Mesotelioma pleurico

Il mesotelioma pleurico è l'unica neoplasia maligna nota della pleura e quasi tutti i casi di mesotelioma sono causati dall'esposizione all'amianto.

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Quali sono le cause del mesotelioma pleurico?

Il rischio di sviluppare la malattia nell'arco della vita tra i lavoratori esposti all'amianto è di circa il 10%, con una latenza media di 30 anni. Il rischio è indipendente dal fumo. Il mesotelioma può diffondersi localmente o metastatizzare al pericardio, al diaframma, al peritoneo e, raramente, alla tunica vaginale del testicolo.

Sintomi del mesotelioma pleurico

I pazienti riferiscono più comunemente dispnea e dolore toracico non pleurico. I sintomi del mesotelioma pleurico che indicano una malattia generalizzata sono rari durante le manifestazioni cliniche della malattia. L'invasione della parete toracica e di altre strutture adiacenti può causare dolore intenso, disfonia, disfagia, sindrome di Horner, plessopatia brachiale o ascite. L'estensione extratoracica si verifica nell'80% dei pazienti, coinvolgendo tipicamente i linfonodi ilari e mediastinici, il fegato, le ghiandole surrenali e i reni.

Diagnosi del mesotelioma pleurico

Il mesotelioma pleurico, che rappresenta oltre il 90% di tutti i casi, appare radiograficamente come un ispessimento pleurico diffuso, monolaterale o bilaterale, che sembra avvolgere i polmoni, determinando solitamente un dilatazione degli angoli costofrenici. Il versamento pleurico è presente nel 95% dei casi ed è solitamente monolaterale e massivo. La diagnosi si basa sulla citologia del liquido pleurico o sulla biopsia pleurica e, se non diagnostica, sulla biopsia durante la toracoscopia videoassistita (VATS) o la toracotomia. La stadiazione viene eseguita utilizzando TC del torace, mediastinoscopia e RM. La sensibilità e la specificità della RM e della TC sono comparabili, sebbene la RM sia utile per determinare l'estensione del tumore nella colonna vertebrale o nel midollo spinale. La PET può avere una migliore sensibilità e specificità nel distinguere l'ispessimento pleurico benigno da quello maligno. La broncoscopia può rivelare neoplasie endobronchiali associate. Un livello elevato di ialuronidasi nel liquido pleurico è indicativo, ma non diagnostico, della malattia. Le proteine solubili associate alla mesotelina, secrete nel siero dalle cellule mesoteliali, sono oggetto di studio come possibili marcatori tumorali per la diagnosi e il monitoraggio della malattia.

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Trattamento del mesotelioma pleurico

Il mesotelioma pleurico rimane un tumore incurabile. L'intervento chirurgico per l'asportazione della pleura, la pneumonectomia monolaterale, la rimozione del nervo frenico e di metà del diaframma e l'ablazione pericardica con chemioterapia o radioterapia sono possibili trattamenti, ma non alterano significativamente la prognosi o la sopravvivenza; la sopravvivenza a lungo termine è rara. Inoltre, la resezione chirurgica completa non è fattibile nella maggior parte dei pazienti. La combinazione di pemetrexed (un antimetabolita antifolato) e cisplatino ha mostrato risultati promettenti, ma richiede ulteriori studi.

L'obiettivo principale della terapia di supporto è alleviare il dolore e la dispnea. Data la natura diffusa della malattia, la radioterapia non è solitamente possibile se non per il dolore locale e le metastasi, ma non dovrebbe essere utilizzata per trattare il dolore radicolare. La pleurodesi o la pleurectomia possono essere utilizzate per alleviare la dispnea dovuta a versamento pleurico. Un'analgesia adeguata è difficile, ma deve essere ottenuta, solitamente con oppioidi, utilizzando cateteri sia percutanei che epidurali per il controllo del dolore. La chemioterapia con cisplatino e gemcitabina può alleviare i sintomi del mesotelioma pleurico nella maggior parte dei casi e ha dimostrato di ridurre le dimensioni del tumore nella metà dei pazienti studiati. Alcuni autori suggeriscono il trattamento multimodale del mesotelioma pleurico. La somministrazione intrapleurica di fattore stimolante le colonie di granulociti-macrofagi o interferone gamma, la somministrazione endovenosa di ranpirnasi (ribonucleasi) e la terapia genica sono in fase di studio.

Qual è la prognosi del mesotelioma pleurico?

Il mesotelioma pleurico ha una prognosi sfavorevole. Nessun trattamento per il mesotelioma pleurico ha dimostrato di aumentare significativamente la sopravvivenza. La sopravvivenza dalla diagnosi è in media di 8-15 mesi, a seconda del tipo di cellula e della localizzazione. Un piccolo numero di pazienti, solitamente più giovani e con una durata dei sintomi più breve, ha una prognosi più favorevole, sopravvivendo talvolta per diversi anni dopo la diagnosi.