La dermatite erpetiforme di Duhring

La dermatite erpetiforme di Dühring (sinonimi: morbo di Dühring, herpes pemfigoide, ecc.) Appartiene al gruppo delle dermatosi erpetiformi.

Questo gruppo di malattie comprende una varietà di eziologia e patogenesi, ma simili nelle manifestazioni cliniche e morfologiche di eruzioni cutanee di dermatosi, che sono caratterizzate da un raggruppamento erpetiforme dell'eruzione cutanea. Oltre alla dermatite erpetiforme Dühring, questo gruppo comprende anche l'herpes di donne incinte e pustole subcorneali.

Il nome è stato dato alla malattia dal dermatologo di Filadelfia Duhring nel 1884. Attualmente, la malattia non è rara, si verifica in persone di qualsiasi età. Gli uomini sono malati più spesso delle donne.

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Cause e patogenesi della dermatite erpetiforme Dühring

Le cause e la patogenesi della malattia fino al momento attuale non sono state completamente comprese. Si ritiene che la dermatite erpetiforme di Dühring sia una malattia polisistemica di natura autoimmune. La natura polisistemica della malattia è confermata dal fatto che i segni di enteropatia sono dovuti ad una maggiore sensibilità al glutine, in particolare al glutine, che si trova nelle proteine dei cereali. In relazione a ciò, la nomina di una dieta priva di glutine a fini terapeutici porta sia al miglioramento clinico che alla normalizzazione della mucosa dell'intestino tenue. La rilevazione degli anticorpi IgA nello strato papillare del derma o lungo la membrana basale dei complessi immunitari circolanti nel siero indica la natura autoimmune della dermatosi. Alcuni dermatologi ritengono che nello sviluppo di dermatosi sono importanti predisposizione genetica, ipersensibilità allo iodio, ridotta attività antiossidante, in particolare SH-gruppi, e altri. In alcuni casi, la malattia di Duhring è considerato come processo paraneoplastica.

La maggior parte degli autori si riferisce alla dermatite erpetiforme di Duhring per le malattie autoimmuni con la presenza di anticorpi IgA contro i componenti strutturali delle papille dermiche vicino alla membrana basale. VV Serov (1982) considera la dermatite erpetiforme una malattia immunocomplessa causata da vari antigeni esogeni. Indirettamente la natura immunitaria della dermatite erpetiforme conferma la sua combinazione con altri processi autoimmuni. Indicare il ruolo dell'enteropatia del glutine nello sviluppo della malattia. A seconda della natura della deposizione di IgA (granulare o fibrillare) sulla punta delle papille del derma o lineare lungo la membrana basale, si distinguono due varianti di questa dermatosi. I depositi granulari predominano, si verificano nell'85-95% dei casi. Secondo S. Jablonska e T. Chorzelsky (1979), il tipo granulare di deposizione di IgA è caratteristico dei pazienti che soffrono di enteropatia del glutine allo stesso tempo.

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Istopatologia della dermatite erpetiforme Dühring

Sotto l'epidermide si forma una bolla, che si forma come risultato della separazione dell'epidermide dal derma sotto l'influenza dell'edema nella parte superiore della pelle stessa. L'epidermide sopra la vescica non è cambiata. Le bolle sono arrotondate e contengono un numero significativo di eosinofili. Rileva le IgA nella zona dermo-epidermica o nello strato papillare del derma.

Patomorfologia della dermatite erpetiforme Dühring

Una tipica immagine di dermatite erpetiforme è osservata in cellule eritema nelle prime fasi del processo, con conseguente accumulo di neutrofili con un tocco di eosinofili nelle cime delle papille del derma, con un numero crescente di che si formano microascessi. In quest'ultimo, oltre ai granulociti neutrofili ed eosinofili, si accumula la fibrina; Il tessuto delle papille in queste aree subisce necrosi. Mezhpapillyarnye escrescenze epidermiche quindi rimangono attaccati al derma, per cui le bolle sono più camere. Alcuni giorni dopo la connessione di escrescenze epidermiche dal derma si rompe, le bolle crescono e diventano a camera singola e sintomatico. Molto spesso sulla periferia della biopsia vescica monocamera può vedere la caratteristica di questa malattia microascessi papillari. A volte una foci lungo esistente in connessione con rigenerazione dell'epidermide, che copre la parte inferiore della bolla gradualmente, si sollevano sopra intraepidermica divenire e può essere in strato spinoso e strati. In reparti derma subepidermiche visibile moderato infiltrato infiammatorio di neutrofili e eosinofili granulociti, molti dei quali sono distrutti nuclei formando la cosiddetta polvere nucleare. Nelle regioni inferiori del derma - infiltrati perivascolari composti da cellule mononucleate con aggiunta di neutrofili. I suddetti segni nei bioptati non sono sempre rilevati. Quindi, secondo V. Connor e co-autori. (1972), ascessi papillari disponibili a 50% blister subepidermiche - 61%, "polvere nucleare" nel derma superiore - in 77% dei casi.

Istogenesi

Il meccanismo della formazione di bolle non è chiaro. Test diretto Immunoflkyuresieniii in questa malattia mostra depositi di IgA nel composto dermoepidermalnom pelle inalterata e foci zritematoznyh all'inizio del processo, soprattutto in cima papilla dermica nonché al loro interno. In alcuni casi, si osserva deposizione di IgG, raramente IgM. Sono stati anche rilevati anticorpi antitiroidei, anticorpi contro le cellule parietali dello stomaco e nefropatia IgA. Negli ultimi anni è stata studiata l'importanza degli anticorpi contro la gliadina. Reticolina e endomisi della muscolatura liscia. È stata dimostrata la specificità di IgA per la gliadina, ma la loro frequenza con la dermatite erpetiforme è bassa, quindi non ha valore diagnostico. Sono stati stabiliti la sensibilità e la specificità degli anticorpi anti-antireticulina e degli anticorpi contro l'Enlomizium. Nella maggior parte dei pazienti, la produzione di anticorpi (IgA) provoca un antigene del glutine ingerito, contenuto nella farina di glutine e nei cibi a base di cereali; provoca anche enteropatia specifica della malattia. Tracciato l'associazione della malattia con certi antigeni HLA del sistema :. HLA-B8, DR3 e altri aplotipo HLA-B8 / DZ comune nei pazienti con dermatite erpetiforme di Duhring parecchie volte superiore rispetto al controllo.

Il 25-35% dei pazienti con dermatite erpetiforme di Dühring rileva complessi immunitari circolanti, il che dà motivo di attribuire questa malattia all'immunocomplesso.

Sintomi di dermatite erpetiforme Durings

La maggior parte dei pazienti sono di mezza età e anziani, raramente bambini.

Le manifestazioni cliniche della malattia sono polimorfici, ci eritemato-gonfio (come orticaria), papular, papulovezikuleznye, vescicolare e raramente (soprattutto negli anziani), eruzione cutanea bollosa, accompagnato da bruciore e prurito. L'eruzione spesso situati simmetricamente sulla pelle degli arti, soprattutto nelle grandi articolazioni, spalle, glutei. Tipico è la tendenza al raggruppamento, in genere lo sviluppo di iperpigmentazione in luoghi di eruzione regredita. Descrive atipico (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Mista (con segni di dermatite erpetiforme Duhring e pemfigoide) forme cliniche anche possibile ekhimoznaya viola petecchiale-localizzazione sulla pelle delle palme. Nei casi atipici, così come lo sviluppo del processo nelle persone anziane, dovrebbe essere esclusa la paraneoplasia. Sintomo Nikolsky negativo, aumento della sensibilità ai preparati di iodio. Nel sangue e nel contenuto delle vescicole si trovano molti eosinofili. Il decorso della malattia è lungo, ciclico, con remissioni e riacutizzazioni parossistiche. Le membrane mucose sono colpiti meno frequentemente quando pemfigo, principalmente IgA lineare con dermatite bollosa, che è considerato come un processo simile alla dermatite erpetiforme classica Duhring. La particolarità dei casi con una disposizione lineare di IgA è la presenza di segni clinici e morfologici di dermatite erpetiforme Duhring e pemfigoide bolloso. I bambini hanno sintomi simili sono indicati come giovanile formare dermatosi IgA lineare, che, secondo M. Meurer et al. (1984), probabilmente identico al dermatosi bollosa benigna descritto in precedenza dei bambini.

Prima dell'eruzione cutanea, alcuni pazienti hanno segni prodromici (malessere generale, febbre, formicolio della pelle). La malattia è caratterizzata da vero polimorfismo ed è rappresentata da macchie eritematose, urtikaropodobnymi papule, vescicole, vesciche e pustole. A seconda della prevalenza di elementi nelle lesioni, ci sono tipi vescicolari, eritematosi, bollosi e pustolosi del decorso clinico della dermatite erpetiforme di Dühring. Ma a volte l'eruzione è monomorfica.

La dermatosi è caratterizzata dalla comparsa di eruzioni cutanee sullo sfondo eritematoso, ma a volte sulla pelle clinicamente invariata. Elementi dell'eruzione cutanea (macchie, papule urtikaropodobnye, vescicole, vesciche e pustole) differiscono da eruzioni cutanee simili in altre dermatosi. Le macchie eritematose arrotondate hanno una piccola quantità, una superficie liscia, confini chiari. Gli elementi e le papule di Urtikaropodobnye hanno contorni fantasiosi e smerlati con chiari confini di colorazione rosa e rossa. Sulla superficie di punti, gli elementi di urtikaropodobnyh e le papule sono escoriazioni visibili. Croste emorragiche e squame. Bolle di piccole dimensioni (0,2-0,5 cm di diametro) vengono visualizzati su base eritematosa edematosa e hanno una marcata tendenza alla posizione erpetiforme (seconda), la gomma dura e contenuto trasparente, che nel tempo possono diventare torbida e purulenta. Esiste una forma vescicolare di dermatosi. Dimensioni della bolla da 0,5 a 2 cm e oltre. Il coperchio a bolle è spesso e spesso, quindi non scoppiano così rapidamente. Di solito appaiono sullo sfondo eritematoso, leggermente edematoso, ma possono svilupparsi sulla pelle esternamente invariata. Il contenuto delle vescicole è solitamente trasparente, raramente - emorragico e se infetto - purulento. Spesso esiste una combinazione di forme bollose e vescicolari della malattia. Aprendosi, le bolle formano un'erosione con una superficie bagnante, sulla cui periferia sono visibili frammenti di pneumatici di bolle e bolle. Le bolle di solito non hanno tendenza alla crescita periferica. Sulla superficie dell'erosione si formano croste sotto cui si verifica rapidamente l'epitelizzazione, lasciando aree di iperpigmentazione. Il sintomo di Nikolsky è negativo.

La terza caratteristica della dermatite erpetiforme di Durante è la presenza di intenso prurito e bruciore, specialmente all'inizio della malattia.

La malattia procede con attacchi, vale a dire, si ripete a vari intervalli di tempo. A volte, nei casi più gravi, le eruzioni durano a lungo senza scomparire anche sotto l'influenza della terapia. La posizione primaria dell'eruzione è la superficie dell'estensore delle estremità, l'area della scapola, i glutei, l'osso sacro, ma il processo può anche catturare qualsiasi parte del corpo.

La sconfitta delle mucose non è tipica. In rari casi, ci sono elementi vescicolosi-bollosi. Allo stesso tempo, sono visibili erosioni superficiali di forma irregolare, lungo la circonferenza di cui ci sono frammenti di coperture a bolle.

Per la malattia di Dühring, un test cutaneo e interno con ioduro di potassio (test di Yaddason) ha un grande valore diagnostico. L'eosinofilia si trova nel sangue e nel liquido. Le cellule acantolitiche sono sempre assenti.

La dermatite erpetiforme nelle donne in gravidanza (herpes gestationis, herpes of pregnancy) di solito inizia 3-4 mesi di gravidanza, ma a volte dopo il parto. Sulla pelle del tronco e le estremità sullo sfondo delle macchie eritematose-urticario compaiono piccole vescicole a forma di cono o elementi pustolosi. Di solito ci sono prurito generalizzato e rash eritematoso-vescicolare diffuso, accompagnato da fenomeni comuni più o meno pronunciati. I vespi si fondono l'uno con l'altro, vengono aperti, i loro contenuti vengono versati nelle croste. A volte possono esserci bolle con un rivestimento denso. Le membrane mucose sono raramente colpite. La ricaduta della malattia si nota durante la prossima gravidanza.

Nella pratica clinica, raramente vi è una dermatite erpetiforme localizzata o una dermatite erpetiforme di tipo Cottini. Il processo patologico cutaneo si trova nell'area dei gomiti e delle ginocchia, a volte nell'area sacra.

Diagnosi di dermatite erpetiforme Dühring

La malattia deve essere distinta da varietà di bollose eritema multiforme, pemfigoide bolloso, solo forme acantolitici personali di pemfigo, reazione farmaco bollosa, specie vescicolari eritema centrifuga Daria, e altri.

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Trattamento della dermatite erpetiforme Dühring

In primo luogo, è necessario seguire una dieta: escludere dalla dieta prodotti ricchi di glutine. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia. Assegnare all'interno dei preparati diammino-difenilsulfone (dapsone, diucifon) a 0,05-0,1 g 2 volte al giorno per 5-6 giorni con un intervallo di tre giorni. Nei casi più gravi, si raccomandano i glucocorticosteroidi. La dose dipende dalle condizioni del paziente e dal quadro clinico della dermatosi (in media 40-60 mg / die). Coloranti all'anilina, pomate corticosteroidi sono usati esternamente.