Malformazioni laringee: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La malformazione della laringe è rara. Alcuni di loro sono del tutto incompatibili con la vita, come ad esempio laringotraheopulmonalnoy agenesia, atresia con ostruzione completa della laringe o della trachea e bronchi. Altre malformazioni non sono così pronunciate, ma alcune di esse possono causare gravi disturbi respiratori nel bambino subito dopo la nascita, che richiedono un intervento chirurgico immediato per salvargli la vita. A tali tipi di difetti includono i difetti dello sviluppo dell'epiglottide e delle sue cisti, le cisti della laringe anteriore e il suo diaframma. I più frequenti sono le forme miti di vizi che appaiono in momenti diversi dopo la nascita, più spesso quando il bambino inizia a condurre uno stile di vita attivo associato al movimento e allo sviluppo della funzione vocale. A volte, a questi vizi, il bambino si adatta abbastanza bene, e vengono scoperti per caso in anni con un esame di routine della laringe. Tali difetti comprendono scissione l'epiglottide o corde vocali, laringe, e il diaframma incompleto al. Altri difetti laringe rilevati durante il loro progressivo durante ontogenesi postnatale (cisti e altri.) In relazione verificano disturbi varie funzioni della laringe. Tra malformazioni paralaringealnyh che possono violare funzioni laringe e cambiamenti strutturali per causare va rilevato malformazioni tiroide, hypopharynx, etc.

Laringoptoz. Questo difetto è caratterizzato da una posizione inferiore della laringe rispetto alla norma: il bordo inferiore della cartilagine cricoide può trovarsi a livello dello sterno; casi descritti di laringoto, quando la laringe era interamente situata dietro lo sterno, quando il bordo superiore della cartilagine tiroidea era al livello del suo manico. Laringoptoz può essere non solo innata, ma acquisito difetto che si sviluppa a seguito di un'azione di cicatrici trazione causando lesioni della trachea e dei tessuti circostanti o da tumori premendo sulla laringe sopra.

Disturbi funzionali solo timbriche inusuali si verificano in laringoptoze congenita, che viene valutata come una caratteristica individuale della persona, mentre le forme acquisite sono responsabili dei cambiamenti atipici in funzione vocale, e spesso accompagnata da disturbi respiratori. Quando laringoscopia di eventuali cambiamenti endolaryngeal strutturali nella laringe nella laringotosca solito non viene rilevato.

La diagnosi di laringotensione non causa difficoltà, la diagnosi è facilmente stabilita dalla palpazione, in cui pomata Adami può essere localizzata nell'area della tacca giugulare, ma in un luogo tipico non è determinato.

Trattamento di laringoptoze congenita non richiesto, mentre il laringoptoze secondario, specialmente in combinazione con ostruzione della laringe, tracheotomia richiede spesso che tali pazienti spesso complicata e mediastino enfisema sottocutaneo, pneumotorace o stenosi podskladochnogo spazio.

Difetti dello sviluppo della cartilagine tiroidea - un fenomeno molto raro. Il più significativo di questi è la scissione della sua parte ventrale, combinata con una distorsione delle corde vocali (un aumento della distanza tra loro e la loro posizione a diversi livelli). Più comune è il vizio, in cui non ci sono le corna superiori della cartilagine tiroidea. In altri casi, queste formazioni possono raggiungere dimensioni significative, raggiungendo l'osso ioide, con il quale ciascuna di esse può formare un'articolazione extra-laringea. C'è anche asimmetria delle piastre della cartilagine tiroidea, accompagnati da cambiamenti della posizione e la forma delle corde vocali, ventricoli laringe e altre malformazioni che comportano endolaryngeal e alcune caratteristiche della voce caratteristiche timbriche. La funzione respiratoria della laringe non soffre allo stesso tempo. Non c'è trattamento per questi difetti.

I difetti di sviluppo dell'epiglottide sono osservati più spesso dei difetti sopra riportati. Includono i vizi di forma, volume e posizione. Il difetto più frequente è la scissione dell'epiglottide, che può occupare solo la sua parte libera o diffondersi alla sua base, dividendola in due metà.

Tra i difetti di sviluppo dell'epiglottide, i cambiamenti nella sua forma sono più comuni. A causa della struttura della cartilagine elastica, l'epiglottide nel neonato dei primi anni di vita è più flessibile e morbida rispetto agli adulti, in modo che possa acquisire una varietà di forme, ad esempio, con un bordo anteriore piegato, che talvolta si osserva negli adulti. Tuttavia, il più delle volte c'è un epiglottide nella forma di una grondaia con margini laterali verso l'alto ricurvi, che si avvicinano lungo la linea mediana e restringono lo spazio dell'epiglottial. In altri casi si osservano epiglotti a ferro di cavallo o prominenti a S, oblati nella direzione antero-posteriore.

Difetti di sviluppo di formazioni intraarticolari. Questi difetti si verificano a seguito di un disturbo nel riassorbimento del tessuto mesenchimale che esegue il lume laringeo nei primi 2 mesi di sviluppo embrionale. Se il ritardo o la mancanza di riassorbimento del tessuto può verificarsi un'atresia laringea parziale o totale, circolare stenosi cilindrica e più frequentemente - laringea membrana - totale o parziale, situato tra le corde vocali e recante il titolo apertura glottale.

Il diaframma della gola si trova di solito nella commessura anteriore e ha l'aspetto di una membrana a forma di mezzaluna, che contrasta i bordi delle corde vocali. Lo spessore del diaframma laringeo varia, il più delle volte si tratta di una sottile membrana biancastra grigiastra o grigiastro-rossastra che si estende durante l'inspirazione e si raccoglie in pieghe durante la fonazione. Queste pieghe prevengono la convergenza delle corde vocali e conferiscono alla voce un carattere stridente. A volte il diaframma laringeo è spesso, e quindi la funzione vocale è disturbata in modo più significativo.

Diaframmi della laringe possono avere aree diverse, che occupano da 1/3 a 2/3 del lume laringeo. A seconda delle dimensioni del diaframma sviluppa diversi gradi di difficoltà respiratorie, fino asfissia, che spesso si verifica anche a stenosi moderata a malattie catarrali sfondo laringe o edema allergico. Piccoli diaframmi della laringe si trovano accidentalmente nell'adolescenza o nell'età adulta. Forme subtotali o totali vengono rilevati immediatamente o entro le prime ore o giorni dopo la nascita a causa di disturbi respiratori: in casi acuti - l'emergere di segni di asfissia, con membrana incompleta - respirazione rumorosa, a volte cianosi, una costante difficoltà di alimentazione del bambino.

La diagnosi nei neonati è determinata da segni di ostruzione meccanica della laringe e in laringoscopia diretta, durante i quali il medico deve essere pronto per la perforazione immediata del diaframma o la sua rimozione. Pertanto, la laringoscopia diretta deve essere preparata come intervento chirurgico microendolaringologico.

Trattamento di aperture gola è dissezione o escissione della membrana con conseguente tastatura buzhom cava per predotvrazheniya laringea stenosi. In più grave stenosi fibrotica congenita dopo la tracheostomia eseguita cartilagine dissezione tiroidea (thyrotomy) e secondo il grado e la posizione dei prodotti tessuto cicatriziale corrispondente chirurgia plastica anologichnugo quelli usati con stenosi cicatriziale acquisita laringeo. Negli adulti più spesso formata laringite per una più efficiente cura post-operatoria della laringe orale, come spesso richiesto granulazioni emergenti rilievo, riposizionare cutaneo o mucoso aletta di plastica che copre superfici della ferita, la toilette e tenendo elaborazione laringe antisettico. Le alette di plastica sono fissate ai tessuti sottostanti usando un manichino di materiale elastico spugnoso o un palloncino gonfiabile, sostituito quotidianamente. Con buone attecchimento lembi assenza di tessuto di granulazione e produrre plastica ritegno chiusura laringostomy in esso cartuccia-dilatatore per 2-3 giorni, poi viene rimosso dal filo attaccato ad esso emessa attraverso tracheostomia. Invece di un pallone gonfiabile, puoi usare la maglietta A. Ivanov.

Nei bambini, la rimozione chirurgica della membrana viene eseguita solo con evidenti segni di insufficienza respiratoria, che è un ostacolo al normale sviluppo fisico del corpo e un fattore di rischio per l'insorgenza di asfissia acuta a freddo. In tutti gli altri casi, il trattamento chirurgico viene posticipato fino a quando la laringe si sviluppa completamente, cioè fino a 20-22 anni. A tutta apertura della laringe o vita nascente subtotale può essere salvata diretto unicamente perforazione della membrana, che può essere prodotto diametro laringoscopie di 3 mm o, in condizioni appropriate, una tracheotomia.

Le cisti congenite della laringe appaiono molto meno frequenti rispetto alle cisti acquisite, che si manifestano durante l'ontogenesi postnatale a causa di alcune malattie laringee (ritenzione, linfogena, post-traumatica, ecc.). A volte le cisti congenite della laringe crescono intensamente durante lo sviluppo intrauterino del feto e raggiungono una dimensione considerevole, con conseguente asfissia e morte subito dopo la nascita del bambino. In altri casi, queste cisti si sviluppano più o meno lentamente, causando disturbi respiratori o disturbi della deglutizione durante l'alimentazione. True cisti - una cavità, le cui pareti comprendono sostanzialmente tutti i livelli formazioni epidermoidi: nella sua cavità vi rivestimento dell'epitelio squamoso stratificato con vari gradi cheratosi, sgonfiato cristalli epitelio e colesterolo. Sotto l'epidermide c'è uno strato di tessuto connettivo, e al di fuori della cisti è coperto con la membrana mucosa della laringe.

La maggior parte delle cisti congenite della laringe si manifestano con alcuni segni di disturbi della funzionalità laringea tra il 3 ° e il 15 ° mese dalla nascita. Tra questi disturbi, il più caratteristico è lo stridore laringeo. Disturbi respiratori dovuti ad una cisti congenita della laringe, aumentando gradualmente, mentre i disturbi derivanti da difetti del epiglottide, come il consolidamento dell'apparato legamenti e la cartilagine endolaryngeal rinforzare i muscoli diminuire gradualmente.

Le cisti sorgono, di regola, nell'area dell'ingresso della laringe, da dove si espandono verso il basso, riempiendosi di seni a forma di pera, ventricoli della laringe e spazio intercostale, penetrando le pieghe squamose. Spesso, le cisti congenite sono localizzate sulla piega vocale.

Una varietà della cisti congenita della laringe è il cosiddetto solco (una tacca stretta sulla superficie della piega vocale parallela al suo bordo libero). Questa cisti è ben rilevata solo in stroboscopia, in cui viene rivelata durante la fonazione dalla sua rigidità e staccata dalla vera piega della voce.

La diagnosi è fatta con laringoscopia diretta, durante la quale è possibile la puntura della cisti, la sua apertura, la rimozione parziale della sua parete e, quindi, la prevenzione dell'asfissia del bambino. Con grandi cisti, la sua puntura viene eseguita all'esterno, attraverso la pelle, che impedisce l'infezione.

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