Malattia di Buerger

Malattia di Buerger - infiammazione trombosi delle piccole arterie, arterie medie e alcune vene superficiali, provocando arteriosa ischemia degli arti distali e tromboflebite superficiale. Il principale fattore di rischio è il fumo. I sintomi di tromboangiite obliterante includono zoppia, ulcere alle gambe non doloranti, dolore a riposo e cancrena. La diagnosi è stabilita mediante esame clinico, studi vascolari non invasivi, angiografia ed esclusione di altre cause. Il trattamento della tromboangiite obliterante comporta la cessazione del fumo. La prognosi è molto buona nel rifiutare di usare il tabacco, ma quando il paziente continua a fumare, i disturbi inevitabilmente progrediscono, portando spesso alla necessità di amputazione degli arti.

La tromboangiite obliterante si verifica quasi esclusivamente tra i fumatori e predomina negli uomini di età compresa tra 20 e 40 anni.

Solo circa il 5% dei casi sono registrati nelle donne. La malattia è più comune nelle persone con i genotipi HLA-A9 e HLA-B5. La prevalenza è più alta in Asia, nel lontano e nel Medio Oriente.

La tromboangiite obliterante causa un'infiammazione segmentaria nelle arterie piccole e medie e spesso nelle vene superficiali delle estremità. Nella trombangiite acuta obliterante, i trombi occlusivi sono accompagnati dall'infiltrazione neutrofila e linfocitaria del guscio interno dei vasi. Le cellule endoteliali proliferano, ma la piastra elastica interna rimane intatta. Nella fase intermedia, le trombosi sono organizzate e non sono completamente ricanalizzate. Lo strato intermedio dei vasi viene conservato, ma può essere infiltrato dai fibroblasti. Negli stadi successivi può svilupparsi fibrosi periarteriosa, talvolta con coinvolgimento di vene e nervi adiacenti.

[1], [2], [3]

Che cosa causa la tromboangiite obliterante?

Il motivo è sconosciuto, anche se il fumo di sigaretta è un importante fattore di rischio. Il meccanismo può includere ipersensibilità o vasculite tossica. Secondo un'altra teoria, la tromboangioite obliterante può essere una malattia autoimmune causata da una risposta mediata dalle cellule al collagene di tipo I e III umano che fa parte dei vasi sanguigni.

I sintomi della tromboangiite obliterante

I sintomi sono gli stessi dell'ischemia arteriosa e della tromboflebite superficiale. Circa il 40% dei pazienti nella storia ha un'indicazione di migrare la flebite, di solito nelle vene superficiali dello stinco o del piede. L'inizio è graduale. I vasi distali degli arti superiori e inferiori sono colpiti, quindi progredisce in modo prossimale, culminando nello sviluppo di gangrena distale e dolore costante.

Sensazione di freddo, intorpidimento, formicolio o bruciore può apparire prima dello sviluppo di segni oggettivi della malattia che distruggono la tromboangiite.

Spesso rivelano il fenomeno di Raynaud. La claudicazione intermittente è possibile nell'arto ferito (di solito nell'arco del piede o della gamba, meno frequentemente nel braccio, nella mano o nella coscia), capace di progredire fino al dolore a riposo. Se il dolore è intenso e costante, la gamba solitamente colpita è costantemente fredda, suda eccessivamente e diventa cianotica, probabilmente a causa di un aumento del tono del sistema nervoso simpatico. Le ulcere ischemiche si sviluppano nella maggior parte dei pazienti e possono progredire in cancrena.

Il polso è ridotto o assente su una o più arterie della gamba e spesso sul polso. Nei giovani che fumano e hanno ulcere di arti, il test positivo di Allen (la mano rimane pallida dopo che il ricercatore ha compresso simultaneamente le arterie radiali e ulnari e quindi le ha rilasciate alternativamente) conferma la diagnosi. Spesso, il pallore si nota durante il sollevamento e il rossore quando si abbassano le mani, i piedi o le dita interessate. L'ulcerazione ischemica e la cancrena, di solito una o più dita, sono in grado di svilupparsi presto, ma non in modo acuto. Negli studi non invasivi, una forte diminuzione del flusso sanguigno e della pressione arteriosa viene rilevata nelle dita, nelle gambe e nelle dita interessate.

Diagnosi di tromboangiite obliterante

La diagnosi presuntiva viene fatta quando si raccoglie l'anamnesi e l'esame obiettivo. È confermato dai seguenti dati:

• Indice della spalla-caviglia (rapporto tra la pressione sistolica nell'articolazione della caviglia e il braccio del braccio) o la variazione segmentaria della pressione sugli arti superiori indica ischemia distale;
• emboli ecocardiograficamente esclusi, migrati dalle cavità del cuore;
• esami del sangue (ad es. Determinazione del contenuto di anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, complemento, anticorpi anti-centromerica, anticorpi aHTH-SCL-70) escludono la vasculite;
• i test per gli anticorpi ai fosfolipidi escludono la sindrome antifosfolipidica (sebbene la quantità di questi anticorpi possa essere leggermente aumentata con trombangiite obliterante);
• la vasografia mostra i cambiamenti caratteristici (occlusioni segmentali delle arterie distali nelle braccia e nelle gambe, vasi collaterali convoluti rotanti attorno all'occlusione, assenza di aterosclerosi).

[4], [5], [6], [7]

Trattamento della tromboangiite obliterante

Il trattamento prevede l'interruzione del fumo. L'uso continuato del tabacco porta inevitabilmente alla progressione della malattia e ad una grave ischemia, che spesso porta alla necessità di amputazione.

Altre misure includono l'eliminazione dell'ipotermia, l'abolizione di farmaci che possono causare vasocostrizione e la prevenzione di danni termici, chimici e meccanici, in particolare a causa di calzature scarsamente selezionate. Nei pazienti nella prima fase di smettere di fumare, iloprost in 0,5-3g / kg al minuto per via endovenosa per 6 ore o più può aiutare a prevenire l'amputazione. Pentoxifylline, calcio-antagonisti e inibitori del trombossano possono essere prescritti empiricamente, ma non ci sono prove per confermare la loro efficacia. Esiste uno studio sulla possibilità di controllare il decorso della malattia determinando il contenuto di anticorpi antiendotelio.