Debolezza bilaterale dei muscoli facciali: cause, sintomi, diagnosi

La debolezza bilaterale dei muscoli facciali, che si sviluppi simultaneamente o in sequenza, è rara, ma dà quasi sempre adito a dubbi diagnostici quando si cerca di stabilirne la causa.

I. Danno bilaterale al tronco del nervo facciale (diplegia facialis)

1. Sindrome di Guillain-Barré (andamento ascendente) e altre polineuropatie
2. Sarcoidosi (sindrome di Heerfordt)
3. Meningite basale (carcinomatosa, leucemica, ecc.)
4. Parotite e altre infezioni comuni
5. malattia di Lyme
6. Botulismo (raro)
7. Tetano
8. infezione da HIV
9. Sifilide
10. Sindrome di Rossolimo-Melkerson-Rosenthal
11. lesione cerebrale traumatica
12. malattia di Paget
13. Iperostosi cranica interna
14. Paralisi di Bell idiopatica
15. Forme tossiche di neuropatia del nervo facciale.

II. Lesione bilaterale dei nuclei del nervo facciale

1. Poliomielite (rara)
2. Paralisi congenita nella sindrome di Moebius
3. Neuropatia bulbospinale
4. Tumori ed emorragie nella zona del ponte

III. Livello muscolare

1. Miopatia
2. distrofia miotonica

I. Lesione bilaterale del tronco del nervo facciale

La paralisi dei muscoli innervati dal nervo facciale può essere bilaterale, ma raramente si sviluppa contemporaneamente sulle metà sinistra e destra del viso. Quest'ultima variante (diplegia facialis) si osserva più spesso nel decorso ascendente della polineuropatia di Guillain-Barré (paralisi di Landry) e si manifesta sullo sfondo di una tetraparesi generalizzata o di una tetraplegia con disturbi sensoriali di tipo polineuropatico. La diplegia facialis è stata descritta nella sindrome di Miller-Fisher, nella polineuropatia cranica idiopatica, nell'amiloidosi, nel diabete mellito, nella sclerosi multipla, nello pseudotumor cerebri, nella porfiria, nell'encefalopatia di Wernicke, nella paralisi di Bell idiopatica e nell'iperostosi cranica interna (una malattia ereditaria che si manifesta con un ispessimento della lamina ossea interna del cranio). Talvolta, nella sarcoidosi si verifica un danno bilaterale al nervo facciale (sindrome di Heerfordt), accompagnato da altri sintomi somatici della sarcoidosi ("febbre uveoparotidea"): danni a linfonodi, cute, occhi, apparato respiratorio, fegato, milza, ghiandole salivari parotidi, ossa e (meno frequentemente) altri organi. Dal punto di vista del sistema nervoso, possono essere coinvolti altri nervi cranici e membrane. L'esame istologico di una biopsia dei tessuti colpiti è di grande importanza ai fini diagnostici.

Altre possibili cause di danno bilaterale al nervo facciale includono la periarterite nodosa, l'arterite a cellule giganti, la granulomatosi di Wegener, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjogren e la sindrome di Stevens-Johnson, una malattia infiammatoria febbrile della pelle e delle mucose.

Nella genesi del danno bilaterale del nervo facciale, sono importanti anche la meningite basale di altre eziologie (carcinomatosa, leucemica, tubercolare, criptococcica), nel cui riconoscimento, oltre al quadro clinico, un ruolo importante è svolto dall'esame citologico del liquido cerebrospinale; l'encefalite (inclusa l'encefalite del tronco encefalico); l'otite media. Malaria, mononucleosi infettiva; herpes zoster e herpes simplex, sifilide, parotite, lebbra, tetano, infezione da micoplasma e, recentemente, l'infezione da HIV sono state descritte come cause note di danno bilaterale dei nervi facciali.

La malattia di Lyme (borreliosi) è stata ampiamente studiata come causa di coinvolgimento bilaterale del nervo facciale. È caratterizzata da manifestazioni cutanee precoci (eritema caratteristico), artropatia, polineuropatia, meningite linfocitaria e coinvolgimento dei nervi cranici, con il coinvolgimento del nervo facciale particolarmente tipico. La diagnosi può essere difficile al di fuori del contesto epidemiologico.

La sindrome di Rossolimo-Melkerson-Rosenthal, caratterizzata da una triade di sintomi sotto forma di paralisi facciale ricorrente, gonfiore del viso nella zona orale (cheilite) e lingua fissurata (quest'ultimo sintomo non è sempre presente), si manifesta talvolta anche con un coinvolgimento bilaterale del nervo facciale.

Per ovvi motivi, il trauma cranico (frattura dell'osso temporale, trauma alla nascita) come causa di paralisi bilaterale del nervo facciale raramente costituisce motivo di dubbi diagnostici.

Nella diagnosi della malattia di Paget come causa di danno bilaterale al nervo facciale, l'esame radiografico delle ossa scheletriche, del cranio e le manifestazioni cliniche (deformazioni arcuate asimmetriche delle ossa scheletriche, mobilità limitata delle articolazioni, sindrome dolorosa, fratture patologiche) sono di fondamentale importanza. Oltre al nervo facciale, sono spesso coinvolti il nervo trigemino, il nervo acustico e il nervo ottico; è possibile lo sviluppo di una sindrome ipertensiva.

Anche l'uso di glicole etilenico (un componente dell'antigelo) a fini suicidi o in caso di alcolismo può portare a debolezza bilaterale dei muscoli facciali (permanente o transitoria).

II. Lesione bilaterale dei nuclei del nervo facciale

La poliomielite raramente causa diplegia dei muscoli facciali. Mentre negli adulti la poliomielite bulbare è quasi sempre accompagnata da paralisi degli arti (poliomielite bulbospinale), nei bambini è possibile un danno isolato dei motoneuroni bulbari. Tra i nervi cranici, i nervi facciale, glossofaringeo e vago sono i più spesso colpiti, il che si manifesta non solo con debolezza dei muscoli facciali, ma anche con difficoltà nella deglutizione e nella fonazione. I test sierologici confermano la diagnosi.

È nota anche la diplegia facciale congenita, accompagnata da strabismo convergente (paralisi non solo del nervo facciale, ma anche dell'abducente). È dovuta a un iposviluppo delle cellule motorie del tronco encefalico (sindrome di Moebius). Alcune forme di amiotrofia spinale progressiva nei bambini (malattia di Fazio-Londo) portano alla paralisi bilaterale dei muscoli facciali, in concomitanza con altri segni caratteristici di questa malattia (neuropatia bulbospinale).

Altre cause: glioma pontino, neurofibromatosi, tumori metastatici e primari, compresi i tumori meningei, emorragia nella zona del ponte.

III. Debolezza bilaterale dei muscoli facciali causata da danno primario a livello muscolare

Alcune forme di miopatia (facio-scapolo-omerale) sono accompagnate dallo sviluppo di debolezza dei muscoli facciali su entrambi i lati, sullo sfondo di una paresi atrofica più diffusa (a livello del cingolo scapolare). Nella distrofia miotonica, i muscoli facciali sono coinvolti nel processo patologico, insieme a lesioni ad altri muscoli (non mimici): muscoli che sollevano le palpebre, masticatori, sternocleidomastoidei e degli arti. Se necessario, l'EMG e la biopsia dei muscoli interessati vengono utilizzate a scopo diagnostico.

Esami diagnostici per la debolezza bilaterale dei muscoli facciali

1. Analisi cliniche e biochimiche del sangue.
2. Analisi delle urine.
3. TC o RM.
4. Radiografie del cranio, del processo mastoideo e della piramide dell'osso temporale.
5. Audiogramma e test calorici.
6. Analisi del liquido cerebrospinale.
7. Elettroforesi delle proteine del siero del sangue.
8. EMG.

Potrebbero essere necessari: radiografia del torace; test sierologici per l'infezione da HIV, sifilide; biopsia del tessuto muscolare, consulenza con un otologo e un terapista.