Pustolosi sottocorneale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Pustolosi subcorneale Sneddona-Wilkinson - una malattia cronica recidivante che si verifica più spesso nelle donne di età superiore ai 40 anni.

Sinonimo: malattia di Sneddon-Wilkinson

La malattia fu descritta per la prima volta nel 1956 dai dermatologi inglesi Sneddon e Wilkinson. Fino a poco nella letteratura discusso se la malattia è forma nosologica indipendente dermatosi o sotto la sua maschera nasconde psoriasi pustolosa, erpetiforme impetigine Hebra, forma pustolosa di dermatite Duhring e un certo numero di altre malattie della pelle.

Le cause e la patogenesi delle pustole subcorneali sono sconosciute. Nell'emergenza della malattia un ruolo importante è giocato da infezioni concomitanti, disordini immunologici ed endocrini.

Sintomi di pustole subcorneali. L'insorgenza della malattia è talvolta associata a disturbi ormonali che accompagnano la tireotossicosi, la gravidanza e il parto, in alcuni pazienti con trauma mentale. La pelle del tronco e le parti prossimali degli arti sono principalmente colpite. Le eruzioni cutanee sono rappresentate da pustole circondate da un bordo stretto di iperemia, talvolta raggruppate. Le pustole si aprono rapidamente e, di conseguenza, le erosioni policicliche, coperte da croste con frammenti di tappi di gomma attorno alla periferia, prevalgono nel quadro clinico. Dopo la guarigione delle ferite, rimane spesso l'iperpigmentazione. La malattia ha un decorso benigno rispetto ad altre forme di pustole generalizzate, la condizione dei pazienti è insignificante. Viene descritta una combinazione con piodermite gangrenosa.

La pustolosi subcorneale è caratterizzata dalla formazione di pustole superficialmente localizzate, che si presentano sulla base eritematosa, tendono a raggrupparsi e ad essere disposti in modo erpetiforme. Posizione preferita delle eruzioni cutanee: la pelle del tronco, le estremità, le pieghe inguinali e ascellari. Gomme di pustole scoppiano rapidamente e il loro contenuto viene versato in croste giallastre, alla periferia delle quali si trovano frammenti dello strato corneo dell'epidermide. Dopo aver risolto gli elementi, rimangono macchie rosate e leggermente pigmentate. Nel contenuto di flicten ci sono cellule acantolitiche trovate. Il sintomo di Nikolsky può essere positivo. L'apparizione di eruzioni cutanee e il suo sviluppo successivo di solito non sono accompagnati da sensazioni soggettive, a volte c'è un prurito volubile e insignificante della pelle. Le pustole sono sterili nei casi tipici. Le membrane mucose sono estremamente rare. La malattia scorre a lungo, con remissioni. La condizione generale dei pazienti è soddisfacente. Le esacerbazioni si verificano più spesso in estate.

Istopatologia delle pustole sub corneali. Pustole si trovano direttamente sotto lo strato corneo, che è più tipico per questa dermatosi. Nella parte superiore della pelle stessa, si notano solo i più insignificanti fenomeni di infiammazione aspecifica.

Patomorfologia delle pustole sub corneali. Nell'epidermide una piccola acantosi, paracheratosi. Pustole si formano immediatamente sotto dello strato corneo, contengono granulociti neutrofili, fibrina, cellule epiteliali, isolato granulociti eosinofili e linfociti. Di solito sono a camera singola. La copertura della pustola forma la cornea parakeratotica, il fondo è uno strato granulare. Sotto le pustole si notano gli spongios e l'esocitosi. Il derma papillare sotto pustole - gonfiore e infiltrati perivascolari costituito da linfociti, istiociti e singola neutrofila granulotsitsh fanuloschgtov eozinofnlnych. In alcuni casi, le pustole, di dimensioni crescenti, possono catturare l'intero spessore dell'epidermide, a volte penetrando nel derma. Tali pustole contengono granulociti neutrofili e un gran numero di granulociti eosinofili. Negli studi batteriologici, i microrganismi non vengono rilevati in essi. Nelle lesioni più anziani epidermide un po 'addensato, sotto lo strato corneo ben conservata sono chiaramente limitate pustole piene di granulociti neutrofili e dei loro enzimi. Pustole cattura solo gli strati superficiali dell'epidermide. Più profondo - massivo edema intercellulare e penetrazione dei singoli granulociti neutrofili dal derma; nella parte superiore di quest'ultimo, i capillari sono bruscamente allargati, si nota un forte edema e infiltrazioni insignificanti. Fibre elastiche e di collagene senza alcun cambiamento.

Secondo il quadro istologico, la pustolosi subcorneale differisce da altre pustole generalizzate dalla posizione delle pustole, dall'assenza di pustole spongioformali di Kogoy e dalla natura limitata della reazione infiammatoria del derma.

L'istogenesi della malattia è stata studiata poco. L'attenzione è rivolta ai complessi immunitari presenti nel siero dei pazienti. La malattia può provocare droghe, infezioni e altri fattori, inclusi i tumori. L'esame al microscopio elettronico ha mostrato che la citolisi delle cellule degli strati superiori dell'epidermide, in particolare le cellule granulari, si sviluppa intorno alla pustola, con la formazione di fessure sub-corneali. Insieme al riconoscimento dell'indipendenza delle pustole sub corneali, ci sono opinioni che sia una delle varianti della psoriasi pustolosa, la dermatite erpetiforme di Dühring.

Diagnosi differenziale La malattia dovrebbe essere distinta dalla varietà pustolosa della dermatite erpetiforme, dall'impetigine erpetiforme di Hebra, dalla psoriasi pustolosa, dal pemfigo.

Trattamento delle pustole sub corneali. Non ci sono metodi terapeutici efficaci di trattamento. Utilizzare antibiotici, solfoni, glucocorticoidi, retinoidi, fototerapia o una combinazione di fototerapia con retinoidi. Olandese prescrive coloranti all'anilina e unguenti contenenti corticosteroidi e antibiotici.

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