L'acidosi tubulare renale - metabolica, GFR, di regola, non è cambiata. L'acidosi tubulare renale prossimale si forma con una diminuzione della capacità delle cellule epiteliali di riassorbire i bicarbonati. Osservata isolata o all'interno della acidosi tubulare prossimale della sindrome di Fanconi (primaria e secondaria).