Insufficienza surrenalica secondaria

L'insufficienza surrenalica secondaria è un'ipofunzione surrenalica causata da una deficienza di ACTH. I sintomi sono gli stessi dei sintomi della malattia di Addison. La diagnosi si basa su dati clinici e di laboratorio, compresi bassi livelli di ACTH e cortisolo plasmatico. Il trattamento dipende dalla causa, ma principalmente consiste nella nomina di idrocortisone.

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Le cause insufficienza surrenalica secondaria

Insufficienza surrenalica secondaria può essere osservata con panipopituitarismo, insufficienza isolata della produzione di ACTH, in pazienti che assumono glucocorticoidi o dopo aver interrotto l'assunzione di glucocorticoidi. Una produzione insufficiente di ACTH può anche essere causata dall'assenza di stimolazione ipotalamica della produzione di ACTH, che a volte viene definita insufficienza surrenalica terziaria.

Panipopituitarismo può essere secondaria a tumori ipofisari, craniofaringiomi nei giovani, una varietà di tumori, granulomi, meno infezioni e lesioni, che riducono lo strato di tessuto ipofisario. Pazienti che assumono glucocorticoidi per più di 4 settimane può sviluppare la produzione ACTH insufficiente, che durante lo stress metabolico non fornisce sufficiente stimolazione delle ghiandole surrenali e la produzione di quantità sufficienti di corticosteroidi, o in questi pazienti possono sviluppare atrofia surrenale con la mancanza di risposta alla stimolazione ACTH. Questi problemi possono durare più di 1 anno dopo la fine della terapia con glucocorticoidi.

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Sintomi insufficienza surrenalica secondaria

I sintomi e i segni sono simili a quelli  della malattia di Addison. Le caratteristiche distintive cliniche e generali del laboratorio includono l'assenza di iperpigmentazione, un livello relativamente normale di elettroliti e sangue di urea; L'iponatriemia in caso di insorgenza è una conseguenza dell'allevamento.

Nei pazienti con panipopituitarismo, si osserva una soppressione della tiroide e delle funzioni sessuali, l'ipoglicemia, con insufficienza surrenalica secondaria accompagnata da sintomi gravi, può svilupparsi coma. La crisi surrenale è più probabile nei pazienti sottoposti a trattamento per la sostituzione della funzione di una ghiandola endocrina, specialmente se trattati con tiroxina senza sostituzione di idrocortisone.

I test per la diagnosi differenziale dell'insufficienza surrenalica primaria e secondaria sono discussi nella descrizione della malattia di Addison. I pazienti con insufficienza surrenalica secondaria confermata devono essere sottoposti a TC o RMN del cervello per rilevare un'atrofia tumorale o ipofisaria. L'adeguatezza della connessione ipotalamo-ipofisi-surrene durante il trattamento a lungo termine con glucocorticoidi può essere determinata mediante iniezione endovenosa di 250 μg dell'analogo sintetico dell'ACTH. Dopo 30 minuti, il livello di cortisolo plasmatico deve essere superiore a 20 μg / dL (> 552 nmol / L). Il "gold standard" per testare la comunicazione nell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene è un test di stress insulinico che causa ipoglicemia e aumenta il livello di cortisolo.

Il test corticobiliare (CRH) può essere utilizzato per differenziare le varianti ipotalamica e ipofisaria, ma viene raramente utilizzato nella pratica clinica. Dopo la somministrazione di corticoliberina alla dose di 100 μg (o 1 μg / kg), una reazione endovenosa normale è un aumento del livello di ACTH plasmatico di 30-40 pg / ml; in pazienti con insufficienza ipotalamica, la risposta di solito si sviluppa e nell'insufficienza ipofisaria - no.

Trattamento insufficienza surrenalica secondaria

La terapia sostitutiva con glucocorticoidi è simile a quella della malattia di Addison. In ogni caso, ci sono differenze a seconda del tipo e dell'estensione della carenza di un ormone specifico. Fludrocortisone non è richiesto, poiché le surrenali intatte producono l'aldosterone.

Durante una malattia acuta o dopo un infortunio, i pazienti che ricevono glucocorticoidi per malattie non endocrine possono aver bisogno di dosi aggiuntive per aumentare la produzione endogena di idrocortisone. Con panipopituitarismo, è necessario un trattamento adeguato di altri tipi di insufficienza pituitaria.