Mesotelioma della pleura

Il mesotelioma della pleura è l'unica malattia maligna conosciuta della pleura, quasi in tutti i casi di mesotelioma è causato dall'esposizione all'amianto.

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Che cosa causa il mesotelioma pleurico?

Il rischio per tutta la vita di sviluppare la malattia nelle persone che lavorano con l'amianto è di circa il 10%, con una latenza media di 30 anni. Il rischio non dipende dal fumo. Il mesotelioma può diffondersi localmente o metastatizzare al pericardio, al diaframma, al peritoneo e, raramente, all'inviluppo vaginale del testicolo.

I sintomi del mesotelioma pleurico

I pazienti più spesso notano mancanza di respiro e dolore non pleurico al petto. I sintomi del mesotelioma pleurico, che indicano la generalizzazione del processo, sono raramente riscontrati durante la manifestazione clinica della malattia. L'invasione della parete toracica e di altre strutture adiacenti può causare dolore severo, disfonia, disfagia, sindrome di Horner, plexopatia della spalla o ascite. La diffusione extratoracica si verifica nell'80% dei pazienti, di solito inclusi i linfonodi delle radici e mediastino, fegato, surrenale e rene.

Diagnosi del mesotelioma pleurico

Mesotelioma pleurico forma che è più del 90% di tutti i casi, viene rilevato sulla radiografia come un ispessimento pleurico diffuso unilaterale o bilaterale, che è quanto copre i polmoni, di solito porta ad un aumento angoli cellulare-diaframmatica. L'effusione pleurica è presente nel 95% dei casi e di solito è unilaterale, massiccia. La diagnosi si basa sulla citologia del liquido pleurico o sulla biopsia pleurica e, se non sono diagnostiche, su biopsie con toracoscopia video-assistita (BAT) o toracotomia. La stadiazione viene determinata utilizzando TC toracica, mediastinoscopia e NMR. La sensibilità e la specificità di NMR e CT sono paragonabili, sebbene l'NMR sia utile per determinare la diffusione di un tumore nella colonna vertebrale o nel midollo spinale. La PET può avere una migliore sensibilità e specificità per una diagnosi differenziale di ispessimento pleurico benigno e maligno. La broncoscopia consente di identificare i concomitanti tumori maligni endobronchiali. Un livello aumentato di ialuronidasi nel liquido pleurico è sospetto, ma non diagnostico per questa malattia. Le proteine solubili legate al mesoteliene secrete nel siero da cellule mesoteliali sono studiate come possibili marcatori tumorali per il rilevamento e il controllo della malattia.

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Trattamento del mesotelioma pleurico

Il mesotelioma della pleura rimane non canceroso. Chirurgia per rimuovere la pleura; pulmonectomia unilaterale, rimozione del nervo diaframmatico e metà del diaframma; la rimozione del pericardio con chemioterapia o radioterapia è considerata come possibile metodo di trattamento, ma non modifica significativamente la prognosi o il tempo di sopravvivenza; i casi di sopravvivenza prolungata sono rari. Inoltre, la resezione chirurgica completa non è fattibile nella maggior parte dei pazienti. La combinazione di pemetrexed (antimetabolita antifolato) e cisplatino dà risultati incoraggianti, ma richiede ulteriori studi.

L'obiettivo principale della terapia di mantenimento è ridurre il dolore e la mancanza di respiro. Data la natura diffusa della malattia, la radioterapia è solitamente impossibile, ad eccezione delle indicazioni per il trattamento del dolore e delle metastasi locali, ma non deve essere utilizzata per il trattamento del dolore radicolare. La pleurodesi o la pleurectomia possono essere utilizzate per ridurre la mancanza di respiro causata dal versamento pleurico. Un'adeguata analgesia è difficile, ma deve essere raggiunta, di solito con l'aiuto degli oppioidi, utilizzando cateteri sia percutanei che epidurali per controllare il dolore. La chemioterapia che utilizza cisplatino con gemcitabina può ridurre i sintomi del mesotelioma pleurico nella maggior parte dei casi e dimostra una riduzione del tumore nella metà dei pazienti studiati. Alcuni autori suggeriscono il trattamento multimodale del mesotelioma pleurico. La somministrazione intrapleurica del fattore stimolante le colonie dei granulociti-macrofagi o dell'interferone gamma, della rupirnasi endovenosa (ribonucleasi) e della terapia genica è in fase di ricerca.

Che prognosi ha il mesotelioma pleurico?

Il mesotelioma della pleura ha una prognosi sfavorevole. Nessun trattamento del mesotelioma pleurico ha mostrato un aumento significativo dell'aspettativa di vita. La sopravvivenza dal momento della diagnosi è in media di 8-15 mesi, a seconda del tipo di cellule e localizzazione. Un piccolo numero di pazienti, di solito più giovani, con una durata più breve dei sintomi, ha una prognosi più favorevole, a volte rimane in vita per diversi anni dopo la diagnosi.