Scambiare le nefopatie (ossaluria)

Scambi, o dismetaboliche, nefropatie in senso lato: malattie associate a gravi violazioni del metabolismo del sale marino e di altri tipi di metabolismo dell'intero organismo. La nefropatia dismetabolica in senso stretto è una patologia ereditata politicamente del metabolismo dell'acido ossalico e si manifesta in condizioni di instabilità familiare delle membrane cellulari. Scambi nefropatie sono divisi in quelli primari - il risultato di danni renali da prodotti di metabolismo alterato in tutto il corpo, e secondaria, associata alla rottura dei sistemi enzimatici nei reni stessi.

Ossaluria primaria.

La fonte della maggior parte degli ossalati è costituita da processi endogeni. I precursori degli ossalati sono glicina, fenilalanina, tirosina, triptofano, treonina, asparagina e acido ascorbico. Una grande fonte endogena di ossalati è l'etanolamina. Condizioni aggiuntive per iperproduzione endogena di ossalati - carenza di vitamine A, D, B ₆, taurina. Tutti i precursori sono convertiti in acido ossalico attraverso il gliossile. Di particolare importanza è l'aumentato assorbimento di ossalati nell'intestino. Le forme cliniche di alterazioni metaboliche endogene primarie di acido ossalico sono ossalosio e iperossaluria con nefrolitiasi. Distinguere biochimicamente due tipi, entrambi ereditati sono autonomi-recessivi.

1. Carenza di carbo- lidasi di acido glicossilico, che catalizza la conversione di glyoxylate in CO ₂ e acido formico. Il cofattore di questa reazione è la tiamina. In questa variante del difetto con l'urina vengono rilasciate grandi quantità di acidi ossalico, glicolico e gliossilico.
2. Difetto nel sistema enzimatico di D-glicerato deidrogenasi. In tali casi, una grande quantità di acidi ossalici e glicerici viene escreta nelle urine. Entrambi i sistemi enzimatici funzionano nel fegato. Clinicamente, le due opzioni non sono distinguibili.

In entrambi i casi, i parenti dei probandi hanno spesso varie lesioni ai reni. Nella ostetricia materna, si notano aborti e parti di nati morti. L'ossalosi è più comune nei ragazzi. Le prime manifestazioni della malattia nel 65% dei pazienti compaiono prima dell'età di 5 anni, l'80% non vive a 20 anni. Prima si manifestava la malattia, peggiore era la prognosi - più breve è la vita del paziente. Le prime manifestazioni di questa patologia sono i cambiamenti nell'analisi delle urine sotto forma di proteinuria ed ematuria, colica renale, corso ricorrente di pielonefrite, è possibile. La litiasi è principalmente bilaterale, ricorrendo a pietre di corallo. Sono descritti un ritardo nello sviluppo fisico, l'osteoporosi, i cambiamenti nel miocardio, la conduzione cardiaca, l'artralgia. L'insufficienza renale cronica si sviluppa rapidamente fino allo stadio terminale. L'ossalosi è una forma clinica rara di ossaluria primaria. Un po 'più di 100 casi documentati di ossalosio generalizzato sono stati descritti in letteratura. Iperossaluria primaria significativamente più comune. Il suo decorso è alquanto più lieve e l'insufficienza renale cronica si sviluppa più tardi che con l'ossalosio. Tuttavia, la previsione è anche scarsa. Poiché il difetto è localizzato nei sistemi enzimatici del fegato, il trapianto di un rene isolato è inutile. Allo stato attuale, vengono fatti tentativi per trapiantare il blocco del fegato e dei reni.

Iperossaluria secondaria. Cristalluria di calcio-ossalato

La cristalluria di calcio ossalato è un fenomeno frequente. Ci sono diversi gruppi delle sue cause. Uno di loro - aumento delle precipitazioni di ossalato di calcio nelle urine. L'urina è sempre una soluzione satura di ossalato di calcio, poiché a valori di pH ordinari di urina vicino a 7 (5,5-7,2), la solubilità dell'ossalato di calcio è trascurabile - 0,56 mg per 100 ml di acqua. La massima solubilità dell'ossalato di calcio raggiunge al di sotto di pH 3,0. Il grado di precipitazione dipende dal rapporto tra calcio e ossalati (individui con ipercalciuria espellono più ossalato di calcio); dalla presenza di sali di magnesio (aumenti delle precipitazioni di carenza di magnesio); dall'eccesso o dalla mancanza di sostanze che supportano le proprietà colloidali delle urine (citrati, celatina, pirofosfati); da eccessiva escrezione di ossalati.

Eccesso escrezione ossalato può essere associato con eccesso suoi prodotti (soprattutto difetti non geneticamente causati di enzimi epatici), con maggiore assorbimento di ossalato nell'intestino, nonché alla formazione locale di ossalato in reni stessi tubuli. Ossalato di prodotti disponibili in eccesso nelle condizioni di carenza di vitamine A e D, così come la carenza di esogena o endogena del metabolismo piridossina affrontare. In questa carenza sviluppa taurina e acidi taurocholic e di conseguenza - metabolismo acido glicocolico varia verso la produzione eccessiva di ossalato. Nei pazienti con compromissione del metabolismo dell'acido urico (iperuricemia) sono frequenti i calcoli di ossalato. L'80% dei pazienti con gotta ha una maggiore concentrazione di acido ossalico nel sangue.

L'aumento dell'assorbimento degli ossalati nell'intestino è possibile a causa del grande consumo di alimenti ricchi di sali di acido ossalico. Questi includono verdure a foglia caduca (lattuga, acetosa, spinaci), pomodoro e succo d'arancia, barbabietole. Viene descritta la sindrome da enterooxalato geneticamente determinata, o sindrome di Loka, in cui l'aumentato assorbimento di ossalati nell'intestino dipende poco dal loro consumo. La formazione locale di ossalati nei reni è la causa più comune di ossaluria lieve e aumento della formazione di cristalli nelle urine. È noto che le membrane cellulari, comprese le cellule epiteliali tubulari, sono costituite da strati interpenetranti di proteine e fosfolipidi. Lo strato esterno della membrana cellulare di fronte al lume del tubulo è formato principalmente da fosfatidilserina e fosfatidiletanolammina. Quando la fosfolipasi viene attivata, le basi azotate (serie ed etanolamina) vengono scisse dalla membrana e convertite in ossalato mediante una breve catena metabolica. Quest'ultimo si combina con gli ioni di calcio e viene convertito in ossalato di calcio. L'attivazione endogena o la comparsa di fosfolipasi batteriche è un componente integrante della reazione infiammatoria. Aumento dell'escrezione di ossalato di calcio e cristalluria sempre presente nelle urine dei pazienti nella fase attiva di pielonefrite, che impedisce diagnosticare dismetaboliche tipo nefropatia oxaluria prima cedimento infiammazione. L'attività aumentata di phospholipases sempre accompagna ischemia di reni di qualsiasi natura e processi di attivazione di perossidazione di proteine e lipids. L'instabilità delle membrane cellulari con aumento dell'attività delle fosfolipasi è una condizione descritta come un tratto ereditato in modo poligenico. Iperossaluria e cristalluria spesso accompagnano qualsiasi manifestazione di allergosis, in particolare - allergosis respiratorio. La presenza di diatesi ossalica è discussa.

Marcatori calciphylaxis: fosfolipiduriya, etanolammina aumentata escrezione nelle urine, l'elevata attività di fosfolipasi C nelle urine, aumentata escrezione di anioni cristallo - ossalati e fosfati.

Trattamento di iperossaluria secondaria

Viene prescritta una bevanda abbondante (fino a 2 litri per 1,73 m ² ), soprattutto la sera, prima di coricarsi. Raccomandiamo una dieta di cavolo-patata ricca di potassio, povera di sali di acido ossalico. I prodotti che contengono un gran numero di ossalati (verdure a foglia, barbabietole, pomodoro e succo d'arancia) sono limitati. I cibi utili arricchiti con potassio e magnesio sono frutta secca, pane con crusca, zucca, zucchine, melanzane, corniolo e frutta fresca non zuccherata. La terapia farmacologica prevede l'appuntamento in primavera e in autunno - nelle stagioni di miglioramento naturale dell'ossaluria - cicli mensili di stabilizzatori di membrana. Nominare vitamine A, B ₆, preparati complessi contenenti vitamina E in combinazione con altri componenti del sistema antiossidante, nonché piccole dosi di magnesio (panangin o asparks). Con un'iperossaluria pronunciata e persistente, i corsi di fosfato sono indicati - xidiphon o dimephosphon.

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