Malattie del sangue (ematologia)

Carenza di proteine Z: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La proteina Z è una proteina dipendente dalla vitamina K che funziona come cofattore del processo di inibizione della coagulazione del sangue formando un complesso con una proteina plasmatica, un inibitore della proteasi Z-dipendente.

Carenza di proteine C: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Poiché la proteina C attivata porta alla scomposizione dei fattori Va e VIIIa, è quindi un anticoagulante plasmatico naturale. La diminuzione della proteina C a causa di cause genetiche o acquisite provoca l'insorgenza di trombosi venosa.

Resistenza del fattore V alla proteina C attivata: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La proteina C attivata scinde i fattori Va e VIIIa, inibendo così il processo di coagulazione. Una qualsiasi delle varie mutazioni del fattore V causa la sua resistenza alla proteina C attivata, aumentando così la tendenza alla trombosi. La mutazione del fattore V più comune è la mutazione di Leida. Le mutazioni omozigoti in misura maggiore aumentano il rischio di trombosi rispetto agli eterozigoti.

Trombofilia: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Nelle persone sane bilancia emostatica è il risultato dell'interazione di procoagulante (promuovere la formazione di coaguli), anticoagulanti e fibrinolitici componenti.

La malattia di von Willebrand negli adulti

La malattia di Von Willebrand è una deficienza congenita di vWF, che porta alla disfunzione piastrinica. Di solito è caratterizzato da un lieve sanguinamento. Lo screening mostra un aumento del tempo di sanguinamento, un numero normale di piastrine e, possibilmente, un leggero aumento del tempo parziale di tromboplastina.

Porpora trombotica trombocitopenica e sindrome emolitico-uremica

Porpora trombotica trombocitopenica e sindrome emolitico-uremica sono, la malattia fulminante acuta caratterizzata da trombocitopenia e anemia emolitica microangiopatica.

Porpora trombocitopenica idiopatica negli adulti

La porpora trombocitopenica idiopatica (immune) è una malattia emorragica causata da trombocitopenia, non associata a una malattia sistemica. Di solito ha un decorso cronico negli adulti, ma è spesso acuto e transitorio nei bambini. La dimensione della milza è normale.

Disturbi intracellulari ereditari di piastrine: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Disturbi intracellulari ereditari delle piastrine sono malattie rare e portano alla manifestazione di sanguinamento durante tutta la vita. La diagnosi è confermata dallo studio dell'aggregazione piastrinica. In presenza di gravi manifestazioni di sanguinamento, è necessaria la trasfusione di piastrine.

Disfunzione piastrinica acquisita: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La disfunzione piastrinica acquisita può essere il risultato dell'aspirina, di altri farmaci antinfiammatori non steroidei o di malattie sistemiche.

Trombocitopenia e disfunzione piastrinica

Le piastrine sono frammenti di megacariociti che forniscono l'emostasi del sangue circolante. Trombopoietina viene sintetizzato dal fegato in risposta ad una diminuzione del numero di megacariociti del midollo osseo e piastrine circolanti e stimola il midollo osseo alla sintesi di megacariociti piastrine.

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