Distopia del rene

La distopia renale è una posizione anomala congenita del rene (rappresenta il 2,8% di tutte le anomalie renali).

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Le cause distopia renale

Le cause della distopia renale sono l'interruzione della migrazione embrionale e la rotazione dell'organo dalla pelvi alla regione lombare. Il processo di rotazione del 90% inizia dopo che il rene si è sollevato al di sopra della biforcazione aortica, quindi l'interruzione della migrazione nelle fasi iniziali è sempre associata a una rotazione incompleta. Più l'organo è posizionato in basso, più la sua rotazione è interrotta. In questo caso, il seno renale e la pelvi sono diretti in avanti o lateralmente. Il processo di rotazione del rene può essere incompleto, anche quando l'organo è al suo posto. A seconda del livello in cui si è arrestata la migrazione verso l'alto del rene, si distinguono distopie renali pelviche, iliache e lombari.

La distopia renale toracica è un caso particolare che si verifica con l'eccessiva migrazione dell'organo nella cavità toracica a causa di un'ernia diaframmatica congenita; si verifica a sinistra due volte più spesso che a destra. La distopia renale può essere monolaterale o bilaterale. La distopia renale senza spostamento sul lato opposto è detta omolaterale. Molto meno frequentemente, durante la migrazione verso la regione lombare, il rene viene spostato sul lato opposto, con conseguente sviluppo di una distopia crociata (eterolaterale).

La struttura dei vasi renali nella distopia renale è atipica e presenta due caratteristiche: la presenza di arterie principali multiple e la loro origine atipica (aorta addominale, biforcazione aortica, arterie iliache comuni e ipogastrica). Nel 1966, A. Ya. Pytel e Yu. A. Pytel proposero di considerare il livello di origine delle arterie renali dall'aorta come un segno anatomico assoluto di distopia renale. La norma è considerata l'origine delle arterie renali a livello del corpo della prima vertebra lombare, condizione che si verifica nell'87% delle persone. Altri livelli di origine delle arterie renali dall'aorta sono caratteristici della distopia renale. Sulla base di ciò, è necessario distinguere i seguenti tipi di distopia renale.

• Distopia renale sottodiaframmatica. Le arterie renali originano a livello della dodicesima vertebra toracica, per cui il rene si trova molto in alto e può persino trovarsi nel torace (rene toracico).
• Distopia lombare del rene. Le arterie renali si diramano dall'aorta a livello della seconda vertebra lombare fino alla biforcazione dell'aorta, per cui il rene si trova leggermente più in basso del normale.
• Distopia iliaca del rene. Le arterie renali si diramano tipicamente dalle arterie iliache comuni, determinando la localizzazione del rene nella fossa iliaca.
• Distopia pelvica del rene. Le arterie renali originano dall'arteria iliaca interna, per cui il rene può occupare una posizione mediale nella fossa sacrale o tra il retto e la vescica urinaria negli uomini e nella tasca di Douglas nelle donne. L'uretere in questo tipo di rene è sempre corto.

Nella letteratura straniera queste varianti distopiche non vengono distinte in modo netto.

La distopia renale crociata (eterolaterale) è caratterizzata dallo spostamento di uno o entrambi i reni verso il lato opposto, quindi può essere monolaterale o bilaterale. La distopia renale crociata (eterolaterale) si verifica dopo che il rene si è spostato verso l'alto al di sopra della biforcazione aortica. Con questa anomalia, il rene è un organo indipendente, anatomicamente e funzionalmente completamente sviluppato, poiché ciascun dotto metanefrogenico è incorporato nel proprio blastema metanefrogenico. Molto spesso, la distopia crociata (eterolaterale) e quella asimmetrica (a L, a S) vengono erroneamente raggruppate in un unico gruppo.

Differiscono in quanto durante il processo di sviluppo, con distopia asimmetrica, entrambi i dotti metanefrogeni vengono introdotti in un unico blastema metanefrogenico, spesso dando origine a uno strato corticale e a una capsula fibrosa comuni. La distopia renale con reni fusi è sempre secondaria, poiché durante il processo di sviluppo questi reni non sono in grado di muoversi verso l'alto.

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Sintomi distopia renale

I sintomi della distopia renale dipendono dal tipo. La distopia renale pelvica è quella di maggiore importanza clinica. Questa condizione è causata dalla pressione del rene sugli organi adiacenti (vasi iliaci, plesso simpatico pelvico, retto, vescica, utero) e pertanto le manifestazioni cliniche possono verificarsi anche in assenza di un processo patologico nel rene anormale. Inoltre, un rene distopico viene spesso scambiato per una formazione volumetrica e l'intervento chirurgico presenta caratteristiche e difficoltà specifiche. Sono note osservazioni di distopia pelvica di un singolo rene e persino tragici casi di asportazione di tale rene, scambiato per tumore.

Analizzando il punto di origine dell'arteria renale nella distopia pelvica, nella metà delle osservazioni essa origina dall'arteria iliaca comune e non dall'iliaca interna, come osservato da A. Ya. Pytel e Yu. A. Pytel, e il punto di riferimento era in larga misura la posizione mediale nella fossa sacrale. La maggior parte dei reni distopici (75%) presenta un apporto ematico anomalo. I sintomi della distopia renale lombare non sono così significativi. Molto più significativa è la distopia renale toracica, poiché un rene anomalo viene spesso scambiato per patologie come ascesso, tumore o pleurite incapsulata.

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Diagnostica distopia renale

I metodi diagnostici radiologici tradizionali (ecografia, renografia isotopica, urografia escretoria e retrograda) consentono con elevata probabilità di sospettare l'uno o l'altro tipo di distopia renale. L'angiografia tradizionale fornisce informazioni sull'angioarchitettura e, di conseguenza, sulla variante di localizzazione.

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Trattamento distopia renale

I moderni metodi diagnostici (TCMS, RM) determinano con precisione il tipo di distopia renale, l'urodinamica, le relazioni con gli organi vicini e aiutano a scegliere il metodo di trattamento ottimale con cui curare la distopia renale.