Simpatia facciale

R. Bing ha riunito diverse condizioni simili nelle loro manifestazioni cliniche in un gruppo di cosiddette simpatalgie facciali. Di norma, hanno un decorso parossistico definito; tra gli attacchi, la condizione è soddisfacente. La durata degli attacchi varia da decine di minuti a un giorno (meno frequentemente); si manifestano con un dolore acuto, spesso insopportabile, nella zona di una metà del viso, di natura bruciante, lancinante, pressante, a volte pulsante. Un importante segno clinico patognomonico è la presenza di disturbi vegetativi sul lato del dolore: lacrimazione, arrossamento della congiuntiva del bulbo oculare, secrezione di liquido da una metà del naso e sensazione di congestione, gonfiore del viso. In generale, la sindrome è molto più comune tra gli uomini (discuteremo una possibile causa più avanti). Gli attacchi si verificano in modo acuto, principalmente di notte; il dolore acuto costringe il paziente a muoversi, poiché a riposo il dolore diventa ancora più acuto.

Il dolore simpatico facciale, come è stato chiarito fino ad oggi, è espressione di due forme di patologia fondamentalmente diverse:

1. sindromi simpatiche causate da danni ai nodi e ai nervi periferici autonomi: nevralgia nasociliare (sindrome di Charlin), nevralgia pterigopalatina (sindrome di Sluder), nevralgia del nervo petroso superficiale (sindrome di Gartner);
2. Sindromi vascolari simili all'emicrania e denominate cefalea a grappolo, effetto grappolo, emicrania istaminica di Horton, nevralgia simil-emicranica di Harris. La sindrome carotidea di Glaser è un caso a sé stante.

In passato, diverse patologie venivano raggruppate sotto il termine generale di "simpatialgie facciali", e l'idea principale era quella di separarle dal gruppo delle nevralgie facciali (principalmente del trigemino). Le vere sindromi simpatico-algiche sono estremamente rare. La sindrome di Charlin è caratterizzata da eruzioni cutanee erpetiche sulla cute del naso, cheratite o irite, localizzazione predominante del dolore nella zona oculare con irradiazione al naso e dolore alla palpazione dell'angolo interno dell'orbita.

Nella sindrome di Slader, il dolore è localizzato a occhio, mandibola, denti e si diffonde a lingua, palato molle, orecchio e regione cervicale-spalla-scapolare. Talvolta si verifica una contrazione dei muscoli del palato molle, che si manifesta con un caratteristico schiocco. Dopo un attacco, si notano parestesie al viso e ronzio nell'orecchio.

Naturalmente, in entrambi i casi il dolore è accompagnato da caratteristiche manifestazioni vegetative unilaterali (vedi sopra). Le sindromi vascolari sono molto più comuni – nella stragrande maggioranza dei pazienti con le cosiddette simpatalgie facciali; si manifestano negli attacchi descritti all'inizio della sezione e sono più comuni negli uomini. La sindrome carotidea di Glaser si sviluppa raramente e, per analogia con la sindrome simpatica posteriore di Barré-Lieou, viene da noi definita "sindrome simpatica anteriore".

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Patogenesi

Le vere sindromi simpatiche (Charlin e Sluder) sono causate dal coinvolgimento dei linfonodi vegetativi periferici (nasociliari e pterigopalatini) nel processo patologico e dalla loro irritazione. La natura non è ancora del tutto chiara. In relazione alla presenza di eruzioni cutanee erpetiche nella sindrome di Charlin, si può pensare alla ganglionite erpetica del linfonodo nasociliare. La simpatalgia pterigopalatina è associata a processi infettivi nei seni paranasali (in particolare, mascellari) e al coinvolgimento del linfonodo pterigopalatino.

La sindrome di Glaser simpatica anteriore è causata dall'irritazione dei plessi simpatici che circondano le arterie carotidi, a seguito di patologia vascolare o del coinvolgimento dei gangli simpatici superiori nel processo patologico.

Diagnosi differenziale

Il dolore facciale può essere una manifestazione di quattro processi:

1. nevralgia del nervo trigemino e (meno comunemente) del nervo glossofaringeo;
2. forme facciali di emicrania, compreso il dolore vascolare a grappolo;
3. La simpatia di Charlin o Slader;
4. mal di testa psicogeni.

La maggior parte dei pazienti con simpatalgia facciale riceve inizialmente una diagnosi di nevralgia del trigemino. Tuttavia, la nevralgia è caratterizzata dalla comparsa di attacchi di dolore di breve durata (secondi, minuti), manifestati da fitte acute e lancinanti, provocati dalla masticazione e dalla conversazione. Durante un attacco, i pazienti si bloccano; sono presenti zone "trigger" nell'innervazione dei rami II e III del nervo trigemino. Le donne sono la popolazione prevalente tra i pazienti. Non sono presenti manifestazioni vegetative caratteristiche della simpatalgia.

In caso di malocclusione e coinvolgimento dell'articolazione temporo-mandibolare (sindrome di Costen o sindrome da disfunzione dolorosa dell'articolazione temporo-mandibolare), viene descritta una sindrome simile alla nevralgia del nervo V (sindrome di Costen). La sindrome di Charlin deve essere differenziata dalla ganglionite erpetica del ganglio trigemino (di Gasser), che si manifesta con sintomi nella zona di innervazione del primo ramo del nervo trigemino. Inoltre, non è caratterizzata da un accompagnamento vegetativo brillante.

Il dolore facciale psicogeno è spesso di natura bilaterale, associato a vividi sintomi emotivi e personali, nonché ad altri disturbi sensomotori (funzionali-neurologici) psicogeni.

Non il segno più eclatante, ma piuttosto certo di simpatalgia facciale è il gonfiore monolaterale del viso durante un attacco. Questo ci obbliga a differenziarli principalmente dagli edemi angiotrofici di tipo Quincke. La localizzazione tipica è nella zona delle labbra e delle guance; spesso la sua natura bilaterale non causa difficoltà diagnostiche. Più difficile è la diagnosi in caso di edemi locali della stessa natura nella zona del tessuto orbitario, che si manifestano, oltre all'edema, anche come sindrome dolorosa. Gli edemi angiotrofici nella zona del canale del nervo facciale portano all'insufficienza del nervo facciale. La neuropatia ricorrente del VII nervo di questa natura, in combinazione con lingua piegata e cheilite, è definita malattia di Rossolimo-Melkersson-Rosenthal.

Trattamento simpaticità del viso

Il trattamento delle sindromi di Charlin e Slader prevede l'uso di farmaci vegetativi (N-anticolinergici, bloccanti gangliari - gangleron, pachicarpina, alfa-adrenobloccanti - pirroxano), che hanno un effetto denervante sul linfonodo interessato. Come in tutte le condizioni parossistiche, vengono utilizzate carbamazepine (tegretol, finlepsin). Il trattamento complesso include farmaci psicotropi (tranquillanti e antidepressivi). In situazioni acute, la lubrificazione delle vie nasali medie con cocaina è efficace (non utilizzata per lungo tempo). È indicato il blocco dei linfonodi vegetativi con novocaina o lidocaina.