Tumori cardiaci: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

I tumori del cuore possono essere primari (benigni o maligni) o metastatici (maligni). Il mixoma, un tumore primario benigno, è la neoplasia più frequente del cuore. I tumori possono svilupparsi da qualsiasi tessuto del cuore. Sono in grado di causare l'ostruzione della valvola o del tratto di rivestimento, portare a tromboembolismo, aritmia o patologia pericardica. La diagnosi è stabilita dall'ecocardiografia e dalla biopsia. Il trattamento di tumori benigni di solito comporta la resezione chirurgica, spesso recidiva. Il trattamento per le lesioni metastatiche dipende dal tipo di tumore e dalla sua origine, la prognosi è generalmente scarsa.

L'incidenza dei tumori cardiaci primitivi rilevati nell'autopsia è inferiore a 1 su 2000 persone. I tumori metastatici si trovano 30-40 volte più spesso. Tipicamente, i tumori cardiaci primari si sviluppano nel miocardio o nell'endocardio e possono anche provenire da tessuti valvolari, tessuto connettivo o pericardio.

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Tumori cardiaci primitivi benigni

I tumori primari benigni comprendono mixomi, fibroelastomi papillari, rabdomiomi, fibromi, emangiomi, teratomi, lipomi, paragangliomi e cisti pericardiche.

Il mixoma è il tumore più comune, rappresentando il 50% di tutti i tumori cardiaci primari. La prevalenza nelle donne è 2-4 volte superiore a quella negli uomini, anche se in rare forme familiari (il complesso Karnei), gli uomini soffrono più spesso. Circa il 75% del mix è localizzato nell'atrio sinistro, il resto - in altre camere del cuore come un singolo tumore o (più raramente) diverse formazioni. Circa il 75% sono mixoma sulla gamba, sono in grado di prolasso attraverso la valvola mitrale e impediscono il riempimento ventricolare durante la diastole. Gli altri myxomes sono singoli o sparsi su un'ampia base. I mixomi possono essere viscidi, lisci, duri e lobati o sciolti, e senza struttura. I mixomi friabili non formulati aumentano il rischio di embolia sistemica.

Complesso Carne - ereditaria, autosomica dominante, sindrome caratterizzata dalla presenza di cuore mix ricorrente, a volte in combinazione con la pelle myxoma mixomatosa fibroadenoma mammarie lesioni pigmentate cutanee (lentigginosi, lentiggini, blu nevi), neoplasia endocrina multipla (malattia surrenalica primitiva pigmentata nodulare causando la sindrome di Cushing, adenoma pituitario con eccessiva sintesi dell'ormone della crescita e prolattina, tumore testicolare, adenoma tiroideo o carcinoma, cisti ovaio) psammomatoznoy schwannoma melanotica, adenoma osteohondromiksomoy e dotti mammari. Età della diagnosi sono spesso giovani (età media 20), i pazienti hanno mixoma multipla (soprattutto i ventricoli) e un elevato rischio di reiterazione del mixoma.

La fibroelastomia papillare è il secondo tumore benigno primario più comune. Questi sono papillomi avascolari che predominano sulle valvole aortica e mitrale. Uomini e donne soffrono altrettanto spesso. La fibroelastomia ha rami papillari che si estendono dal nucleo centrale, che ricorda l'anemia. Approssimativamente 45% - sul piede. Non causano disfunzione valvolare, ma aumentano il rischio di embolia.

Rabdomiomyas comprendono il 20% di tutti i tumori cardiaci primari e il 90% di tutti i tumori cardiaci nei bambini. I rabdomiomi colpiscono principalmente neonati e bambini, il 50% dei quali ha anche la sclerosi tuberosa. Rabdomiomy di solito sono multipli e localizzati intramuralno nel setto o parete libera del ventricolo sinistro, dove danneggiano il sistema di conduzione del cuore. Il tumore è un lobulo bianco duro, che di solito regredisce con l'età. Una minoranza di pazienti sviluppa tachiaritmie e insufficienza cardiaca a causa dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

I fibromi si trovano anche principalmente nei bambini. Sono associati ad adenomi delle ghiandole sebacee della pelle e tumori renali. I fibromi sono più spesso presenti sul tessuto della valvola e possono svilupparsi in risposta all'infiammazione. Sono in grado di spremere o impiantare nel sistema di conduzione del cuore, causando aritmie e morte improvvisa. Alcuni fibromi fanno parte della sindrome con aumento generalizzato delle dimensioni corporee, cheratocitosi della mandibola, anomalie scheletriche e vari tumori benigni e maligni (sindrome di Gorlin o nevo delle cellule basali).

Gli emangiomi rappresentano il 5-10% dei tumori benigni. Causano sintomi in un piccolo numero di pazienti. Molto spesso vengono scoperti casualmente durante sondaggi condotti in un'occasione diversa.

I teratomi del pericardio si trovano principalmente nei neonati e nei bambini. Sono spesso attaccati alla base di grandi navi. Circa il 90% si trova nel mediastino anteriore, il resto principalmente nel mediastino posteriore.

Lipomi può apparire a qualsiasi età. Sono localizzati nell'endocardio o nell'epicardio e hanno un'ampia base. Molti lipomi sono asintomatici, ma alcuni complicano il flusso sanguigno o causano aritmie.

I paragangliomi, inclusi i feocromocitomi, si verificano raramente nel cuore; di solito si trovano alla base del cuore vicino alle estremità del nervo vago. Questi tumori possono manifestarsi come sintomi della secrezione di catecolamina.

Le cisti pericardiche possono assomigliare a un tumore al cuore o all'effusione nella cavità pericardica sulla radiografia del torace. Di solito sono asintomatici, anche se alcune cisti possono causare sintomi di compressione (ad esempio dolore al petto, dispnea, tosse).

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Tumori cardiaci primitivi maligni

I tumori primitivi maligni comprendono sarcomi, mesotelioma pericardico e linfomi primari.

Il sarcoma è il tumore cardiaco primario più frequente e il secondo in frequenza (dopo il mixoma). I sarcomi si sviluppano principalmente negli adulti di mezza età (età media 41 anni). Quasi il 40% di loro - angiosarcoma, la maggior parte dei quali stanno sviluppando nell'atrio destro e coinvolgere il pericardio, causando ostruzione di portare il proprio tratto di efflusso del ventricolo, tamponamento pericardico, e metastasi ai polmoni. Altri tipi includono sarcoma indifferenziato (25%), istiocitoma fibroso maligno (11-24%), leiomiosarcoma (8-9%), fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, liposarcoma e osteosarcoma. Questi tumori compaiono spesso nell'atrio sinistro, causando l'ostruzione della valvola mitrale e l'insufficienza cardiaca.

Il mesotelioma del pericardio è raro, può apparire a qualsiasi età, gli uomini sono più probabili rispetto alle donne. Causa un tamponamento e può metastatizzare nella colonna vertebrale, nei tessuti molli adiacenti e nel cervello.

Il linfoma primario è estremamente raro. Di solito si sviluppa in pazienti affetti da AIDS o altre persone con immunodeficienza. Questi tumori crescono rapidamente e causano insufficienza cardiaca, aritmie, tamponamento e sindrome della vena cava superiore (SVPV).

Tumori metastatici del cuore

Carcinoma dei polmoni e carcinoma mammario, sarcoma dei tessuti molli e cancro del rene sono le fonti più frequenti di metastasi nel cuore. Il melanoma maligno, la leucemia e il linfoma sono spesso metastatizzati nel cuore, ma le metastasi possono non essere clinicamente significative. Quando il sarcoma di Kaposi si diffonde sistematicamente nei pazienti immunodeficienti (di solito con AIDS), può diffondersi nel cuore, ma le complicanze cardiache clinicamente significative sono rare.

Sintomi di tumori cardiaci

I tumori cardiaci causano sintomi tipici di malattie molto più frequenti (ad es. Insufficienza cardiaca, ictus, IHD). Le manifestazioni di tumori cardiaci benigni primari dipendono dal tipo di tumore, dalla sua posizione, dalle dimensioni e dalla capacità di decadimento. Sono classificati come non cardiaci, intramyocardial e intra-cavità.

I sintomi dei tumori non cardiaci possono essere soggettivi o causare alterazioni organiche / funzionali. Il primo si verificano come febbre, brividi, letargia, artralgia e perdita di peso sono causati esclusivamente mixoma, probabilmente come risultato di sintesi di citochine (per esempio, interleuchina-6); petecchie è possibile. Queste e altre manifestazioni possono essere confuse con i sintomi di endocardite infettiva, malattie del tessuto connettivo e crescita "muta" maligna. Un altro gruppo di sintomi (per esempio dispnea, dolore toracico) si verifica a causa della compressione delle camere cardiache o arterie coronarie o stimolazione pericardio di tamponamento cardiaco, crescita tumorale o sanguinamento indotto all'interno del pericardio. I tumori pericardici possono causare rumore per attrito pericardico.

I sintomi dei tumori intramyocardial includono aritmie, di solito blocco atrio-ventricolare o intraventricolare o tachicardia parossistica sopraventricolare o ventricolare. Il motivo sono i tumori che vengono schiacciati o impiantati nel sistema di conduzione (in particolare rabdomomi e fibromi).

Manifestazioni di tumori endocavitarie per violazione della funzione della valvola e / o una barriera al flusso sanguigno (sviluppo stenosi valvolare, insufficienza valvolare o insufficienza cardiaca), e in alcuni casi (specialmente quando mixoma mixomatosa) - emboli, trombi, o frammenti di un tumore nella circolazione sistemica (cervello, coronale arterie, reni, milza, arti) o polmoni. Sintomi dei tumori endocavitarie possono essere variate cambiando la posizione del corpo che altera le forze fisiche e emodinamici agiscono sul tumore.

I mixams di solito causano una certa combinazione di sintomi soggettivi e intracavitari. Possono creare un rumore diastolico simile a quello della stenosi mitralica, ma il suo volume e la sua localizzazione cambiano ad ogni battito del cuore e con un cambiamento nella posizione del corpo. Circa il 15% della miscela di piedi localizzata nell'atrio sinistro produce uno specifico suono di applauso mentre scivolano nell'orifizio mitrale durante la diastole. Il Miksoms può anche causare aritmie. Il fenomeno di Raynaud e l'ispessimento delle falangi terminali delle dita sono meno caratteristici, ma possibili.

I fibroelastomi, spesso rilevati accidentalmente durante l'autopsia, sono solitamente asintomatici, ma possono essere una fonte di embolia sistemica. I rabdomomi sono spesso non accompagnati da sintomi clinici. I fibromi portano ad aritmie e morte improvvisa. Gli emangiomi sono solitamente asintomatici, ma possono causare qualsiasi dei sintomi non cardiaci, intramigardiali o intracavitari. Nei teratomi, vi è una sindrome da distress respiratorio e cianosi a causa della compressione dell'aorta e dell'arteria polmonare o della sindrome WPW.

Le manifestazioni di tumori cardiaci maligni si verificano più bruscamente e progrediscono rapidamente. I sarcomi cardiaci di solito causano sintomi di ostruzione del tratto vestibolare e tamponamento cardiaco. Il mesotelioma porta alla comparsa di segni di pericardite o tamponamento cardiaco. Linfoma primario provoca insufficienza cardiaca progressiva refrattaria, tamponamento, aritmie e sindrome WPW. Tumori metastatici possono manifestarsi cardiaca improvvisa espansione del cuore, tamponamento (a causa del rapido accumulo di emorragica versamento pericardico), blocco cardiaco, aritmia, o altro insufficienza cardiaca improvvisa inspiegabile. Possibile anche febbre, malessere, perdita di peso, sudorazione notturna e perdita di appetito.

Diagnosi di tumori cardiaci

La diagnosi, spesso ritardata, poiché le manifestazioni cliniche sono simili ai sintomi di malattie molto più frequenti, è confermata dall'ecocardiografia e dalla tipizzazione tissutale nella biopsia. L'ecocardiografia transesofagea visualizza meglio i tumori atriali e transtoracico - ventricolare. Se i risultati sono dubbi, viene utilizzata la scansione radioisotopica, la TC o la risonanza magnetica. Talvolta la ventricolografia a contrasto è necessaria durante il cateterismo cardiaco. Una biopsia viene eseguita durante la cateterizzazione o la toracotomia aperta.

Con i mixomi, esami approfonditi precedono spesso l'ecocardiografia, poiché i sintomi della malattia sono aspecifici. Spesso ci sono anemia, trombocitopenia, leucocitosi, aumento della VES, contenuto di proteina C-reattiva e y-globulina. I dati dell'ECG possono indicare un aumento dell'atrio sinistro. La radiografia del torace di routine in alcuni casi dimostra depositi di calcio nei mixomi dell'atrio destro o dei teratomi, rivelati sotto forma di formazioni nel mediastino anteriore. A volte i mixomi vengono diagnosticati quando le cellule tumorali vengono rilevate in emboli rimossi chirurgicamente.

Aritmie e insufficienza cardiaca con caratteristiche di sclerosi tuberosa attestano rabdomiomi o fibromi. Nuovi sintomi cardiaci in un paziente con neoplasia non cardiaca diagnosticata suggeriscono metastasi nel cuore; La radiografia del torace può mostrare bizzarri cambiamenti nei contorni del cuore.

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Trattamento dei tumori cardiaci

Trattamento di tumori primitivi benigni - escissione chirurgica con successiva ecocardiografia periodica di almeno 5-6 anni per la tempestiva diagnosi di recidiva. I tumori vengono asportati se un'altra malattia (ad es. La demenza) non diventa una controindicazione all'intervento chirurgico. L'operazione di solito dà buoni risultati (sopravvivenza del 95% per 3 anni). Le eccezioni sono rabdomomi, la maggior parte dei quali regrediscono spontaneamente e non richiedono un trattamento, e teratomi pericardici che possono portare alla necessità di pericardocentesi urgente. I pazienti con fibroelastoma possono aver bisogno di una valvola o di una riparazione protesica. Quando i rabdomomi o i fibromi sono multipli, il trattamento chirurgico è generalmente inefficace e la prognosi è scarsa entro 1 anno dalla diagnosi; La sopravvivenza a 5 anni può essere inferiore al 15%.

Il trattamento dei tumori primari maligni è solitamente palliativo (ad esempio, radioterapia, chemioterapia, trattamento delle complicanze), perché la prognosi è scarsa.

La terapia per i tumori cardiaci metastatici dipende dall'origine del tumore. Può includere la chemioterapia sistemica o le procedure palliative.