Debolezza bilaterale dei muscoli facciali: cause, sintomi, diagnosi

La debolezza bilaterale dei muscoli facciali, sviluppata simultaneamente o sequenzialmente, non è comune, ma quasi sempre serve come causa di dubbio diagnostico quando si cerca di stabilire la sua causa.

I. Lesione bilaterale del tronco del nervo facciale (diplegia facialis)

1. Sindrome di Guillain-Barre (con flusso ascendente) e altre polineuropatie
2. Sarcoidosi (sindrome da sindrome di Heerfordt)
3. Meningite basale (carcinomatosa, leucemica, ecc.)
4. Gilt e altre infezioni comuni
5. Malattia di Lyme
6. Botulismo (raramente)
7. Stolbnяk
8. Infezione da HIV
9. sifilide
10. Sindrome di Rossolimo-Melkerson-Rosental
11. Lesione craniocerebrale
12. La malattia di Paget
13. Iperostosi craniale interna
14. La paralisi idiopatica di Bell
15. Forme tossiche di neuropatia del nervo facciale.

II. Lesione bilaterale dei nuclei del nervo facciale

1. Poliomielite (raro)
2. Paralisi congenita con sindrome di Mobius
3. Neuropatia bulbospinale
4. Tumori ed emorragie nell'area del ponte Varoliev

III. Livello muscolare

1. miopatia
2. Distrofia miotonica

I. Lesione bilaterale del tronco del nervo facciale

Paralisi dei muscoli innervati dal nervo facciale può essere bilaterale, ma raramente si verifica nella parte sinistra e destra del volto, allo stesso tempo. L'ultima opzione (diplegia facciale) è più spesso osservata in un durante polineuropatia sindrome di Guillain-Barré (paralisi di Landry) e appare sullo sfondo di tetraparesi o tetraplegia generalizzata con sensibilità ridotta di tipo polineyropaticheskomu. Facialis Dipledia descritte con sindrome di Miller Fisher, polineuropatia idiopatica cranica, amloidoze, diabete, sclerosi multipla, pseudotumor cerebri, porfiria, Wernicke encefalopatia, idiopatica paralisi di Bell, iperostosi craniale interna (una malattia ereditaria caratterizzata da ispessimento della piastra interna dell'osso del cranio). Lesione talvolta bilaterale del nervo facciale si trova nella sarcoidosi (sindrome Heerfordt) ed è accompagnato da altri sintomi fisici di sarcoidosi ( "uveoparotidnaya febbre"): linfonodi, la pelle, gli occhi, le vie respiratorie, fegato, milza, ghiandole salivari, ossa e (meno frequentemente) altri enti . Dal sistema nervoso possibile coinvolgimento di altri nervi cranici e le membrane. La diagnosi è importante esame istologico della biopsia del tessuto colpito.

Altre possibili cause di lesioni bilaterali del nervo facciale: periartrite nodosa, arterite a cellule giganti, granulomatosi di Wegener, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjogren, la sindrome di Stevens-Johnson (Stevens-Johnson), che si basa su una malattia infiammatoria febbrile della pelle e delle mucose.

La genesi di una lesione bilaterale del nervo facciale sono la meningite basale e l'importanza di altri eziologia (carcinomatosa, leucemia, tubercolotica, criptococcica), nel riconoscimento che, oltre al quadro clinico, il ruolo importante svolto dalle esame citologico del liquido cerebrospinale; encefalite (compresa l'encefalite del tronco); otite media. Come sono note cause conosciute di lesione bilaterale dei nervi facciali, malaria, mononucleosi infettiva; herpes zoster e herpes simplex, sifilide, parotite, lebbra, tetano, infezione micoplasmatica e, più recentemente, infezione da HIV.

La malattia di Lyme (borreliosi) come causa di lesione bilaterale dei nervi facciali è ben studiata. È caratterizzato da manifestazioni cutanee precoci (caratteristiche dell'eritema), artropatia, polineuropatia, meningite linfocitica e danni ai nervi cranici, in particolare il coinvolgimento del nervo facciale. Al di fuori della situazione epidemiologica, una diagnosi può essere difficile.

Sindrome Rossolimo, Melkersson-Rosenthal, che è caratterizzata da una triade di sintomi in forma di paralisi ricorrenti facciale, edema facciale nella regione orale (cheilite), e lingua scrotale (ultimo sintomo non è sempre presente), talvolta manifesta interessamento bilaterale del nervo facciale.

Il trauma craniocerebrale (frattura delle ossa temporali, trauma della nascita), come causa della paralisi bilaterale del nervo facciale, per ragioni ovvie raramente serve come motivo per i dubbi diagnostici.

Nella diagnosi della malattia di Paget come causa di una lesione bilaterale del nervo facciale, il cruciale appartiene radiologici ossa dello scheletro di studio, manifestazioni cranici e clinici (asimmetrica arcuata deformazione delle ossa, mobilità limitata alle articolazioni, dolore, fratture patologiche). Oltre al nervo facciale è spesso coinvolta nervo trigemino, uditivo e nervi ottici; forse lo sviluppo della sindrome da ipertensione.

L'uso di glicole etilenico (un componente dell'antigelo) a scopo suicidario o con l'alcolismo può anche portare a una debolezza bilaterale dei muscoli facciali (permanente o transitoria).

II. Lesione bilaterale dei nuclei del nervo facciale

La poliomielite causa raramente le diplegie dei muscoli facciali. Se negli adulti la poliomielite bulbare è quasi sempre accompagnata da paralisi delle estremità (poliomielite bulbospinale), i bambini possono avere lesioni isolate dei motoneuroni bulbari. I nervi cranici soffrono molto spesso di nervi facciali, glossofaringei e vaghi, che si manifestano non solo con la debolezza dei muscoli facciali, ma anche con la difficoltà di deglutizione e fonazione. Il test sierologico conferma la diagnosi.

C'è anche una diplegia facciale congenita, che è accompagnata da uno strabismo convergente (paralisi non solo del viso ma anche dei nervi che distraggono). La base è il sottosviluppo di cellule motorie nel tronco cerebrale (sindrome di Mobius). Alcune forme di amiotrofia spinale progressiva nei bambini (malattia di Fazio-Londo) portano a una paralisi a due fasi dei muscoli facciali sullo sfondo di altri segni caratteristici di questa malattia (neuronopatia bulbospinale).

Altre cause: glioma del ponte variola, neurofibromatosi, tumori metastatici e primitivi, tra cui tumori a conchiglia, emorragia nella regione del ponte di variolium.

III. Debolezza bilaterale dei muscoli facciali, causata da una lesione primaria del livello muscolare

Alcune forme di miopatia (fazio-skapulo-humeralnaya) sono accompagnate dallo sviluppo della debolezza dei muscoli facciali da due lati contro uno sfondo di una paresi atrofica più comune (nella regione della spalla). Con la distrofia miotonica, i muscoli facciali sono coinvolti nel processo patologico insieme alla sconfitta di altri muscoli (non mimici): sollevamento delle palpebre, oltre a masticare, annuire e muscoli degli arti. Se necessario, l'EMG e una biopsia dei muscoli interessati vengono utilizzati a scopo diagnostico.

Studi diagnostici con debolezza bilaterale dei muscoli facciali

1. Analisi cliniche e biochimiche del sangue.
2. Analisi delle urine.
3. CT o RM.
4. Radiografie del cranio, processo mastoideo e piramide dell'osso temporale.
5. Audiogram e analisi caloriche.
6. Indagine sul liquido cerebrospinale.
7. Elettroforesi delle proteine del siero.
8. Dipartimento della salute.

Potrebbe essere necessario: radiografia del torace; test sierologici per l'infezione da HIV, sifilide; biopsia del tessuto muscolare, consultazione di un otiatrista e terapeuta.