, ma è necessario adottare misure conservative. Al fine di prevenire la progressione della deformazione, rafforzare la struttura muscolare e lo sviluppo fisico del bambino, prevenire lo sviluppo di deformazioni spinali, normalizzare la postura e aumentare la capacità vitale dei polmoni.

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Trattamento chirurgico del torace a imbuto

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Indicazioni per l'intervento chirurgico

La maggior parte degli ortopedici che eseguono la toracoplastica per la deformità toracica a imbuto aderisce alle indicazioni per l'intervento chirurgico proposte da G.A. Bairov (1982). Vengono distinte le indicazioni funzionali, ortopediche ed estetiche per l'intervento chirurgico.

• Le indicazioni funzionali sono causate dalla disfunzione degli organi interni della cavità toracica.
• Le indicazioni ortopediche sono causate dalla necessità di modificare una postura scorretta e la curvatura della colonna vertebrale.
• Le indicazioni estetiche sono legate alla presenza di un difetto fisico che compromette l'estetica del corpo.

Utilizzando metodi di esame moderni e attribuendo grande importanza allo stato psicologico del paziente, AV Vinogradov (2005) ha proposto indicazioni e controindicazioni per il trattamento chirurgico dei bambini con deformità toraciche, inclusi difetti post-traumatici e congeniti.

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Indicazioni assolute per l'intervento chirurgico

• Deformità toracica a imbuto di grado III e IV,
• Deformità congenite e acquisite del torace che non causano disturbi funzionali dell'apparato respiratorio e cardiovascolare, ma provocano disturbi nello stato psicologico del paziente.
• Sindrome di Poland, accompagnata da un difetto osseo-cartilagineo del torace e da una conseguente diminuzione delle sue proprietà scheletriche e protettive.
• Fessure congenite dello sterno nei bambini di tutte le età.

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Indicazioni relative all'intervento chirurgico

• Deformazioni del torace senza difetti dell'impalcatura osteo-cartilaginea del torace, che non causano alcun disturbo funzionale o psicologico.
• Deformità acquisite del torace dovute a traumi, malattie infiammatorie e interventi chirurgici.

Nonostante la semplicità e la chiarezza delle indicazioni per il trattamento chirurgico del torace a imbuto, molti chirurghi ortopedici considerano la deformazione di grado II-III con presenza di disturbi funzionali come l'indicazione principale all'intervento chirurgico.

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Controindicazioni al trattamento chirurgico

• Grave patologia concomitante del sistema nervoso centrale, cardiovascolare e respiratorio.
• Ritardo mentale di grado moderato, grave e profondo.

Non esistono raccomandazioni chiare sull'età dei pazienti che necessitano di toracoplastica per torace a imbuto. Gli ortopedici citano principalmente dati sugli interventi chirurgici negli adolescenti, sottolineando il fatto che le anomalie funzionali non vengono rilevate nei bambini più piccoli. Il torace a imbuto presenta gravi disturbi funzionali nella pubertà e nell'adolescenza, poiché le elevate capacità compensatorie dell'organismo del bambino mantengono una funzionalità respiratoria e cardiovascolare pressoché normale per lungo tempo. Questa circostanza porta spesso all'errata conclusione di rifiutare l'intervento chirurgico nei bambini più piccoli.

Con il miglioramento del trattamento chirurgico dei pazienti affetti da deformità toracica a imbuto, sono state proposte classificazioni dei metodi di trattamento chirurgico che sono utilizzate ancora oggi.

Una classificazione degli interventi per la deformità del torace a imbuto, più adatta all'uso pratico, è stata proposta da VI Geraskin et al. (1986), che suddivide i metodi di toracoplastica e fissazione del complesso sternocostale nei seguenti gruppi.

1. Interventi radicali (toracoplastica):

Con il metodo di mobilizzazione del complesso sternocostale:

• resezione sottopericondrale delle cartilagini costali deformate, sternotomino trasverso;
• doppia condrotomia, sternotomia trasversa;
• condrotomia laterale, T-sternotomia
• combinazioni e altre rare modifiche.

Con il metodo di stabilizzazione del complesso sternocostale;

• utilizzando la trazione sternale esterna;
• utilizzando elementi di fissaggio metallici interni;
• utilizzando innesti ossei;
• senza l'uso di speciali fissatori del complesso sternocostale.

2. Interventi con rotazione di 180 gradi del complesso sternocostale:

• rotazione libera del complesso sternocostale:
• inversione del complesso sternocostale con conservazione del peduncolo vascolare superiore;
• inversione del complesso sternocostale mantenendo la connessione con i muscoli addominali.

3. Interventi palliativi:

Esistono tre metodi più comuni per mobilizzare il complesso sternocostale nel pectus excavatum.

• Resezione sottopericondrale delle cartilagini costali, sternotomia trasversa.
• Condrotomia laterale, T-sternotomia.
• Condrotomia doppia (parashernadiale e laterale), sternotomia trasversa.

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Complicanze postoperatorie del torace a imbuto

Le complicanze più frequenti dopo toracoplastica sono emotorace (20,2%), suppurazione della ferita cutanea (7,8%), pneumotorace (6,2%), ematomi sottocutanei (1,7%), polmonite postoperatoria (0,6%), pleurite (0,9%). Oltre alle complicanze elencate, senza chiarimenti statistici, si distinguono mediastinite, sepsi, osteomielite dello sterno, migrazione dei fissatori, emorragia secondaria, necrosi cutanea, paresi intestinale, emopericardite, pericardite, miocardite e cicatrici cheloidee.

Nel periodo postoperatorio precoce, l'emodinamica, la respirazione, la diuresi e le condizioni generali dei pazienti vengono monitorate per la tempestiva individuazione di eventuali complicanze. Di solito, dopo il ripristino dell'autonomia respiratoria, il paziente viene trasferito in terapia intensiva, dove viene eseguito un trattamento sintomatico del torace a imbuto per 3-5 giorni. Il trattamento antibiotico viene prescritto fin dal primo giorno. Molti chirurghi considerano obbligatorio il drenaggio dello spazio retrosternale con aspirazione attiva secondo Redon per 3 giorni. Lo spazio retrosternale viene drenato con un tubo di polietilene. Dopo il trasferimento del paziente in un reparto specializzato, viene prescritta una serie di esercizi terapeutici e di respirazione per migliorare la funzionalità del sistema cardiorespiratorio. Durante questo periodo, AF Krasnov e VN Stepnov, utilizzando una tecnica appositamente proposta, utilizzano l'ossigenazione iperbarica in combinazione con la fisioterapia e la stimolazione elettrica dei muscoli respiratori.

I pazienti con torace a imbuto devono essere monitorati a lungo. I bambini dopo l'intervento chirurgico devono essere ricoverati in una casa di cura per le cure necessarie.

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Efficacia del trattamento del torace a imbuto

Il torace a imbuto dopo l'intervento chirurgico viene valutato sulla seguente scala: buono, soddisfacente e insoddisfacente.

• Un buon risultato è l'assenza di reclami riguardanti difetti estetici, l'indice di Gizhitskaya (GI) è pari a 1,0 e la forma anatomica della parete toracica anteriore è completamente ripristinata.
• Risultato soddisfacente - lamentele di deformazioni residue della parete toracica anteriore (leggera depressione o sporgenza dello sterno, depressione locale delle costole), IG è 0,8.
• Risultato insoddisfacente - reclami su un difetto estetico, ricaduta della deformazione al valore originale, IG inferiore a 0,7,

La valutazione più efficace e oggettiva dei diversi metodi di intervento chirurgico per la deformità del torace a imbuto è fornita da Yu. I. Pozdnikin e IA Komolkin.

Nel corso degli anni, gli autori hanno utilizzato quattro diversi metodi chirurgici per correggere il pectus excavatum:

• toracoplastica secondo GI Bairov;
• toracoplastica secondo N.I. Kondrashin;
• Toracoplastica Paltia;
• condrotomia a tunnel (Pozdnikin Yu.I. e Komolkin IA).

Per la sua notevole efficacia e patognomonicità, la tabella dei risultati a distanza del trattamento chirurgico dei pazienti con deformità toracica a imbuto dovrebbe includere la chirurgia plastica ricostruttiva combinata ossea e muscolare del torace secondo AF Krasnov e VN Stepnov.

Il trattamento restaurativo del torace a imbuto è un tema di attualità in ortopedia e chirurgia toracica. Chirurghi nazionali e stranieri hanno proposto un numero significativo di metodi di correzione chirurgica piuttosto efficaci, che combinano la chirurgia plastica muscolo-tendinea, il trapianto osseo e la fissazione del complesso sternocostale con placche metalliche. Il torace a imbuto deve essere trattato con il metodo più idoneo in base alle condizioni fisiologiche del paziente.