Tubercolosi cutanea

La tubercolosi cutanea è una malattia cronica con riacutizzazioni e ricadute. I fattori che contribuiscono allo sviluppo di riacutizzazioni e ricadute sono la durata insufficiente del ciclo di trattamento principale, l'inadeguatezza del trattamento antirecidivante, la scarsa tolleranza ai farmaci antitubercolari e lo sviluppo di resistenza da parte di ceppi di micobatteri.

In altre parole, la tubercolosi cutanea è una sindrome di lesioni cutanee tubercolari, insieme ad altre sindromi tubercolari extrapolmonari evolutivamente formatesi. Questa circostanza determina l'unitarietà dei loro meccanismi patogenetici. Ciò spiega anche altre caratteristiche della tubercolosi cutanea, ovvero la diversità e la "sfocatura" delle forme, e il brusco calo periodico della morbilità. La discrepanza tra il quadro clinico delle varie forme e le idee patogenetiche sui periodi di sviluppo della malattia non consente lo sviluppo di un'unica classificazione generalmente accettata della tubercolosi cutanea.

La tubercolosi cutanea è caratterizzata da un decorso lungo. Spesso viene diagnosticata tardivamente ed è difficile da trattare, il che porta all'accumulo di un numero sempre maggiore di pazienti. La malattia stessa, le sue complicazioni e conseguenze spesso persistono per tutta la vita, causando evidenti difetti estetici e persino deturpazioni. Oltre l'80% di tutti i casi di tubercolosi cutanea viene diagnosticato più di 5 anni dopo l'insorgenza della malattia. La ragione di ciò è che i medici di base e persino i tisiatrici sono estremamente poco informati sulle manifestazioni cliniche, sui metodi diagnostici e sul trattamento della tubercolosi cutanea. E se quest'ultimo è vero per la tubercolosi extrapolmonare in generale, allora la tisiosidermatologia si trova nella situazione peggiore.

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Cause della tubercolosi della pelle

La tubercolosi della pelle è spesso il risultato della diffusione linfogena o ematogena dell'infezione, per conutuitatem, meno frequentemente esogena.

Un ruolo provocatorio nello sviluppo della tubercolosi è svolto dalla diminuzione delle resistenze aspecifiche dell'organismo, dalle infezioni acute, dalle lesioni, dai disturbi funzionali del sistema nervoso, dai disturbi endocrini, principalmente dal diabete mellito, dalla malnutrizione, dall'ipovitaminosi, dalla gravidanza, dalla terapia corticosteroidea e citostatica.

Non esiste una classificazione generalmente accettata della tubercolosi cutanea. Sulla base dei dati sulle vie di infezione e sulla diffusione dell'infezione tubercolare, sullo stato immunitario e sulle allergie, tenendo conto del periodo di insorgenza della malattia, gli scienziati hanno suddiviso le varie manifestazioni della tubercolosi cutanea in due gruppi:

1. tubercolosi della pelle che si sviluppa in individui precedentemente non infetti, tra cui l'effetto primario, il complesso primario, l'effetto primario nel sito di vaccinazione BCG, la tubercolosi miliare, la tubercolosi colliquativa (scrofuloderma ematogeno primario) e
2. tubercolosi della pelle che si è sviluppata in individui precedentemente infetti, comprese forme prevalentemente locali, come lupus tubercolare, tubercolosi verrucosa, scrofuloderma, tubercolosi periorifiziale ulcerosa, tubercolosi prevalentemente disseminata - papulonecrotica, lichen scrofoloso, eritema indurito, lupus miliare disseminato.

Attualmente, esistono 4 tipi di micobatteri: umano, bovino, aviario e a sangue freddo. Per l'uomo, i tipi umano e bovino sono patogeni. La tubercolosi colpisce uomini e donne in egual misura. Tuttavia, gli uomini di solito soffrono della forma verrucosa della tubercolosi e le donne della forma lupus. Una pelle sana rappresenta un ambiente sfavorevole per l'attività vitale dei micobatteri. Lo sviluppo della tubercolosi cutanea è solitamente favorito da: disfunzione ormonale, ipovitaminosi o avitaminosi, malattie del sistema nervoso, disturbi metabolici (idrici e minerali), condizioni sociali e di vita insoddisfacenti e malattie infettive. La tubercolosi si ripresenta in inverno e in autunno. Le riacutizzazioni si verificano più spesso nei pazienti con lupus tubercolare ed eritema indurativo di Bazin, meno frequentemente nei pazienti con tubercolosi papulonecrotica.

Tutti i fattori sopra menzionati riducono il sistema immunitario e la suscettibilità al Mycobacterium tuberculosis. La tubercolosi cutanea è l'infezione opportunistica più comune nei pazienti con infezione da HIV, soprattutto nei paesi in via di sviluppo. L'infezione avviene per via endoesogena e autoinoculazione.

A seconda della modalità di infezione, la tubercolosi della pelle viene classificata come segue:

Infezione esogena:

• la tubercolosi primaria della pelle (sifiloma tubercolare) si sviluppa nel sito di penetrazione del patogeno nella pelle nelle persone non vaccinate e che non hanno avuto la tubercolosi;
• La tubercolosi verrucosa della pelle si sviluppa nel sito di penetrazione del patogeno nella pelle delle persone che hanno avuto o soffrono di tubercolosi.

Infezione endogena:

• lupus tubercolare (tubercolosi lupoide);
• scrofuloderma (scrofuloderma secondario);
• tubercolosi colliquativa della pelle (scrofuloderma primario);
• tubercolosi miliare della pelle;
• tubercolosi ulcerosa della pelle e delle mucose (tubercolosi di Jarisch-Chiari).

Talvolta la tubercolosi cutanea si sviluppa dopo la vaccinazione BCG ed è chiamata post-vaccinazione.

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Istopatologia della tubercolosi cutanea

Il processo è localizzato nella parte superiore del derma, ma può estendersi al tessuto sottocutaneo. È rappresentato da un granuloma a cellule epitelioidi con cellule di Langhans giganti circondate da una cresta linfocitaria. Nelle aree in via di guarigione si osserva fibrosi.

Istogenesi della tubercolosi della pelle

I principali fattori che influenzano lo sviluppo del processo patologico sono la massività dell'infezione e la virulenza dei batteri, nonché lo stato di reattività immunitaria dell'organismo. L'infiammazione tubercolare è considerata un classico esempio di infiammazione su base immunitaria. Le cellule T, specificamente sensibilizzate agli antigeni micobatterici, sono considerate il collegamento centrale nella manifestazione della resistenza dell'organismo all'agente infettivo. Il ruolo dell'immunità umorale nella formazione della resistenza alla tubercolosi è ancora poco chiaro, così come il ruolo delle reazioni autoimmuni. Esistono prove della grande importanza della componente allergica nell'insorgenza di forme disseminate di tubercolosi cutanea. I meccanismi cellulari dell'immunità, principalmente il sistema immunitario T, sono stati studiati al meglio in questa malattia. Secondo MP Elshanskaya e VV Erokhina (1984), nelle fasi iniziali della tubercolosi sperimentale, le zone timo-dipendenti della milza e dei linfonodi si espandono a causa della loro infiltrazione da parte dei linfociti e dello sviluppo della trasformazione blastica, e si verifica un'aumentata migrazione dei linfociti dal timo. EG Isaeva e NA Lapteva (1984) hanno osservato cambiamenti di fase nell'attività di varie sottopopolazioni di cellule T durante lo sviluppo della tubercolosi. In questo caso, la stimolazione a breve termine della funzione dei linfociti T helper nelle fasi iniziali della malattia è stata sostituita dall'accumulo di linfociti T soppressori durante la generalizzazione del processo. Le reazioni più caratteristiche della tubercolosi, la DTH e la reazione granulomatosa, che si sviluppano in condizioni di persistenza prolungata dei micobatteri nelle cellule macrofagiche, sono strettamente correlate alla funzione del sistema immunitario T.

Il granuloma tubercolare è costituito principalmente da cellule epitelioidi, tra cui cellule giganti di Pirogov-Langhans, circondate da una banca di elementi mononucleari contenenti enzimi lisosomiali, che poi si sviluppano in macrofagi. I micobatteri vengono rilevati nei fagosomi di questi ultimi durante l'esame al microscopio elettronico. Al centro del granuloma tubercolare si riscontra spesso una necrosi caseosa, che è anche espressione di ipersensibilità di tipo ritardato. È opportuno notare che l'infiammazione granulomatosa non si osserva in tutte le fasi dello sviluppo del processo tubercolare, né in tutte le forme cliniche di tubercolosi cutanea. Pertanto, un infiltrato tubercolare specifico è il più caratteristico del lupus tubercolare. In altre forme, le strutture granulomatose sono solitamente associate a un infiltrato infiammatorio aspecifico.

Nella fase iniziale della reazione infiammatoria cutanea, nel sito di introduzione dei micobatteri, sono più pronunciati i fenomeni aspecifici di essudazione e alterazione; negli infiltrati predominano i granulociti neutrofili e i linfociti sono pochi.

Il polimorfismo delle manifestazioni cliniche e istologiche della tubercolosi cutanea dipende in larga misura dalle condizioni generali dell'organismo, principalmente dalla sua immunità, dall'età dei pazienti, dalla presenza o assenza di focolai di infezione in altri organi e apparati, dalle caratteristiche della pelle, principalmente da disturbi microcircolatori. È possibile che ciascuna forma di tubercolosi cutanea possa essere controllata da fattori genetici che, agendo sullo sfondo della predisposizione alla tubercolosi, possono portare al suo sviluppo in una determinata area, ad esempio nella pelle.

Classificazione della tubercolosi della pelle

Tutte le numerose forme della malattia si dividono in due gruppi abbastanza chiaramente definiti.

• Tubercolosi vera della pelle, detta anche localizzata, vera, batterica o granulomatosa.
• Lesioni cutanee derivanti da infiammazione immunitaria allergica (“paraspecifica” secondo AI Strukov), principalmente sotto forma di vasculite allergica, chiamata tubercolosi cutanea disseminata iperergica e classificata da J. Darier come “tubercolidi”.

La stragrande maggioranza (oltre il 70%) dei casi di tubercolosi cutanea appartiene al 1° gruppo; occorre sottolineare che la tubercolosi lichenoide della pelle (lichen scrofulosorum) occupa una posizione intermedia e viene spesso inserita nel gruppo dei tubercolidi.

Le malattie incluse nel 2° gruppo sono le vasculiti allergiche ben note, prive di caratteristiche specifiche. Il quadro patomorfologico e clinico di queste forme è caratterizzato da una certa unicità e, oltre ad alterazioni di natura aspecifica, è possibile rilevare istologicamente anche tubercoli tubercolari.

Un caso particolare è il lupus miliare disseminato del volto (lupus miliaris disseminatits), poco studiato. Simile al primo gruppo, ma attribuito da alcuni autori al secondo. Esistono anche malattie cutanee la cui eziologia tubercolare non è stata dimostrata. Tra queste, l'eritema nodoso acuto o cronico, la vasculite nodulare, il granuloma anulare, la tubercolosi di Lewandowsky simile alla rosacea e diverse vasculiti allergiche associate indirettamente all'infezione tubercolare.

Nella letteratura nazionale, per comodità dei medici praticanti, la tubercolosi della pelle è classificata come segue: forme localizzate (lupus tubercolare, colliquativa, verrucosa, tubercolosi miliaro-ulcerosa), forme disseminate (papulonecrotica, indurativa, lichenoide).

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Tubercolosi primaria della pelle

Sinonimi: sifiloma tubercolare; infezione tubercolare primaria. I bambini sono maggiormente colpiti. Di solito, nel sito dell'infezione, 2-4 settimane dopo l'infezione, compare una papula asintomatica di colore rosso-marrone di consistenza densa, che si trasforma in un'ulcera superficiale indolore, che in alcuni pazienti assume un aspetto di sifiloma tubercolare (sifiloma tubercolare). Linfangite e linfoadenite compaiono dopo 2-4 settimane. Dopo diversi mesi, la lesione primaria guarisce con la formazione di una cicatrice, ma può verificarsi anche una generalizzazione del processo con lo sviluppo di forme disseminate.

Patomorfologia

Nella fase iniziale del processo, le alterazioni sono aspecifiche, caratterizzate dalla distruzione dei tessuti, in cui si riscontrano numerosi micobatteri e dall'infiltrazione di granulociti neutrofili. Successivamente, monociti e macrofagi dominano l'infiltrato, quindi compaiono cellule epitelioidi, tra cui le cellule giganti di Pirogov-Langhans. Il numero di cellule epitelioidi aumenta e i micobatteri diminuiscono; dopo un certo tempo, si verifica la trasformazione fibroplastica della lesione e la formazione di una cicatrice.

Tubercolosi cutanea, miliare acuta disseminata

Una forma molto rara, che si manifesta in concomitanza con una tubercolosi disseminata generalizzata a seguito di disseminazione ematogena, è caratterizzata dalla comparsa sulla cute del tronco e delle estremità di piccole eruzioni cutanee simmetriche, di colore rosso-bruno o bluastro, con papule e chiazze, elementi pustolosi, vescicolari ed emorragici, talvolta formazioni nodulari, anche sottocutanee.

Patomorfologia

La parte centrale della papula è un microascesso contenente granulociti neutrofili, detriti cellulari necrotici e un gran numero di micobatteri tubercolari circondati da una zona di macrofagi. Nella forma lieve, il quadro istologico assomiglia a quello descritto sopra, ma i micobatteri non sono quasi mai presenti nella lesione.

Lupus tubercolare (lupus vulgaris)

È una delle forme più comuni di tubercolosi cutanea. La malattia esordisce spesso in età scolare e nelle donne. È caratterizzata dalla comparsa di diversi tubercoli molli specifici (lupomi) situati nel derma, di colore rosa con margini netti e un diametro di 2-3 mm. Gli elementi sono spesso localizzati sul viso (naso, labbro superiore, padiglioni auricolari), ma possono essere presenti anche in altre sedi. I lupimi tendono a crescere perifericamente, formando lesioni continue (di forma piatta). Con la diascopia (pressione con un vetrino), il colore del tubercolo diventa giallastro (fenomeno della "gelatina di mela"), e premendo sul tubercolo con una sonda a bottone, si rileva un'estrema morbidezza e il tubercolo cade facilmente, lasciando una depressione nel tubercolo (sintomo della "sonda" o sintomo di Pospelov). Il lupus può risolversi sia in modo secco, quando i tubercoli vanno incontro a fibrosi con distruzione del collagene e delle fibre elastiche e formazione di atrofia cicatriziale, simile a carta velina accartocciata, sia sotto l'influenza di varie lesioni, quando i tubercoli possono ulcerarsi (forma ulcerosa) con formazione di ulcere superficiali dai bordi morbidi e irregolari e facilmente sanguinanti. Nella pratica clinica, si riscontrano forme tumorali, verrucose, mutilanti e altre forme di lupus tubercolare. In alcuni pazienti, sono interessate la mucosa delle cavità nasali, il palato duro e molle, le labbra e le gengive. Il lupus volgare è cronico, a decorso lento, con peggioramento con il freddo e può essere complicato dallo sviluppo di un carcinoma lupico.

Tubercolosi colliquativa della pelle (scrofuloderma)

Si riscontra nelle persone, soprattutto nei bambini, affette da tubercolosi dei linfonodi sottocutanei, da cui i micobatteri vengono introdotti nella pelle. Nella regione sottomandibolare, sul collo e sugli arti, compaiono noduli densi e leggermente dolenti, localizzati negli strati profondi della pelle e che aumentano rapidamente di volume, raggiungendo i 3-5 cm di diametro e fondendosi strettamente con i tessuti sottostanti. La pelle sopra i noduli assume una colorazione bluastra. Successivamente, la parte centrale degli elementi si ammorbidisce e si formano ulcere profonde, morbide e quasi indolori, collegate tra loro da tratti fistolosi, da cui fuoriesce contenuto sanguinolento con l'inclusione di tessuto necrotico. Le ulcere presentano margini sottominati e granulazione flaccida. Dopo la guarigione delle ulcere, rimangono cicatrici "strappate", "a ponte" molto caratteristiche e di forma irregolare.

Scrofuloderma secondario

A differenza della tubercolosi colliquativa ematogena, la scrofulodermia si manifesta secondariamente nei linfonodi colpiti da tubercolosi o da altre forme extrapolmonari di tubercolosi. Si osserva più spesso nei bambini. I linfonodi sono localizzati in profondità, in corrispondenza dei linfonodi, più spesso cervicali, o attorno alle fistole nella tubercolosi osteoarticolare. Quando vengono aperti, si formano ulcere profonde, dopo la guarigione delle quali rimangono cicatrici retratte a forma di ponte e frange. Spesso compaiono tubercoli sulle cicatrici e si possono osservare focolai verrucosi (funghi).

La patomorfologia della scrofulodermia primaria e secondaria è simile. Nelle porzioni superficiali del derma, le alterazioni sono prevalentemente aspecifiche (focolai di necrosi circondati da infiltrato mononucleare), mentre nelle porzioni più profonde e nel tessuto sottocutaneo si osservano strutture tubercolo-ileali con necrosi pronunciata e significativo infiltrato infiammatorio. I micobatteri si riscontrano solitamente nelle porzioni superficiali dell'area interessata.

Tubercolosi verrucosa della pelle

Si manifesta spesso con infezioni cutanee esogene e si riscontra in patologi, addetti alla macellazione e veterinari a contatto con animali malati di tubercolosi. Clinicamente, inizia con la comparsa di piccoli elementi verrucosi grigio-rossicci indolori, circondati da uno stretto margine infiammatorio, rotondi, ovali o policiclici, ricoperti da sottili squame. Aumentando gradualmente di dimensioni e fondendosi, formano una lesione verrucosa solida, a volte papillomatosa, dai contorni netti, irregolari, policiclici, di colore rosso-brunastro con strati corneschi, circondata da una corona di eritema rosso-bluastro. Con la regressione, si forma una cicatrice nella sede della lesione. Rare varianti sono simil-cheloidee, sclerotiche, vegetative, simili al lupus tubercolare verrucoso. Sulle dita, sul dorso e sulle superfici palmari delle mani, compaiono noduli (o tubercoli) indolori di colore rosa-bluastro o rossastro con aspetto a nido d'ape bluastro, circondati da uno stretto margine infiammatorio. Nella parte centrale si trovano escrescenze verrucose con masse cornee.

Patomorfologia

Sono presenti acantosi, ipercheratosi e papillomatosi. Sotto l'epidermide è presente un infiltrato infiammatorio acuto costituito da granulociti neutrofili e linfociti; si notano ascessi nelle porzioni superficiali del derma e all'interno dell'epidermide. Nella parte media del derma sono presenti strutture tubercoloidi con un piccolo centro caseoso. I micobatteri sono significativamente più numerosi rispetto al lupus tubercolare e sono facilmente riscontrabili nelle sezioni colorate con il metodo di Ziehl-Neelsen.

Tubercolosi miliare-ulcerosa

Si manifesta in pazienti debilitati con tubercolosi attiva di polmoni, intestino e altri organi. A seguito dell'autoinoculazione con urina, feci ed espettorato contenente un gran numero di micobatteri, si verificano lesioni cutanee. La localizzazione abituale è sulle mucose degli orifizi naturali (bocca, naso, ano) e sulla pelle circostante. Compaiono piccoli tubercoli giallo-rossicci che si ulcerano rapidamente, fondendosi tra loro, formando ulcere superficiali dolorose, facilmente sanguinanti, con fondo irregolare e minuscoli ascessi ("grani di Trel").

Tubercolosi della pelle papulonecrotica

Si verifica più spesso nelle donne. È caratterizzata da papule emisferiche (più precisamente, tubercoli) morbide e diffuse, rotondeggianti, delle dimensioni di una capocchia di spillo o di un pisello, di colore bruno-rossastro o bluastro-rossastro. Le lesioni sono indolori, hanno una consistenza densa e una superficie liscia o leggermente squamosa. Sono localizzate in modo sparso su stinchi, cosce, glutei e superfici estensorie degli arti superiori, principalmente nella zona delle articolazioni.

Nella parte centrale degli elementi si forma una crosta necrotica, che poi cade lasciando delle cicatrici “stampate”.

Tubercolosi cutanea indurativa (eritema indurativo di Bazin)

Si osserva più spesso nelle giovani donne. Su tibie, cosce, arti superiori e addome compaiono noduli densi, leggermente dolenti, fusi con la pelle, di 1-3 cm di diametro. Inizialmente, la pelle sopra i noduli non subisce alterazioni, poi assume una colorazione rossastra con una sfumatura bluastra. Col tempo, il nodulo viene riassorbito e al suo posto rimane un'area infossata e brunastra di atrofia cicatriziale. In alcuni pazienti, si osserva un'ulcerazione dei noduli e si formano ulcere superficiali dolorose, caratterizzate da un decorso torpido.

Tubercolosi lichenoide (lichene scrofoloso)

Si riscontra in pazienti affetti da tubercolosi degli organi interni. Sulla pelle del mostro, più raramente sugli arti e sul viso, compaiono papule miliari di consistenza molle, di colore bruno-giallastro o di normale colore della pelle. Tendono a raggrupparsi e a scomparire senza lasciare traccia. A volte si osservano delle squame al centro dell'elemento. Le papule piatte presenti in questa forma di tubercolosi assomigliano a licheni piatti rossi. Clinicamente si manifesta sotto forma di eruzioni cutanee lichenoidi, follicolari o perifollicolari asintomatiche, spesso con squame cornee sulla superficie, di colore bruno-giallastro, rossastro o rosa pallido. Con la fusione e la disposizione ravvicinata degli elementi, possono verificarsi grandi lesioni di forma ovale o anulare. Regredendo, i tubercoli lasciano cicatrici superficiali.

Patomorfologia

Nel derma si riscontrano prevalentemente granulomi a cellule epitelioidi, localizzati per lo più in sede perifollicolare, di solito senza necrosi caseosa al centro e con una debole reazione linfocitaria attorno ad essi.

Lupus tubercolare (sin. lupus cutaneo tubercolosi)

Il patogeno penetra nella pelle per via linfatico-ematogena da altri focolai di infezione tubercolare presenti nell'organismo. L'elemento primario è un tubercolo (lupoma). Un segno caratteristico è la consistenza molle, rilevabile premendo con una sonda, che sembra lacerare il tubercolo, penetrandovi ("sintomo della sonda"). Con la diascopia, il colore del lupoma vira al giallo-marrone (fenomeno della "gelatina di mela"). La forma più comune è il lupus piatto. La superficie della lesione è solitamente liscia, ma possono essere presenti escrescenze verrucose simili alla tubercolosi verrucosa della pelle, e una cheratosi gengivale pronunciata simile a un corno cutaneo. L'ulcerazione è abbastanza comune. Con la tendenza a diffondersi in superficie, compaiono nuovi elementi, focolai serpiginizzati e, in profondità, distruzione del tessuto sottocutaneo, della parte cartilaginea del naso, delle orecchie, rigetto delle falangi delle dita, ecc. Il carcinoma lupico può essere una complicanza del lupus tubercolare. Al posto dei focolai regrediti, rimane una cicatrice superficiale, nella cui area, così come attorno, è caratteristica la comparsa di nuovi lupomi. Rare varianti di lupus tubercolare sono simil-tumorali, verrucose, infiltranti precocemente, simil-eritematose e simil-sarcoidee.

Patomorfologia

Alterazioni specifiche nella forma dei tubercoli tubercolari e degli infiltrati tubercoloidi si riscontrano più spesso nel derma. I tubercoli tubercolari sono costituiti da gruppi di cellule epitelioidi con vari gradi di necrosi, circondati da una banca di cellule mononucleate. Di norma, tra gli elementi epitelioidi è presente un numero variabile di cellule giganti di tipo Pirogov-Langhanea. L'infiltrato tubercoloide è un'infiltrazione diffusa del derma da parte di elementi mononucleati, tra cui tubercoli epitelioidi di varie dimensioni. Talvolta l'infiltrato si diffonde alle parti profonde del derma e allo strato adiposo sottocutaneo. In questo caso, si osservano distruzione degli annessi cutanei e necrosi nei tubercoli epitelioidi. In alcuni casi, soprattutto in caso di ulcerazione, nel derma predomina l'infiltrato infiammatorio aspecifico; i granulomi tubercoloileali sono meno comuni. Le alterazioni dell'epidermide sono secondarie e si osservano atrofia e distruzione dell'epidermide, acantosi, ipercheratosi e talvolta paracheratosi. Sono possibili iperplasia pseudoepiteliale e sviluppo di cancro lungo i margini delle lesioni ulcerative. In questa forma di tubercolosi, i micobatteri sono presenti in quantità molto limitate nelle lesioni, e non sempre sono visibili nelle sezioni. Anche le cavie infette non sviluppano sempre la tubercolosi.

Il lupus tubercolare deve essere differenziato dalle malattie in cui si riscontrano strutture tubercoloidi nella pelle (sifilide, lebbra, infezioni fungine). La diagnosi differenziale di questa malattia con la sarcoidosi è particolarmente difficile a causa della mancanza di criteri istologici assoluti. È importante considerare che nella sarcoidosi i granulomi si localizzano nello spessore del derma e sono separati dall'epidermide da una striscia di collagene immodificato. Inoltre, nella sarcoidosi, i granulomi sono costituiti principalmente da cellule epitelioidi, sono quasi privi di elementi linfoidi e sono estremamente raramente soggetti a necrosi.

Tubercolosi della pelle e delle mucose, ulcerosa periorifiziale

Una rara forma di tubercolosi esogena delle mucose e delle aree cutanee adiacenti, dovuta a massiva autoinoculazione dell'infezione in caso di tubercolosi essudativa progressiva degli organi interni (polmoni, tratto digerente, apparato urinario). Gli uomini sono più frequentemente colpiti. Sulle mucose, attorno alle aperture naturali, meno frequentemente sulle ferite chirurgiche, si riscontrano molteplici noduli miliari, che si disintegrano rapidamente con la formazione di piccole ulcere superficiali, ma fortemente dolorose, con fondo granulare irregolare, circondate da un orlo infiammatorio. Le ulcere possono fondersi.

Patomorfologia

Intorno all'ulcera si riscontra un infiltrato infiammatorio aspecifico con predominanza di granulociti neutrofili. Nelle parti più profonde del derma si riscontrano nella maggior parte dei casi granulomi tubercoloidi, solitamente con necrosi al centro.

Tubercolosi cutanea papulonecrotica (follicolite, acne di Barthelemy)

La malattia è causata da una vasculite allergica, che si sviluppa a seguito di sensibilizzazione al micobatterio tubercolare o ai suoi prodotti metabolici. Questa forma di tubercolosi si manifesta negli adolescenti e nei giovani adulti, più frequentemente nelle donne. L'eruzione cutanea è localizzata principalmente sulla cute delle superfici estensorie degli arti e dei glutei. Nella parte centrale della maggior parte degli elementi, si sviluppa una necrosi con la formazione di un'ulcera a forma di cratere ricoperta da una crosta strettamente aderente, circondata da un orlo leggermente sporgente. Dopo la guarigione, rimangono delle cicatrici caratteristiche, come se fossero state impresse, spesso circondate da un sottile orlo pigmentato. Il polimorfismo dell'eruzione cutanea è caratteristico, dovuto alla presenza di papule in vari stadi di sviluppo.

Patomorfologia

Al centro della lesione si osserva una necrosi dell'epidermide e della porzione superiore del derma, circondata da una zona di infiltrato infiammatorio aspecifico, nella cui periferia si osservano tipiche strutture tubercoloidi con pronunciata necrosi caseosa. Si osservano alterazioni vascolari con ispessimento delle pareti e infiltrazione di elementi infiammatori, con conseguente sviluppo di vasculite, probabilmente causa della necrosi.

Tubercolosi cutanea indurita (eritema indurito di Bazin)

Questa forma è basata su una vasculite allergica dermo-ipodermica causata da una maggiore sensibilità al micobatterio tubercolare, che penetra nella pelle principalmente per via ematogena. Si sviluppa principalmente in ragazze e giovani donne che soffrono di alterata circolazione periferica e ipofunzione delle ghiandole sessuali. Clinicamente, è caratterizzata dalla presenza, principalmente sulle tibie nella zona dei muscoli gastrocnemio, di pochi noduli simmetrici, localizzati in profondità, di consistenza pastosa o denso-elastica, con un diametro di 1-5 cm. Si osserva spesso una linfangite associata alle lesioni. Dopo la regressione dei noduli, persistono pigmentazione e lieve atrofia. In circa il 30% dei casi, i noduli si ulcerano. Dopo la guarigione, permangono cicatrici retratte con iperpigmentazione lungo la periferia.

Patomorfologia

Negli elementi freschi, le alterazioni sono limitate allo strato di grasso sottocutaneo, sebbene l'infiltrato possa essere presente anche nel derma. La struttura granulomatosa dell'infiltrato, le alterazioni vascolari e i focolai di necrosi sono caratteristici. Talvolta l'infiltrato può essere aspecifico, ma tra gli elementi infiammatori si possono osservare piccoli focolai tubercoloidi. Si osservano marcate alterazioni vascolari sotto forma di trombovasculite di piccole arterie e vene, che spesso porta a necrosi. L'eritema denso si differenzia dall'eritema nodulare per la presenza di un infiltrato più massiccio e di focolai di necrosi caseosa, che non sono presenti nell'eritema nodulare.

Tubercolosi della pelle del viso miliare disseminata

Una rara forma di tubercolosi, probabilmente una variante localizzata della tubercolosi papulonecrotica cutanea. È caratterizzata dalla presenza di papule isolate e appaiate sul tiglio, di colore giallo-rossastro o bruno-rossastro, emisferiche con centro pustoloso, di consistenza molle, che danno il fenomeno della "gelatina di mela" alla diascopia. L'eruzione cutanea è solitamente superficiale. È presente polimorfismo dovuto a diversi stadi di sviluppo degli elementi. Dopo la regressione, rimangono cicatrici.

Patomorfologia

Negli strati superficiali del derma si riscontrano i tipici granulomi tubercoloidi con necrosi al centro.

La diagnosi differenziale viene effettuata con la sifilide tubercolare, il cancro della pelle, la leishmaniosi, le micosi profonde e l'angioite cutanea.

Trattamento della tubercolosi della pelle

Eseguire una terapia complessa utilizzando agenti tubercolostatici, farmaci volti a rafforzare il sistema immunitario e a normalizzare i disturbi metabolici. I farmaci tubercolostatici sono suddivisi nei seguenti gruppi in base al loro effetto terapeutico:

1. i farmaci più efficaci: isoniazide, rifampicina;
2. farmaci di efficacia moderata: etambutolo, streptomicina, protionamide (etionamide), pirazinamide, kanamicio, florimicina (viomicina);
3. farmaci moderatamente attivi: PAS, thibon (tioacetazone).

Particolarmente efficace, in combinazione con i farmaci antitubercolari, è l'uso di vitamine (in particolare del gruppo B), antiossidanti (α-tocoferolo, tiosolfato di sodio, dibunolo), immunomodulatori (immunomodulina, nucleinato di sodio, timalina), steroidi anabolizzanti, misure fisioterapeutiche (irradiazione UV in dosi suberitemiche, elettroforesi) e nutrizione terapeutica.