Insufficienza surrenalica secondaria

L'insufficienza surrenalica secondaria è un'ipofunzione delle ghiandole surrenali causata da una carenza di ACTH. I sintomi sono simili a quelli del morbo di Addison. La diagnosi si basa su reperti clinici e di laboratorio, tra cui bassi livelli di ACTH e cortisolo plasmatico. Il trattamento dipende dalla causa, ma generalmente prevede l'uso di idrocortisone.

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Le cause insufficienza surrenalica secondaria

L'insufficienza surrenalica secondaria può verificarsi in caso di panipopituitarismo, deficit isolato di ACTH, in pazienti che assumono glucocorticoidi o dopo la sospensione dei glucocorticoidi. Una produzione insufficiente di ACTH può anche essere causata da una mancanza di stimolazione ipotalamica della produzione di ACTH, condizione talvolta definita insufficienza surrenalica terziaria.

Il panipopituitarismo può essere secondario a tumori ipofisari, craniofaringiomi nei giovani, vari tumori, granulomi e, meno comunemente, infezioni o traumi che distruggono il tessuto ipofisario. I pazienti che assumono glucocorticoidi per più di 4 settimane possono sviluppare una produzione insufficiente di ACTH, che, durante lo stress metabolico, non fornisce una stimolazione sufficiente delle ghiandole surrenali e la produzione di glucocorticoidi a sufficienza, oppure questi pazienti possono sviluppare atrofia surrenalica senza risposta alla stimolazione con ACTH. Questi problemi possono persistere per più di 1 anno dopo la fine della terapia con glucocorticoidi.

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Sintomi insufficienza surrenalica secondaria

Sintomi e segni sono simili a quelli del morbo di Addison. Le caratteristiche cliniche e di laboratorio distintive includono l'assenza di iperpigmentazione, elettroliti e urea ematica relativamente normali; l'iponatriemia, se presente, è dovuta alla diluizione.

I pazienti con panipopituitarismo manifestano soppressione della funzione tiroidea e sessuale, ipoglicemia e coma in caso di insufficienza surrenalica secondaria con sintomi gravi. La crisi surrenalica è più probabile nei pazienti sottoposti a trattamento per la sostituzione della funzione di una ghiandola endocrina, soprattutto se trattati con tiroxina senza terapia sostitutiva con idrocortisone.

I test per differenziare l'insufficienza surrenalica primaria da quella secondaria sono discussi nella sezione dedicata al morbo di Addison. I pazienti con insufficienza surrenalica secondaria confermata devono essere sottoposti a TC o RM dell'encefalo per individuare un tumore o un'atrofia ipofisaria. L'adeguatezza dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene durante la terapia cronica con glucocorticoidi può essere determinata somministrando 250 mcg di un analogo sintetico dell'ACTH per via endovenosa. Dopo 30 minuti, il livello plasmatico di cortisolo deve essere superiore a 20 mcg/dL (> 552 nmol/L). Il gold standard per la valutazione dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene è il test da sforzo insulinico, che induce ipoglicemia e un aumento del cortisolo.

Il test dell'ormone di rilascio della corticotropina (CRH) può essere utilizzato per distinguere tra varianti ipotalamiche e ipofisarie, ma è raramente utilizzato nella pratica clinica. Dopo somministrazione endovenosa di 100 μg (o 1 μg/kg) di CRH, la risposta normale è un aumento dell'ACTH plasmatico di 30-40 pg/ml; i pazienti con insufficienza ipotalamica di solito rispondono, ma non quelli con insufficienza ipofisaria.

Trattamento insufficienza surrenalica secondaria

La terapia sostitutiva con glucocorticoidi è simile a quella del morbo di Addison. Ogni caso varia a seconda del tipo e del grado di deficit ormonale specifico. Il fludrocortisone non è necessario perché le ghiandole surrenali intatte producono aldosterone.

Durante una malattia acuta o dopo un infortunio, i pazienti che assumono glucocorticoidi per disturbi non endocrinologici possono richiedere dosi aggiuntive per aumentare la produzione endogena di idrocortisone. Nel panipopituitarismo, altri tipi di insufficienza ipofisaria devono essere trattati adeguatamente.