La sindrome di Neterton: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Per la prima volta una combinazione di ittiosi - ihtiozformnoy eritrodermia congenita (lamellare ittiosi) lesioni capelli di tipo nodulare trihoreksisa combinato con atopia descritte EV Netherton (1958).

Cosa causa la sindrome di Netherton?

In precedenza credeva che la malattia fosse contagiosa. Attualmente si presume un tipo di ereditarietà autosomica recessiva. Per lo più le donne sono malate.

Gistopatologiya

Caratterizzato dal ipercheratosi proliferativa (talvolta paracheratosi), acantosi con spongiosi, normale o strato granulare ispessito, papilla dermica ipertrofia, aumento sebacee e ghiandole sudoripare, edema e infiltrati infiammatori cronici moderati perivaskulyarpye nel derma superiore, costituito da linfociti e plasmacellule.

I sintomi della sindrome di Netherton

Alla nascita del bambino, la pelle del feto è completamente ricoperta da un film marrone giallastro secco e asciutto simile a un collodio. In letteratura, la descrizione del feto "colloidale" (syn "glossy baby") appartiene a una delle gravi manifestazioni della malattia. In alcuni casi, il film al collodio, che è esistito per un po ', si trasforma in grandi fiocchi (desquamazione lamellare dei neonati) e anche se scompare completamente nella prima infanzia, la pelle rimane normale per tutta la vita. Nella maggior parte dei casi, le squame formate dal film rimangono sulla pelle per tutta la vita (ittiosi lamellare).

Con l'età, l'eritroderma regredisce e l'ipercheratosi si intensifica. La lesione cattura tutte le pieghe della pelle e le variazioni della pelle in esse sono spesso più pronunciate. La pelle del viso è solitamente rossa, tesa, squamosa.

La parte pelosa della testa è coperta da abbondanti scaglie, le orecchie sono attorcigliate, con abbondanti strati cornei, inclusi i canali uditivi. Vi è un aumento della sudorazione della pelle dei palmi delle mani, delle suole, delle facce, una rapida crescita di capelli e unghie (iperdermotomia).

I piatti per unghie sono deformati, addensati; marcata ipercheratosi subunguale, cheratosi diffusa delle palme e delle piante dei piedi. Un sintomo caratteristico dell'ittiosi lamellare è anche l'ectropion, che è spesso accompagnato da lagoftalmo, cheratite, fotofobia. A volte, con ittiosi lamellare, si nota ritardo mentale.

Le anomalie strutturali dei capelli nella sindrome di Netherton possono essere di diversi tipi: capelli ritorti; invaginating trihoreksis - rompe capelli incrociate con saldatura del segmento prossimale a distale; nodose trihoreksis - deformazione strutturale di capelli per formare un nodo al tipo di ispessimenti su aste di bambù. Le variazioni di spessore, capelli sindrome di Netherton osservate in combinazione con lamellare ittiosi capelli tronco scissione interrompendo la cuticola 3-10 rami (trihoptilez), i capelli non raggiunge una lunghezza superiore a 5 cm. I più comuni disturbi di capelli alla sindrome di Netherton è trihoreksis (nodose o invaginato). A causa di cambiamenti distrofici nei capelli, si può sviluppare alopecia focale o subtotale.

Come riconoscere la sindrome di Netherton?

sindrome Netherton è differenziato con desquamativa eritrodermia Leiner-Moussa, psoriasi eritrodermica, dermatite ekfoliativnym Ritter, epidermolisi bollosa.

Trattamento della sindrome di Netherton

Le misure terapeutiche vengono eseguite sia con l'ittiosi.