Splenomegalia

La splenomegalia è quasi sempre secondaria ad altre malattie, che sono moltissime, così come possibili modi per classificarle.

Myeloproliferative e malattie linfoproliferative, malattie da accumulo (ad esempio, la malattia di Gaucher) e del tessuto connettivo sono le cause più frequenti di splenomegalia in climi temperati, mentre le infezioni (per esempio, malaria, kala-azar) predominano nei tropici.

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Cause della splenomegalia

Causa splenomegalia pronunciato ( milza palpabili 8 cm sotto costale) sono generalmente le seguenti malattie: leucemia linfatica cronica, linfoma non-Hodgkin, leucemia mieloide cronica, policitemia vera, mielofibrosi con metaplasia mieloide e leucemia a cellule capellute.

La splenomegalia può portare a citopenia.

Splenomegalia congestizia (malattia di Bunti)

• La cirrosi.
• Compressione esterna o trombosi del portale o vena splenica.
• Disturbi individuali dello sviluppo vascolare

Malattie infettive o infiammatorie

• Infezioni acute (es. Mononucleosi infettiva, epatite infettiva, endocardite batterica subacuta, psittacosi).
• Infezioni croniche (es. Tubercolosi miliare, malaria, brucellosi, leishmaniosi viscerale indiana, sifilide).
• Sarcoidosi.
• Amiloidosi.
• Malattie del tessuto connettivo (es. SLE, sindrome di Felty)

Malattie mieloproliferative e linfoproliferative

• Mielofibrosi con metaplasia mieloide.
• Linfomi (ad esempio linfoma di Hodgkins).
• Leucemia, in particolare leucemia linfatica cronica e leucemia mieloide cronica.
• Vera policitemia.
• Trombocitemia essenziale

Anemia emolitica cronica, solitamente congenita

• Anomalie forma eritrociti (ad esempio, sferocitosi congenita, elliptotsitoz congenita), emoglobinopatie, tra talassemia, falciforme emoglobina variante (per esempio, SC emoglobina malattia), anemia emolitica corpi di Heinz congeniti.
• Enzimi di eritrociti (ad esempio, carenza di piruvato chinasi)

Malattia di accumulazione

• Lipidi (ad es. Malattie di Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Non lipidico (ad esempio, la malattia Letterter-Sieve).
• amiloidosi

Cisti di milza

• Di solito è causato dalla risoluzione dell'ematoma precedente

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I sintomi della splenomegalia

La splenomegalia è un criterio dell'ipersplenismo; La dimensione della milza è correlata al grado di anemia. Ci si può aspettare un aumento delle dimensioni della milza di circa 2 cm al di sotto dell'arco costale per ogni 1 g di riduzione dell'emoglobina. Altri segni clinici, di regola, dipendono dalle manifestazioni della malattia sottostante, a volte c'è dolore nella milza. Fino a quando altri meccanismi non aggravare la manifestazione di ipersplenismo, anemia e altre citopenie temperato e asintomatici (ad esempio, il numero di piastrine da 50 000 a 100 000 / L, conta leucocitaria di 2500 Per 4000 / l con normale differenziazione leucocitaria). La morfologia degli eritrociti è solitamente normale, con l'eccezione della sferocitosi rara. La reticolocitosi è un evento comune.

L'iperplenismo è sospettato in pazienti con splenomegalia, anemia o citopenia; La diagnosi è simile alla situazione con splenomegalia.

Esame con splenomegalia

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Storia

La maggior parte dei sintomi rilevati è dovuta alla malattia di base. Tuttavia, la splenomegalia stessa può causare un senso di rapida saturazione a causa dell'influenza della milza ingrossata sullo stomaco. Ci sono sentimenti di pesantezza e dolore nel quadrante superiore sinistro dell'addome. Il dolore espresso nella parte sinistra suggerisce la presenza di un infarto milza. Infezioni ricorrenti, sintomi di anemia o sanguinamento si manifestano in presenza di citopenia e possibile ipersplenismo.

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Ispezione

La sensibilità del metodo di palpazione e percussione nel determinare l'aumento delle dimensioni della milza è del 60-70% e del 60-80%, rispettivamente, con la splenomegalia ultrasonica documentata. Normalmente fino al 3% delle persone ha una milza palpabile. Inoltre, la massa palpabile nel quadrante superiore sinistro può essere dovuta a un'altra causa, piuttosto che a una milza ingrossata.

Altri sintomi addizionali sono il rumore di frizione di milza, che suggerisce la presenza di un infarto milza e suoni epigastrici e splenici che indicano la splenomegalia congestizia. Nell'adenopatia generalizzata, si può presumere che ci sia una malattia mieloproliferativa, linfoproliferativa, infettiva o autoimmune.

Diagnosi di splenomegalia

Se è necessario confermare la splenomegalia in caso di risultati discutibili dopo l'esame preliminare, l'esame ecografico è il metodo di scelta per la sua alta precisione e il suo basso prezzo. La TC e la risonanza magnetica possono fornire un'immagine più dettagliata dell'organo. La risonanza magnetica è particolarmente efficace nel determinare la trombosi portale o la trombosi della vena splenica. La ricerca sui radioisotopi è un metodo diagnostico estremamente accurato in grado di identificare ulteriori dettagli del tessuto splenico, ma il metodo è molto costoso e difficile da eseguire.

Le cause specifiche di splenomegalia, identificate durante l'esame clinico, dovrebbero essere confermate da esami appropriati. In assenza di una causa visibile di splenomegalia, prima di tutto, la presenza di infezione dovrebbe essere eliminata, poiché richiede un trattamento precoce, a differenza di altre cause di splenomegalia. L'indagine dovrebbe essere più completa nelle aree ad alta diffusione geografica dell'infezione nel caso in cui il paziente abbia segni clinici di infezione. È necessario ottenere dati di analisi generale e emocolture, studi sul midollo osseo. Se un paziente non si sente male, non ci sono sintomi, fatta eccezione per i sintomi causati da splenomegalia, e non v'è alcun rischio di infezione, non c'è bisogno di utilizzare una vasta gamma di ricerca, oltre a svolgere analisi generale del sangue, striscio di sangue periferico, test di funzionalità epatica, CT scansioni del addominale cavità e ultrasuoni della milza. Se sospettato di linfoma, è indicato il flusso del flusso sanguigno periferico.

Deviazioni specifiche nell'analisi del sangue periferico possono indicare la causa della lesione (es, linfocitosi - sulla leucemia linfocitica cronica, leucocitosi con la presenza di forme immature - per altri tipi di leucemia). Livelli elevati di basofili, eosinofili, eritrociti contenenti nucleo, o globuli rossi in forma di "goccia di cadere" presuppone malattia mieloproliferativa. La citopenia indica ipersplenismo. La sferocitosi suggerisce la presenza di ipersplenismo o sferocitosi ereditaria. Test epatici funzionali avranno deviazioni in splenomegalia stagnante con cirrosi; un aumento isolato della fosfatasi alcalina sierica indica una possibile infiltrazione epatica a seguito di mieloproliferativa, malattia linfoproliferativa o tubercolosi miliare.

Alcuni altri studi possono essere utili anche in pazienti senza sintomi di malattia. L'elettroforesi del siero di latte identifica la gammopatia monoclonale o una diminuzione del livello di immunoglobuline possibile in presenza di malattie linfoproliferative o amiloidosi; hypergammaglobulinemia diffusa presuppone infezioni croniche (ad esempio, la malaria, la leishmaniosi viscerale indiana, brucellosi, tubercolosi), cirrosi con splenomegalia congestizia, o malattia del tessuto connettivo. Un aumento del livello di acido urico sierico presuppone la presenza di malattie mieloproliferative o linfoproliferative. Un aumento del livello di fosfatasi alcalina dei leucociti indica una malattia mieloproliferativa, mentre una diminuzione del suo livello può portare alla presenza di leucemia mieloide cronica.

Se l'esame non mostra anomalie ad eccezione della splenomegalia, il paziente deve essere esaminato nuovamente nell'intervallo da 6 a 12 mesi o quando compaiono nuovi sintomi.

La splenomegalia aumenta la filtrazione meccanica splenica e la distruzione degli eritrociti, così come i leucociti e le piastrine frequenti. L'iperplasia compensativa del midollo osseo è mostrata in quelle linee cellulari il cui livello è ridotto in circolazione.

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Trattamento della splenomegalia

Il trattamento della malattia è diretto alla malattia di base. L'ingrossamento della milza non ha bisogno di cure finché non si sviluppa un grave ipersplenismo. I pazienti con una milza disponibile per la palpazione o che hanno raggiunto dimensioni molto grandi dovrebbero probabilmente evitare gli sport di contatto al fine di evitare il rischio di rottura.