Pemfigoide bolloso

Pemfigoide bolloso (sinonimi: pemfigoidi, parapemfigus, pemfigo senile, attiniche dermatite erpetiforme) - malattia autoimmune in via di sviluppo, di solito in persone oltre i 60 anni, anche come paraneoplaziya. Può verificarsi nei bambini. Pemfigoide è una malattia cronica benigna, il quadro clinico, che è molto simile a pemfigo volgare, e Istologia - con dermatite erpetiforme.

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Cause e patogenesi del pemfigoide bolloso

Negli ultimi anni, gli studi hanno dimostrato che i processi autoimmuni giocano un ruolo importante nella patogenesi della dermatosi. Pazienti bolloso siero pemfigoide e liquido cistico rilevate IgG-anticorpo, LGA-anticorpi anti-membrana basale deposizione di IgG, raramente - IgA e NW-componente del complemento nella membrana basale come la pelle o la mucosa. Si è constatato che il titolo di anticorpi e complessi immuni circolanti in pemphigoid correlano con l'attività della malattia.

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Patomorfologia del pemfigoide bolloso

Il processo Nachet processi citoplasmatici tra cellule basali formate numerosi vacuoli, che poi si fondono per formare bolle più grandi subepidermica contro tagliente edema del derma. La copertura a bolle è un'epidermide invariata, le cui cellule sono tese, ma i ponti intercellulari non sono danneggiati. In futuro, si verifica la necrosi delle cellule epidermiche. Epidermide Pegeneriruyuschy, avanzando bordi con bolla afferra gradualmente il suo fondo, per cui la bolla diventa intraepidermica, talvolta podrogovym. L'infiammazione nel derma è espressa in modi diversi. Se le bolle si sviluppano su pelle invariata, gli infiltrati sono disposti perivascolarmente. Se le bolle si formano sullo sfondo del processo infiammatorio, gli infiltrati nel derma sono molto massicci. Composizione infiltrazione polimorfico, ma soprattutto dominata da linfociti e neutrofila drogati con particolari granulociti eosinofili, che possono essere situati nei contenuti vescica tra i filamenti di fibrina. Quando studio immunomorfologico di infiltrati MS Nester e collaboratori. (1987) hanno trovato un gran numero di linfociti T nelle lesioni. Inclusi T-helper e T-soppressori, macrofagi e macrofagi intraepidermici. Una tale composizione di infiltrazione indica il ruolo delle risposte immunitarie cellulari nella formazione di bolle con il coinvolgimento di macrofagi processo Electron studio microscopico delle lesioni in varie fasi del processo mostrato che nelle primissime fasi osservato gonfiore delle sezioni superiori del derma, e tra le cellule basali all'interno della zona di formazione della membrana basale piccoli vacuoli. Successivamente v'è uno spazio di espansione tra le cellule basali plasmolemma e lamina basale, che è alla base della bolla. Quindi è parzialmente condensato e distrutto. Processi di cellule basali in contatto con cellule Andi (derma filtrato, granulociti eosinofili penetrano l'epidermide e defanuliruyut esso, nel 40% dei casi vi spongiosi eosinofila alla presenza di cistica fattore chemiotattico fluido. Nel 50% dei casi nella membrana basale cellule globulari identificate che era istologicamente , ultrastrutturale e immunologicamente non differiscono da quelli lichen planus, lupus eritematoso, dermatomiosite e altre dermatosi. Il metodo di immunofluorescenza diretta J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili ivi immunoglobuline G e M, la componente C3 del complemento e fibrina. L'origine di queste cellule coinvolte distruttivamente alterato vescica pneumatico epiteliale.

La differenziazione di questa malattia da pemfigo volgare non è difficile, anche con la localizzazione delle vescicole intraepidermico. Per pemfigo primarie cambiamenti caratteristici nell'epidermide, dove le bolle forma acantolitici Mentre pemfigoide acantolisi assente, e cambiamenti nell'epidermide sono secondari. Distinguere tra pemfigoide bolloso da malattie con subepidermica localizzazione blisteratrice è molto difficile, spesso impossibile. Sviluppato vesciche in base infiammatoria, non possono contenere granulociti eosinofili, quindi sono difficili da differenziare da bolle con epidermolisi bollosa, o porfiria cutanea tarda. Bolle causate su base infiammatoria sono molto difficili da distinguere dalle bolle in pemfigoide benigno delle mucose e dermatite erpetiforme. Benigno membrana mucosa pemfigoide hanno osservato un più intenso bolle di precipitazione che con pemfigoide. A differenza con dermatite erpetiforme pemfigoide bolloso non microascessi papillari realizzare ulteriori bolle diverse sezioni. Da multiforme essudativa zritemy pemfigoide bolloso dall'assenza di perivascolare granulonitov eosinofila situato nei pressi della papilla dermica mononucleate infiltrato natura vicino dermoepidermalnogo connessioni e le modifiche epilermalnyh già nel spongiosi, esocitosi e necrobiosis. In tutti i casi di difficoltà, è necessaria la diagnosi di immunofluorescenza.

Istogenesi del pemfigoide bolloso

Il pemfigoide, come il pemfigo, si riferisce alle dermatosi autoimmuni. Gli anticorpi in questa malattia sono diretti contro due antigeni: BPAg1 e BPAg2. L'antigene BPAg1 si trova nei siti di attacco dell'emismoemite nei cheratinociti dello strato basale, l'antigene di BPAg2 si trova anche nella regione emodemica ed è presumibilmente formato dal collagene di tipo XII.

Immunoelectron studio microscopico con perossidasi-IgG antiperoksidaznogo metodo mostrato localizzazione, C3 e C4 componenti di complemento nella membrana basale lamina lucida e la superficie inferiore del zpiteliotsitov basale. Inoltre, il componente del complemento C3 si trova sull'altro lato della membrana basale - nelle parti superiori del derma. In alcuni casi, si trovano depositi di IgM. Anticorpi circolanti contro la membrana basale si riscontrano nel 70-80% dei casi, vale a patogmonichnym pemfigoide. Ci sono un certo numero di opere che mostrano la dinamica dei cambiamenti immuno-morfologici nella pelle in luoghi in cui si formano vesciche. Quindi, I. Carlo et al. (1979). Studiare la pelle vicino alla lesione, trovato beta1-lobulin - proteina plasmatica che regola l'attività biologica della componente C3 del complemento nella zona della membrana basale con WS-componente del complemento rivelato immunoglobuline G. T. Nishikawa et al. (1980) hanno trovato anticorpi contro le cellule basali negli spazi intercellulari.

Nell'istogenesi della vescica, anche gli enzimi rilasciati dalle cellule dell'infiltrato svolgono un ruolo. Si è scoperto che eosinofili e macrofagi si accumulano vicino alla membrana basale, quindi migrano attraverso di esso, si accumulano nella lamina lucida e negli spazi tra le cellule basali e la zona della membrana basale. Inoltre, in risposta all'attivazione del complemento vi è una pronunciata degranulazione dei mastociti. Gli enzimi rilasciati da queste cellule causano la degradazione dei tessuti e quindi partecipano alla formazione della vescica.

Gistopatologiya

Istologicamente, l'esfoliazione dell'epidermide dal derma viene osservata con la formazione di una vescica subepidermica. L'acantolisi non è nota. Come risultato della rigenerazione precoce del fondo della vescica e della sua parte periferica, la vescica subepidermica diventa, per così dire, intraepidermica. Il contenuto della vescica è costituito da istiociti, linfociti con una miscela di eosinofili.

Il fondo della vescica è ricoperto da uno spesso strato di leucociti e fibrina. Il derma è edematico, diffusamente infiltrato e composto da elementi istiocitici, linfociti, il numero di eosinofili varia.

I vasi sono dilatati, il loro endotelio è edematoso. A causa della mancanza di acantolisi, le cellule di Tzanck mancano nelle impronte. La posizione dell'IGG e del componente C3 complementare è marcata lungo la membrana basale.

Sintomi di pemfigoide bolloso

La malattia di solito si verifica in persone di entrambi i sessi di età superiore ai 60 anni, ma può essere osservata a qualsiasi età. Il principale sintomo clinico è la presenza di bolle d'intense derivanti a sfondo eritemato-edematosa, raramente sulla pelle intatta e preimushestvenno localizzate per l'addome, arti, nelle pieghe della pelle, in 1/3 dei casi sulla mucosa orale. Si osservano foci locali. Il sintomo di Nikolsky è negativo, le cellule di Tzanka non mostrano. In alcuni casi, vi può essere un polimorfismo eruzioni cutanee, cicatrici, soprattutto in benigno obodochek pemfigoide mucosale e pemfigoide cicatrici locale. Ci sono osservazioni sulla combinazione di cambiamenti e cicatrici di lesioni bollose comuni nei bambini con la deposizione di IgA nella zona dermoepilermalnoy sullo sfondo di bassi titoli IgA di anticorpi contro la membrana basale, che viene trattato come un bambino cicatrici pemfigoidi IgA depositi lineari esclusi se una combinazione di questo processo con altre patologie. La malattia inizia con la comparsa di vescicole sulle chiazze eritematose o eritematose, orticaria, raramente - la pelle apparentemente intatta. Le bolle sono di solito simmetriche, raramente c'è un'eruzione delle eruzioni cutanee. Bolle valore da 1 a 3 cm hanno una forma rotonda o emisferica, riempito con trasparenti contenuti sierose, che possono poi essere convertiti in purulenta o emorragico. A causa di un pneumatico denso, sono molto resistenti ai traumi e sono clinicamente simili alla dermatite erpetiforme. Le grandi bolle a volte non sono così tese e esteriormente molto simili a quelle del comune pemfigo. Simultaneamente con le vesciche compaiono eritemi urici piccoli e grandi di colore rosso-rosato o stagnante. Ciò è particolarmente evidente al momento della diffusione, quando fenomeni eritematose intorno bolle regrediscono o possono scomparire completamente. Dopo aver aperto le bolle si formano leggermente umido erosione rosa-rosso, che epiteliziruyutsya rapidamente, a volte anche sulla superficie non hanno il tempo per formare croste. L'aumento delle dimensioni dell'erosione, di regola, non viene osservato, ma a volte si nota la loro crescita periferica. Bolle preferito localizzazione sono le pieghe della pelle, avambracci, la superficie interna delle spalle, tronco, cosce. La sconfitta delle mucose insolito, ma l'erosione risultante clinicamente simile a erosione a pemfigo ordinarie sulla mucosa orale o vagina.

Soggettivamente, le eruzioni cutanee sono accompagnate da un leggero prurito, raramente - prurito, dolore e febbre. In flusso severo, diffuso, e anche con pazienti anziani e malnutriti, la perdita di appetito, la debolezza generale, la perdita di peso, e qualche volta - la morte è annotata. La malattia dura a lungo, i periodi di remissione si alternano a periodi di recidiva.

Il decorso della malattia è cronico, la prognosi è molto più favorevole rispetto al pemfigo.

Diagnosi differenziale

Il pemfigoide bolloso dovrebbe essere distinto dal vero pemfigo, dalla dermatite erpetiforme di Durante, dall'eritema essudativo multiforme, ecc.

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Trattamento del pemfigoide bolloso

La terapia condotta dipende dalla gravità del corso e dalla prevalenza del processo. La terapia dovrebbe essere completa e individuale. Il principale agente terapeutico - i farmaci glucocorticosteroidi, che vengono prescritti al ritmo di 40-80 mg di prednisolone al giorno con una diminuzione graduale. Forse la nomina di dosi più alte del farmaco. Risultati incoraggianti sono stati osservati con l'uso di immunosoppressori (ciclosporina A) e citostatici (metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide). Esistono rapporti di elevata efficacia terapeutica nella combinazione di glucocorticosteroidi con metotrexato, azathiprine o plasmaferesi. Per aumentare l'efficacia della terapia, i corticosteroidi vengono prescritti in concomitanza con gli enzimi sistemici (flogenzima, vobenzyme). La dose dipende dalla gravità della malattia e in media 2 compresse 2-3 volte al giorno. Esterno applicare coloranti all'anilina, creme, unguenti contenenti glucocorticosteroidi.