Trombangiite obliterante

La tromboangioite obliterante è una trombosi infiammatoria delle piccole arterie, delle arterie di medio calibro e di alcune vene superficiali, che causa ischemia arteriosa delle estremità distali e tromboflebite superficiale. Il principale fattore di rischio è il fumo. I sintomi della tromboangioite obliterante includono claudicatio, ulcere alle gambe che non guariscono, dolore a riposo e gangrena. La diagnosi si basa sull'esame clinico, sui test vascolari non invasivi, sull'angiografia e sull'esclusione di altre cause. Il trattamento della tromboangioite obliterante prevede l'astensione dal fumo. La prognosi è molto buona con la cessazione del fumo, ma se il paziente continua a fumare, la malattia progredisce inevitabilmente, portando spesso alla necessità di amputazione dell'arto.

La tromboangioite obliterante si verifica quasi esclusivamente nei fumatori ed è prevalente negli uomini di età compresa tra 20 e 40 anni.

Solo circa il 5% dei casi si registra nelle donne. La malattia è più comune nelle persone con genotipi HLA-A9 e HLA-B5. La prevalenza è più alta in Asia, Estremo Oriente e Medio Oriente.

La tromboangioite obliterante causa un'infiammazione segmentale nelle arterie di piccolo e medio calibro e spesso nelle vene superficiali degli arti. Nella tromboangioite obliterante acuta, i trombi occlusivi sono accompagnati da infiltrazione neutrofila e linfocitaria del rivestimento interno dei vasi. Le cellule endoteliali proliferano, ma la lamina elastica interna rimane intatta. Nella fase intermedia, i trombi si organizzano e si ricanalizzano in modo incompleto. Lo strato intermedio dei vasi è preservato, ma può essere infiltrato da fibroblasti. Nelle fasi successive, può svilupparsi fibrosi periarteriosa, talvolta con danno alle vene e ai nervi adiacenti.

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Quali sono le cause della tromboangioite obliterante?

La causa è sconosciuta, sebbene il fumo di sigaretta rappresenti un importante fattore di rischio. Il meccanismo potrebbe essere legato a ipersensibilità o vasculite tossica. Un'altra teoria è che la tromboangioite obliterante possa essere una malattia autoimmune causata da una reazione cellulo-mediata al collagene umano di tipo I e III, presente nei vasi sanguigni.

Sintomi della tromboangioite obliterante

I sintomi sono gli stessi dell'ischemia arteriosa e della tromboflebite superficiale. Circa il 40% dei pazienti presenta una storia di flebite migratoria, solitamente nelle vene superficiali della gamba o del piede. L'esordio è graduale. Le lesioni colpiscono i vasi distali degli arti superiori e inferiori, per poi progredire prossimalmente, culminando nello sviluppo di gangrena distale e dolore persistente.

Prima dello sviluppo dei segni oggettivi della tromboangioite obliterante si può manifestare una sensazione di freddo, intorpidimento, formicolio o bruciore.

Il fenomeno di Raynaud è comune. Può verificarsi claudicatio intermittens nell'arto interessato (solitamente l'arco plantare o la gamba; meno comunemente il braccio, la mano o la coscia), che può progredire fino a dolore a riposo. Se il dolore è intenso e persistente, la gamba interessata è solitamente cronicamente fredda, suda eccessivamente e diventa cianotica, probabilmente a causa dell'aumento del tono simpatico. Nella maggior parte dei pazienti si sviluppano ulcere ischemiche che possono progredire fino alla gangrena.

Il polso è ridotto o assente in una o più arterie delle gambe e spesso a livello del polso. Nei giovani fumatori affetti da ulcere agli arti, un test di Allen positivo (la mano rimane pallida dopo che l'esaminatore ha compresso simultaneamente le arterie radiale e ulnare e poi le ha rilasciate alternativamente) conferma la diagnosi. Spesso si osservano pallore in elevazione e arrossamento in abbassamento delle mani, dei piedi o delle dita interessate. Ulcerazione ischemica e gangrena, solitamente a carico di una o più dita, possono svilupparsi precocemente ma non in modo acuto. Esami non invasivi rivelano una marcata riduzione del flusso ematico e della pressione arteriosa nelle dita delle mani, dei piedi e dei piedi interessati.

Diagnosi di tromboangioite obliterante

La diagnosi presuntiva si formula raccogliendo l'anamnesi e l'esame obiettivo. È confermata dai seguenti dati:

• l'indice caviglia-braccio (rapporto tra la pressione sanguigna sistolica nella caviglia e la pressione sanguigna nel braccio) o i cambiamenti segmentali della pressione negli arti superiori indicano ischemia distale;
• l'ecocardiografia ha escluso gli emboli migrati dalle cavità cardiache;
• gli esami del sangue (ad es. determinazione degli anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, complemento, anticorpi anticentromero, anticorpi anti-SCL-70) escludono la vasculite;
• I test sugli anticorpi antifosfolipidi escludono la sindrome da antifosfolipidi (anche se il numero di questi anticorpi può essere leggermente aumentato nella tromboangioite obliterante);
• La vasografia mostra alterazioni caratteristiche (occlusioni segmentali delle arterie distali nelle braccia e nelle gambe, vasi collaterali tortuosi attorno all'occlusione, assenza di aterosclerosi).

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Trattamento della tromboangioite obliterante

Il trattamento prevede l'astensione dal fumo. Continuare a fumare porta inevitabilmente alla progressione della malattia e a una grave ischemia, che spesso richiede l'amputazione.

Altre misure includono evitare l'ipotermia, sospendere l'assunzione di farmaci che possono causare vasocostrizione e prevenire lesioni termiche, chimiche e meccaniche, in particolare dovute a calzature inadatte. Nei pazienti nella prima fase di cessazione del fumo, l'iloprost 0,5-3 ng/kg/min per via endovenosa per 6 ore o più può aiutare a prevenire l'amputazione. Pentossifillina, calcioantagonisti e inibitori del trombossano possono essere utilizzati empiricamente, ma non vi sono prove a supporto della loro efficacia. È in fase di studio il monitoraggio della malattia mediante la misurazione degli anticorpi antiendoteliali.