Istiocitosi-X: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'istiocitosi X è una rara malattia granulomatosa a eziologia sconosciuta. La sua variante clinica è la sindrome di Hand-Schüller-Christian, o malattia. Nel 50% dei casi di questa malattia, il quadro clinico è dominato dai sintomi del diabete insipido, che può manifestarsi monosintomicamente per diversi anni. L'istiocitosi X dovrebbe essere esclusa principalmente in caso di diabete insipido nella prima infanzia. La distruzione dell'ipotalamo e della parte superiore del peduncolo ipofisario a seguito di infiltrazione neoplastica o granulomatosa può causare lo sviluppo del quadro clinico del diabete insipido. La distruzione dell'ipofisi posteriore è una causa estremamente rara di diabete insipido. Ciò è spiegato dal fatto che alcuni assoni del tratto sopraottico-ipofisario terminano in vasi sanguigni situati nella parte superiore del peduncolo o nell'eminenza mediana dell'ipotalamo. Il danno neoplastico all'ipotalamo può essere dovuto a un tumore primario o a un processo metastatico.

Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale nella sarcoidosi è una malattia relativamente rara. Il diabete insipido nella sarcoidosi è spesso associato a galattorrea dovuta a iperprolattinemia e insufficienza parziale o completa dell'ipofisi anteriore. L'esame radiografico del cranio, l'analisi del fondo oculare e del campo visivo, la puntura lombare e la tomografia computerizzata sono necessari per escludere un processo neoplastico o granulomatoso.

La diagnosi di istiocitosi X è facilitata dalle manifestazioni sistemiche della malattia, dai sintomi neurologici concomitanti e dalle alterazioni caratteristiche del liquido cerebrospinale.

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