Vasculite allergica necrotizzante: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La vasculite necrotica allergica è un gruppo eterogeneo di malattie correlate alle malattie immunocomplesse ed è caratterizzata da infiammazione segmentaria e necrosi fibrinoide delle pareti vascolari.

La gravità dei sintomi clinici dipende dalla profondità della lesione cutanea, dal grado di alterazione delle pareti vascolari e dalla natura dei disturbi ematologici, biochimici, sierologici e immunitari. Vasi di diverso calibro sono interessati, ma la reazione di ipersensibilità coinvolge principalmente la microvascolarizzazione, in particolare le venule.

Le manifestazioni cliniche di questo tipo di vasculite sono generalmente polimorfici, che combina elementi di diversa natura: petecchie, chiazze eritematose eritemato-orticaria e eritemato-nodulare, elementi nodulari, alcuni pazienti - con carattere emorragico, necrosi superficiale e ulcerazione. Possono verificarsi bolle, bolle, incluso il contenuto emorragico, che assomigliano a manifestazioni di eritema essudativo multiforme. Foci necrotiche vicine possono fondersi. L'eruzione cutanea è più frequente sulla pelle delle gambe, meno spesso sulle mani, ma la pelle del tronco può essere coinvolta nel processo. Il colore delle eruzioni dipende dalla durata della loro esistenza, inizialmente sono rosso vivo, quindi diventano cianotiche con una sfumatura marrone. Sul sito degli elementi regrediti, la pigmentazione può rimanere, dopo l'ulcerazione, cicatrici, spesso ossifene. Le sensazioni soggettive sono minori, ci possono essere prurito, bruciore, dolore, principalmente con cambiamenti necrotici. Può esserci una lesione di organi interni, articolazioni.

Patomorfologia della vasculite necrotica allergica. Nelle fasi iniziali di gonfiore osservati con alterata struttura muraria endoteliale vascolare, infiltrazione del tessuto perivascolare ei linfociti con un miscuglio di neutrofili e eosinofili granulociti isolati. Nella fase successiva ha rivelato un pattern caratteristico, espressa in necrosi delle pareti dei vasi sanguigni con deposizione fibrinoide, massicci elementi infiltrazione mononuklearnmi drogati con una grande quantità di granulociti neutrofili. Quando questa caratteristica istologica criterio necrotizzante leykoklaziya vasculite è espresso a formare una "polvere nucleare", situato in infiltrati intorno ai vasi sanguigni nel derma e diffusamente tra le fibre di collagene. Inoltre, spesso si osservano extravasi di eritrociti. Il materiale fibrinoide nelle pareti dei vasi e nel tessuto perivascolare consiste principalmente di fibrina. L'epidermide nelle cellule fresche è quasi invariata, con l'eccezione di un lieve gonfiore, gonfiore dello strato basale e esocitosi. Nei focolai necrotici, l'epidermide viene sottoposta a necrosi. Il processo inizia nelle sue sezioni superiori e si estende a tutto lo spessore. Le masse necrotiche sono separate dal tessuto sottostante da un potente albero di granulociti neutrofili con fenomeni di leucocopia.

Con la microscopia elettronica nelle lesioni, un aumento significativo del volume degli zondoteliociti capillari che si protendono nel lume quasi lo chiude. Superficie epiteliale ruvida, a volte con un gran numero di microvilli, citoplasma contiene grandi quantità di ribosomi pluralità bolle pinopitoznyh, vacuoli e, talvolta, le strutture lisosomiali in vari stadi di sviluppo. In alcune cellule, molti mitocondri, per lo più con una matrice densa, c'è un'espansione delle cisterne del reticolo zondoplasmatico. I nuclei di tali endoteliociti sono grandi con contorni irregolari, a volte con marcati invaginazioni del bordo nucleare e la posizione della cromatina condensata della coppa vicino all'involucro nucleare. Modifiche simili si trovano nei periciti. La membrana basale è multistrato su una grande lunghezza, è vista indistintamente, ha una densità elettronica inferiore alla norma, a volte intermittente e appare come frammenti separati. Lo spazio subendoteliale, di regola, è allargato, si possono vedere frammenti della membrana basale, talvolta completamente riempito con una membrana basale di densità elettronica media addensata con confini indistinti. Con processi necrobiotici pronunciati nei capillari, si osservano cambiamenti distruttivi, manifestati nel forte rigonfiamento degli endoteliociti che coprono completamente il lume del capillare. Il loro citoplasma con i fenomeni della citolisi è riempito con vacuoli piccoli e più grandi, a volte unendosi l'un l'altro con la perdita delle strutture della membrana. Cambiamenti simili si verificano nel nucleo. Organelli in tali cellule non vengono quasi rilevati, ci sono solo singoli piccoli mitocondri con una matrice scura e una struttura sfocata di creste. Lo spazio subendoteliale in tali capillari è notevolmente espanso e completamente riempito con masse omogenee di densità elettronica media. In alcune delle sue aree, viene rivelata una sostanza densa di elettroni simile a immunocomplessi o sostanza fibrinoide, descritta da G. Dobrescu et al. (1983) per vasculite allergica. Intorno ai vasi in tali lesioni, viene rivelata la distruzione di alcuni elementi cellulari dell'infiltrato infiammatorio (sotto forma di frammenti con fenomeni di lisi). Tra questi ultimi vi sono la densità fibrosa sottile, una maggiore densità elettronica della massa, possibilmente fibrinoide. I depositi di immunocomplessi nel materiale investigato non sono stati trovati. Ciò è probabilmente dovuto al fatto che i complessi immunitari, secondo alcuni autori, possono essere rilevati solo all'inizio del processo. Quindi, dopo la comparsa di una reazione infiammatoria allergica, diventano morfologicamente non rilevabili, possibilmente in connessione con la fagocitosi dai loro elementi cellulari.

Istogenesi della vasculite necrotica allergica. L'evento più comune di vasculite necrotica allergica è la deposizione locale di immunocomplessi circolanti. E 'noto che complessi immuni possono attivare il sistema del complemento per formare S3a- e la componente C5a del complemento, che porta alla degranulazione dei basofili tessuto. Inoltre, il componente C5a del complemento può agire sui granulociti neutrofili, che, a sua volta, rilasciando enzimi lisosomiali che danneggiano il tessuto. Istruzione chemiotattico leucotrieni B4 in granulociti neutrofili aumenta afflussi recenti nel focolaio infiammatorio. Altri complessi immuni potrebbero interagire con Fc-frammento e linfociti di rilasciare linfochine con chemiotattica e l'attività citolitica. Immunocomplessi circolanti nel siero del sangue crioglobuline simili, e nella pelle colpita immunocomplessi vengono rilevati mediante microscopia elettronica sotto forma di depositi elettroni denso e come depositi immunoglobuline M, G, A e complementare componente C3 in immunofluorescenza diretta. Come risultato di queste interazioni danneggiate cellule endoteliali vascolari, in cui all'inizio del processo si verificano in forma di modifiche di adattamento ipertrofia mitocondri intensa attività pinocytic, aumento del numero dei lisosomi, trasporti citoplasmatica attiva e persino fagocitosi. Inoltre, questi cambiamenti sono sostituiti mediante alterazione di queste cellule con un parziale disintegrazione di rete endoteliale e aggregazione piastrinica in superficie, che migrano anche attraverso la parete del serbatoio. Rilasciano sostanze vasoattive, danneggiano anche la membrana basale e lo strato pericitico, causando una violazione della permeabilità della parete vascolare. Si suggerisce che la membrana basale possa essere danneggiata da immunocomplessi. Questo processo può essere ripetuto, mentre la malattia diventa cronica. Immunofluorescenza diretta con antisieri contro IgG, IgM e IgA, C3 e fibrina nella maggior parte dei pazienti con vasculite allergica dà luce alle pareti dei vasi sanguigni del derma e tessuto sottocutaneo, che è, tuttavia, un sintomo non specifico.

Forme particolari di reazioni allergiche (necrotizzante) vasculiti sono vasculite emorragico, Schonlein-Henoch, vasculite allergica cutanea associata ad infezione streptococcica focale del proiettile respiratorio superiore, vasculite necrotizzante urtikaropodobny, livedo-vasculite.

Vasculite allergica cutanea associata a infezione focola-streptococcica delle prime vie respiratorie, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) è stato attribuito a una particolare forma di vasculite. Essa è caratterizzata da lesioni del derma e vasi tessuto sottocutaneo con andamento periodico, che ha stretti legami con infezione streptococcica focale del tratto respiratorio superiore. Gli autori distinguono tre forme cliniche e morfologiche della malattia: un tipo di vasculite profonda, superficiale e bollosa. Clinicamente, pazienti con lesione vascolare del processo profondo pelle sviluppa tipo eritema nodoso, si osservano grandi cambiamenti nelle gambe come luminoso diametro dello spot rosa di 2-5 cm e quindi acquisire bluastro foci colorazione successivamente condensato, diventa doloroso sotto palpazione. Con una forma superficiale, sulla pelle compaiono aree rosa brillante con un motivo pronunciato della rete vascolare. In corso cronico, i cambiamenti della pelle differiscono nel polimorfismo, come con tutti i tipi di vasculite allergica. La forma bollosa è caratterizzata da un corso acuto.

Patologia. Nel periodo acuto, come in altri tipi di vasculite, si riscontrano variazioni del fibrinoide nelle pareti dei vasi, nei casi cronici si riscontra un processo granulomatoso caratteristico di una reazione di ipersensibilità di tipo ritardato.

Istogenesi. Nello studio immunomorfologico delle lesioni cutanee, i depositi di IgA e IgG sono rilevati nei vasi basali dei vasi e nelle cellule infiltrate. Ci sono anche anticorpi circolanti agli elementi cellulari di infiltrati e vasi sanguigni, che indica il ruolo dei disordini immunitari in questa forma di vasculite.

Livedovaskulit (syn:. Segmentale gialiniziruyuschy vasculiti livedoangiit) manifesta clinicamente vantaggiosamente in presenza della pelle degli arti inferiori estesi navi reticolari superficiali, emorragie, elementi nodulari, ulcere dolorose e le varie forme nettamente porzione definita atrofizzano colore bianco con una tonalità giallastra, circondato bordo pigmentato. L'atrofia della zona - telangiectasia, petecchie emorragiche, iperpigmentazione.

Patologia. Il numero di capillari nel derma è aumentato, il loro endotelio prolifera, le pareti sono ispessite dalla deposizione di masse eosinofile nella regione delle membrane basali. Questi depositi sono Schick-positivi, resistenti alla diastasi. In futuro, i lumi dei capillari vengono trombizzati, i trombi subiscono una ricanalizzazione. Le navi colpite sono circondate da infiltrati infiammatori moderatamente espressi, costituiti principalmente da cellule linfoidi e istiociti. Nelle nuove lesioni del derma si verificano emorragie e necrosi e nella vecchia emosiderosi e fibrosi. La vasculite Livedo è differenziata dalla dermatite nell'insufficienza venosa cronica, quando vi è un piccolo ispessimento delle pareti dei capillari e la loro proliferazione.

Istogenesi. Sia WEDO vasculite riferiscono al ialinosi membrana basale dei capillari, e fenomeni infiammatori sono di natura secondaria, in relazione alla quale attribuiscono alcuni autori questa malattia non è vasculite, e da processi degenerativi.

[1], [2], [3]