Vasculite emorragica nei bambini

La malattia è Henoch-Schonlein (vasculite emorragica, anafilattoide porpora, vasculite emorragica, porpora allergica, emorragica Henoch, kapillyarotoksikoz) - malattia sistemica diffusa che colpisce principalmente i canali microcircolazione della pelle, le articolazioni, il tratto gastrointestinale e reni. La parte più vulnerabile del letto vascolare terminale sono le venule postcapillari; Il secondo posto in termini di grado di danno sono i capillari, il terzo - le arteriole. Il letto del microcircolo di vari organi, inclusa la pelle, è interessato.

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Epidemiologia

La frequenza della vasculite emorragica è 23-25 per 10.000 abitanti; i bambini da 4 a 7 anni sono più spesso malati, più spesso ragazzi.

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Le cause vasculite emorragica nei bambini

Le cause della vasculite emorragica rimangono poco chiare. Alcuni autori vasculite emorragica associata con varie infezioni, altri danno maggiore importanza predisposizione allergica del corpo, che in presenza di focolai di infezione cronica (tonsillite cronica, carie, e altri tubinfitsirovannost) porta a ridurre l'immunità. La vasculite emorragica è una reazione vascolare iperergica a vari fattori, più spesso infettivi (streptococco e altri batteri, virus, micoplasma). In alcuni casi, lo sviluppo della malattia è preceduto dalla vaccinazione, dagli allergeni alimentari e medicinali, da una puntura d'insetto, da un trauma, da un raffreddamento, ecc. Immediatamente l'insorgenza della malattia è spesso preceduta da un'infezione virale o batterica. Le reazioni allergiche nell'anamnesi, principalmente sotto forma di allergia alimentare o intolleranza alla droga, sono molto meno comuni. Il ruolo di fattori ereditari non è escluso, così, la connessione con HLA B35 è annotata.

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Patogenesi

Nella patogenesi della vasculite emorragica sono importanti: l'iperproduzione di complessi immuni, complemento sistema di attivazione, aumento della permeabilità vascolare, danno endoteliale vascolare, ipercoagulazione. Danno vascolare sottostante in questa malattia è generalizzata vasculite dei piccoli vasi sanguigni (arteriole, venule, capillari), caratterizzate da infiltrazione perivascolare di granulociti, e endoteliali mikrotrombozov modifiche. Nella pelle, il danno è limitata alle imbarcazioni del derma, ma dell'epidermide extravasates raggiungere. Nel tratto gastrointestinale può essere edema della sottomucosa ed emorragia, e possibili danni alla mucosa erosiva e ulcerate. Nei reni notare glomerulite segmentale occlusione dei capillari e masse fibrinoid; le lesioni più vecchie sono caratterizzate dalla deposizione di materiale ialino e fibrosi. Come risultato, nel microcircolo sviluppa infiammazione asettica con distruzione del muro, aumentandone la permeabilità, il meccanismo si applica ipercoagulabilità reologia del sangue peggiorano, eventualmente unità anticoagulante esaurimento del sistema di coagulazione del sangue, v'è uno stress radicali liberi, che porta ad ischemia tissutale.

Patologia della vasculite emorragica (malattia di Shenlen-Henoch)

Nella pelle, i cambiamenti sono localizzati principalmente nei piccoli vasi del derma sotto forma di vasculite leucoclastica con stravaso di eritrociti nel tessuto circostante. Nei capillari e in altri vasi, si sviluppano spesso cambiamenti distruttivi nelle pareti del tipo di necrosi fibrinoide. I cambiamenti del fibrinoide si osservano anche nelle fibre di collagene che circondano i vasi. A volte si verifica la necrosi delle pareti vascolari e del collageno circostante, che porta alla chiusura del lume della nave. C'è una infiltrazione perivascolare, ma spesso c'è un'infiltrazione delle pareti dei vasi, costituita principalmente da granulociti neutrofili e linfociti. Caratteristica è la cariossisura, o leucoclasia, con la formazione di "polvere nucleare". In alcuni casi, l'infiltrazione diffusa delle parti superiori del derma è determinata su uno sfondo di edema pronunciato e gonfiore fibrinoide con stravaso di eritrociti. L'epidermide in questi casi subisce anche necrosi con la formazione di difetti ulcerativi.

Nei casi cronici, i cambiamenti necrobiotici e lo stravaso di eritrociti sono meno pronunciati. Le pareti dei capillari sono ispessite, a volte ialinizzate, l'infiltrazione consiste principalmente di linfociti con una piccola mescolanza di granulociti neutrofili ed eosinofili. Di regola, viene rilevata la cariossisica, che è un'espressione di stato anafilattoide. Come risultato di ulteriori cambiamenti negli eritrociti e della loro fagocitosi da parte dei macrofagi, in essi vengono rilevati granuli di emosiderina.

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Istogenesi della vasculite emorragica (malattia di Shenlaine-Henoch)

Al centro della malattia - deposizione di IgA nelle pareti dei vasi della pelle e dei glomeruli renali. Inoltre, si trovano anche il fibrinogeno e il componente del complemento C3. Nel siero dei pazienti è stato rilevato un aumento del livello di IgA e IgE. Studi in microscopia elettronica e immunologici hanno dimostrato che nella fase iniziale nelle cellule endoteliali dei capillari colpite si verificano cambiamenti adattativi: l'ipertrofia dei mitocondri, pinocytosys intensi aumento del numero dei lisosomi e dei trasporti citoplasmatica attiva, anche la fagocitosi. La presenza di complessi immuni nei lumi dei vasi causa l'aggregazione delle piastrine sulla superficie dell'endotelio e la loro migrazione attraverso la parete. Allo stesso tempo, le piastrine sono danneggiate e le sostanze vasoattive vengono rilasciate. Successivamente, granulociti neutrofili e basofili tissutali che rilasciano sostanze vasoattive aumentano il danno alle pareti vascolari della cellula infiltrata.

Sintomi vasculite emorragica nei bambini

La vasculite emorragica di solito inizia in modo acuto, con un aumento subfebrillare, raramente febbrile della temperatura corporea e talvolta senza una reazione termica. Il quadro clinico può essere rappresentato da una o più sindromi caratteristiche (cutanee, articolari, addominali, renali), a seconda delle quali sono isolate le forme semplici e miste della malattia.

La sindrome della pelle (porpora) si verifica in tutti i pazienti. Più spesso, all'inizio della malattia, talvolta dopo addominale o altre caratteristiche delle superfici sindrome pelle estensori, per lo più inferiore, sui glutei, intorno alle grandi articolazioni appaiono melkopyatnistaya simmetrica o porpora spotty papulare. L'intensità del rash è diversa - dalle celle unitarie a abbondante, scarico, a volte in combinazione con angioedema. Le eruzioni sono ondulate, ricorrenti. La maggior parte vasculite emorragica inizia con il tipico rash cutaneo - melkopyatnistye simmetricamente disposti elementi come contusioni, non scompaiono quando viene premuto. Eruzioni sulla pelle del viso, del tronco, delle palme e dei piedi sono meno frequenti. Con l'estinzione dell'eruzione, c'è la pigmentazione, nel luogo della quale, con frequenti ricadute, si verifica la desquamazione.

La sindrome articolare è il secondo sintomo più frequente di vasculite emorragica. Il grado di danno articolare varia da artralgia a artrite reversibile. Sono interessate soprattutto le articolazioni di grandi dimensioni, in particolare ginocchio e caviglia. Compaiono dolore, edema e cambiamenti nella forma delle articolazioni, che durano da diverse ore a diversi giorni. La deformazione di posizione delle articolazioni con una violazione della loro funzione non si verifica.

La sindrome addominale a causa di edema ed emorragie nella parete intestinale, il mesentere o il peritoneo, si verifica in circa il 70% dei bambini. I pazienti possono lamentare lieve dolore addominale, che non è accompagnato da disturbi dispeptici non causano molta sofferenza e sono da soli o nei primi 2-3 giorni dall'inizio del trattamento. Ma spesso forti dolori addominali sono parossistica in natura, appaiono improvvisamente dal tipo di coliche, non hanno la localizzazione precisa e durare fino a parecchi giorni. Ci possono essere nausea, vomito, feci instabili, episodi di sanguinamento intestinale e gastrico. La presenza della sindrome addominale con insorgenza della malattia, recidiva natura del dolore richiede il monitoraggio congiunto del pediatra e chirurgo del paziente, come il dolore nella sindrome vasculite emorragica può essere causata come una manifestazione della malattia e delle sue complicanze (intussuscezione, perforazione intestinale).

La sindrome del rene si verifica meno frequentemente (40-60%) e nella maggior parte dei casi non si verifica prima. Si manifesta ematuria vari gradi di gravità, almeno - lo sviluppo di glomerulonefrite (Henoch-Schönlein nefrite), principalmente hematuric, ma forma possibilmente nefrosica (ematuria). La glomerulonefrite è caratterizzata morfologicamente da una proliferazione mesangiale focale con la deposizione di immunocomplessi contenenti IgA, nonché dalla componente C3 del complemento e della fibrina. A volte si osserva una glomerulonefrite mesangiocapillare diffusa, nei casi gravi combinata con il semilunio extracapillare. Con l'età aumenta la frequenza dei danni ai reni. Il principale sintomo della vasculite emorragica è l'ematuria moderata, solitamente associata a moderata proteinuria (meno di 1 g / die). Nel decorso acuto della malattia, può verificarsi la macroemocrisi, che non ha significato prognostico. La glomerulonefrite ha maggiori probabilità di essere associata al primo anno di malattia, meno frequentemente durante una delle recidive o dopo la scomparsa delle manifestazioni extrarenali della vasculite emorragica.

Il decorso della vasculite emorragica è ciclico: un debutto chiaramente delineato 1-3 settimane dopo l'infezione virale o batterica acuta, la vaccinazione e altre cause e il recupero in 4-8 settimane. Sono descritte singole osservazioni di vasculite emorragica nei bambini, che procede estremamente duramente sotto forma di porpora fulminante.

Spesso, il corso diventa di natura ondulata con ripetute eruzioni (nella forma di una monosindrome o in combinazione con altre sindromi), ricorrenti per 6 mesi, raramente 1 anno o più. Di regola, ripetute ondate di eruzioni cutanee in presenza di sindrome addominale sono accompagnate dalla comparsa della sindrome renale.

Il decorso cronico è peculiare delle varianti con nefrite di Shenlaine-Genocha o con sindrome emorragica cutanea recidivante continua.

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Forme

Non esiste una classificazione accettata. Nelle classificazioni di lavoro della malattia di Shenlaine-Henoch, ci sono:

• fase della malattia (periodo iniziale, recidiva, remissione);
• forma clinica (semplice, mista, mista a danno renale);
• sindromi cliniche di base (cutanee, articolari, addominali, renali);
• gravità (leggera, moderata, grave);
• natura del decorso (recidiva acuta, prolungata, cronica).

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Diagnostica vasculite emorragica nei bambini

La diagnosi di vasculite emorragica è determinata dalla natura della sindrome acuta della pelle, principalmente a causa della presenza di un'eruzione emorragica a chiazze piccole localizzata simmetricamente sugli arti inferiori. Le difficoltà si presentano se la prima manifestazione della malattia è dolore alle articolazioni, all'addome o ai cambiamenti nell'analisi delle urine. In questi casi, la diagnosi è possibile solo con la comparsa successiva di un tipico rash.

Diagnostica di laboratorio di vasculite emorragica

Con un quadro tipico della vasculite emorragica nell'analisi del sangue periferico può esserci una lieve leucocitosi con neutrofilia, eosinofilia, trombocitosi. In assenza di emorragia intestinale, il livello di emoglobina e il numero di eritrociti sono normali.

L'analisi generale dell'urina è cambiata in presenza di nefrite, sono possibili cambiamenti transitori nel sedimento urinario.

Sistema di coagulazione in emorragica vasculite caratterizzata da una tendenza a ipercoagulazione, determinando l'emostatico deve essere seguita dalla sorgente e per monitorare l'adeguatezza della terapia. L'ipercoagulazione è più pronunciata in corso grave. Per determinare l'efficacia emostatica del trattamento prescritto e deve controllare il livello di fibrinogeno, solubili complessi fibrina monomero, un complesso di trombina-antitrombina III, D-dimero, frammento di protrombina F _w attività fibrinolitica e di sangue.

Corso ondulato di vasculite emorragica, la comparsa di sintomi di giada è la base per determinare lo stato immunitario, rivelando un'infezione virale o batterica persistente. Di regola, nei bambini con vasculite emorragica, le concentrazioni di proteina C-reattiva, le IgA nel siero sono aumentate. I cambiamenti immunologici sotto forma di aumento del livello di IgA, CEC e crioglobuline sono più spesso accompagnati da forme ricorrenti e nefrite.

L'analisi del sangue biochimica ha un valore applicato, solo quando i reni sono interessati, viene rilevato il livello di scorie azotate e il potassio di siero di sangue.

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Metodi strumentali per la vasculite emorragica

Secondo le indicazioni prescrive ECG, radiografia del torace, ecografia degli organi della cavità addominale. Segni di danni renali - la base per ecografia renale, nefrostsintigrafii dinamica perché spesso questi bambini hanno mostrato sviluppo anormale degli organi del sistema urinario, i reni segni dizembriogeneza, violazione di accumulazione e funzione escretoria renale. Questi risultati ci permettono di predire il corso di nefrite nella malattia-Henoch, monitorare il trattamento, le manifestazioni della persistenza di glomerulonefrite, nonostante la terapia in corso - l'indicazione per la biopsia renale.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale di emorragico vasculite dovrebbe essere condotta principalmente con malattie che presentano emorragica porpora: infezioni (batteriche endocardite, meningococcemia) e altre malattie reumatiche, epatite attiva cronica, tumori, malattie linfoproliferative, molte di queste malattie si verificano con lesioni delle articolazioni e reni.

La presenza di piccole (petechial) eruzione può causare sospetta porpora trombocitopenica, ma la malattia-Henoch è caratterizzata dal tipico localizzazione del rash (sulle natiche, arti inferiori), mentre non c'è trombocitopenia.

Sindrome addominale deve essere distinta da malattie associate con l'immagine di addome acuto in emorragica vasculite, compresa appendicite acuta, occlusione intestinale, ulcera gastrica perforata, yersiniosi, colite ulcerosa. A beneficio della malattia-Henoch spettacolo crampi, che appaiono al culmine della ematemesi e melena, e le relative variazioni nella pelle, la sindrome di articolare. Con la prevalenza di sintomi gastrointestinali possono assomigliare il quadro clinico di addome acuto immagine, in modo che quando l'esame di ogni paziente con dolore addominale acuto dovrebbe essere consapevoli e cercare emorragica vasculite associata lesioni, nefrite o artrite.

Con grave danno ai reni, ci può essere un'ipotesi sulla glomerulonefrite acuta, nella diagnosi differenziale aiuta ad identificare altre manifestazioni della vasculite emorragica. Se il paziente soffre di una malattia renale cronica, è necessario scoprire se ha avuto una vasculite emorragica nel suo passato. Le forme renali della malattia devono essere differenziate innanzitutto dalla nefropatia da IgA, che procede con recidive di macrogematuria o microembruria.

La diagnosi differenziale con altre malattie reumatiche raramente causa difficoltà. Un'eccezione è lupus eritematoso sistemico, la quale apertura possono avere sintomi di emorragica vasculite, ma identificare marcatori immunologici (anticorpi a DNA, ANF), non peculiare emorragica vasculite.

Trattamento vasculite emorragica nei bambini

Le indicazioni per il ricovero sono il debutto, la ricorrenza della vasculite emorragica.

Trattamento non farmacologico della vasculite emorragica

Nella fase acuta della emorragica vasculite richiesto il ricovero in ospedale, il riposo a letto per un periodo di eruzione cutanea, dieta ipoallergenica. Il riposo a letto è necessario per migliorare la circolazione del sangue fino a quando l'eruzione cutanea e il dolore scompaiono e poi gradualmente espandere. La violazione del riposo a letto porta spesso a eruzioni cutanee aumentate o ripetute. Dieta ipoallergenica con l'eccezione di allergeni obbligati (cioccolato, caffè, cacao, agrumi - limoni, arance, pompelmi, mandarini, pollo, patatine, gassate colorato bevande, frutta a guscio, cracker salati, tutti i frutti rossi e verdura) è indicato per tutti i pazienti nel periodo acuto. Con un forte dolore all'addome, viene prescritta la tabella n. 1 (antiulcera). Nella variante nefrotica della glomerulonefrite viene utilizzata una dieta priva di sale con restrizione proteica.

Farmaci per vasculite emorragica

Il trattamento medico viene effettuato tenendo conto della fase della malattia, della forma clinica, della natura delle principali sindromi cliniche, della gravità, della natura del corso.

Criteri per la gravità della vasculite emorragica:

• luce - salute soddisfacente, crescita, artralgia reumatoide;
• gravità moderata - eruzioni profuse, artralgia o artrite, dolore addominale periodico, microembruria, rintracciare proteinuria;
• pesanti - eruzioni cutanee abbondanti, drenanti, elementi di necrosi, angioedema; dolore addominale persistente, sanguinamento gastrointestinale; macroematuria, sindrome nefrosica, insufficienza renale acuta.

I farmaci sono patogenetici e sintomatici.

La terapia patogenetica della vasculite emorragica secondo la natura e la durata dipende dalla localizzazione della lesione vascolare e dalla sua gravità. Per il trattamento usare l'eparina sodica in una dose scelta individualmente. In quasi tutti i casi, gli antiaggreganti sono prescritti, secondo indicazioni - attivatori di fibrinolisi. Inoltre, se il trattamento è facile con solo antiaggreganti, quindi con forme moderate e gravi, è necessaria una combinazione di anticoagulanti con agenti antipiastrinici. I glucocorticosteroidi sono prescritti per malattie gravi e con nefrite di Shenlaine-Genocha. Di farmaci con un effetto immunosoppressivo in nefrite, ciclofosfamide, azatioprina, sono prescritti 4-aminoquinoline derivati. In caso di acuta o esacerbazione di focolai cronici di infezione, vengono utilizzati antibiotici; se il processo di infezione supporta la recidiva della vasculite emorragica, le immunoglobuline per la somministrazione endovenosa sono incluse nel pacchetto di trattamento.

Di seguito sono riportate le indicazioni per lo scopo e i metodi di utilizzo dei metodi patogenetici per il trattamento della vasculite emorragica.

• Gli antiaggreganti sono tutte le forme della malattia. Dipiridamolo (curantile, persantina) alla dose di 5-8 mg / kg al giorno in 4 dosi divise; pentossifillina (trental, agapurin) 5-10 mg / kg al giorno in 3 dosi; ticlopidina (tiklid) 250 mg due volte al giorno. In corso grave, due farmaci vengono prescritti contemporaneamente per migliorare l'effetto antiaggregante. Attivatori fibrinoliza - acido nicotinico, xanthinal nicotinato (theonikol, komplamin) - la dose viene selezionata tenendo conto della sensibilità individuale, di solito è 0,3-0,6 g al giorno. La durata del trattamento dipende dalla forma clinica e dalla gravità: 2-3 mesi - con un flusso facile; 4-6 mesi - con una media; fino a 12 mesi - con un corso recidivo severo e nefrite di Shenlaine-Genocha; in corso cronico, ripetere i corsi per 3-6 mesi.
• Anticoagulanti - un periodo attivo di forme medie e pesanti. Applicare l'eparina sodica o il suo analogo a basso molecolare - il calcio sopraparinico (Fraxiparin). Una dose di eparina sodica viene scelta singolarmente a seconda della gravità della malattia (in media 100-300 unità / kg, meno spesso - dosi più elevate), concentrandosi sugli indici di dinamica positiva e coagulogramma. Con un ciclo medio di trattamento di solito dura fino a 25-30 giorni; a severo - a sollievo persistente di sindromi cliniche (45-60 giorni); con la nefrite da vasculite emorragica, la durata della terapia con eparina è determinata individualmente. I farmaci vengono cancellati gradualmente a 100 unità / kg al giorno ogni 1-3 giorni.
• Glucocorticosteroidi: un grave decorso di sindromi cutanee, articolari, addominali, danni ai reni. In forma semplice e mista senza danni renali, la dose di prednisolone è 0,7-1,5 mg / kg al giorno in un breve periodo (7-20 giorni). Con lo sviluppo di giada Shenlene-Genocha nominare 2 mg / kg al giorno per 1-2 mesi, seguito da una diminuzione di 2,5-5,0 mg 1 volta in 5-7 giorni prima della cancellazione.
• Cytostatics - forme severe di giada, sindrome di pelle con necrosis sullo sfondo di attività immunologica alta. Derivati della 4-amminoquolina - con l'estinzione di sintomi gravi in uno scenario di diminuzione della dose di prednisolone o dopo il suo ritiro.
• Antibiotici - infezioni intercorrenti nel debutto o sullo sfondo della malattia, la presenza di focolai di infezione.
• L'IVIG è un decorso grave e continuamente ricorrente della malattia associato a infezioni batteriche e / o virali che non sono suscettibili al risanamento. L'IVIG viene somministrato a un tasso di cambio basso e medio (400-500 mg / kg).

Il trattamento sintomatico della vasculite emorragica comprende terapia per infusione, antistaminici, enterosorbenti, FANS. Nel trattamento delle forme ricorrenti, si dovrebbe prestare particolare attenzione alla ricerca di una possibile causa che supporti il processo patologico. Molto spesso, questi sono fattori infettivi, quindi il risanamento dei focolai d'infezione porta spesso alla remissione.

In grave vasculite emorragica durante la fase acuta di destrano per via endovenosa (reopoliglyukina), miscela di glucosio-novocaine (nel rapporto 3: 1). Farmaci antistaminici sono efficaci nei bambini con una storia di cibo, allergia ai farmaci o domestico, manifestazioni catarrali diatesi essudativa, malattie allergiche (febbre da fieno, edema angioneurotico, bronchite, asma bronchiale). Utilizzare clemastine (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum), mebidrolina (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) e altri farmaci in dosi età per 7-10 giorni. Chelanti [lignina idrolisi (Polyphepanum), smectite diottaedriche (Smecta), povidone (enterosorb), carbone attivo 3-4 volte al giorno per 5-10 giorni] sono necessarie nei pazienti con storia di allergia quando gli agenti dietetici erano provocando fattore della malattia . Chelanti legano tossine nel lume dell'intestino e sostanze biologicamente attive, impedendo la penetrazione nella circolazione sistemica. Ai NSAID viene prescritto un breve corso in caso di sindrome articolare grave.

Trattamento chirurgico della vasculite emorragica

Il trattamento chirurgico (laparoscopia, laparotomia) è indicato nello sviluppo dei sintomi di un "addome acuto" in un paziente con sindrome addominale. Inoltre, durante il periodo di remissione secondo le indicazioni (tonsillite cronica), viene eseguita la tonsillectomia.

Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

• Il chirurgo è una sindrome addominale pronunciata.
• Otorinolaringoiatria, dentista - patologia degli organi ORL, necessità di igiene dei denti.
• Nefrologo - nefrite di Shenlaine-Genocha.

Prevenzione

La profilassi primaria della vasculite emorragica non è stata sviluppata. Prevenzione di ricaduta e ricorrenza della malattia Henoch-Schonlein è la prevenzione delle esacerbazioni, foci infezione riaggiustamento, rifiuto di ricezione di antibiotici, eliminando esposizione agli allergeni, provocando fattori - raffreddamento, l'attività fisica, situazioni di stress.

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Previsione

L'esito della vasculite emorragica è generalmente favorevole. Il recupero dopo il debutto è notato in più della metà dei pazienti. Forse un corso ricorrente a lungo termine della malattia, con la frequenza delle recidive che vanno dal singolo per diversi anni al mese. Con lo sviluppo della sindrome addominale, sono possibili complicanze chirurgiche (intussuscezione, ostruzione intestinale, perforazione dell'intestino con sviluppo di peritonite). La nefrite di Shenlaine-Genocha può essere complicata dall'insufficienza renale del periodo acuto. La prognosi determina il grado di danno renale, a seguito del quale si può sviluppare insufficienza renale cronica. Una prognosi avversa della vasculite emorragica è associata alla presenza di sindrome nefrosica, ipertensione arteriosa e proliferazione extracapillare sotto forma di semi-lune.

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