Fusione renale

La fusione renale è un'anomalia che consiste nella fusione di due reni opposti in un unico organo. Si verifica nel 3,5% dei casi di malformazioni renali.

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Le cause fusioni renali

La causa della fusione è la fusione di due blastemi metanefrogenici nelle primissime fasi dello sviluppo embrionale, prima della migrazione dei reni dalle regioni caudali dell'embrione. Di conseguenza, i processi di migrazione delle strutture renali verso la regione lombare di rotazione vengono interrotti. Pertanto, i reni fusi sono sempre distopici. La crescita dei dotti metanefrogenici avviene senza anomalie, pertanto la struttura istologica dei reni non viene alterata e gli ureteri sfociano sempre nella vescica in una sede tipica. La stragrande maggioranza dei pazienti con fusione renale (88,6%) presenta anomalie della circolazione sanguigna.

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Sintomi fusioni renali

La fusione dei reni può essere monolaterale (rene a I) e bilaterale (rene a ferro di cavallo, a galla o a nodulo, a L). Il termine "rene a S" si riferisce anche alla fusione monolaterale dei reni.

La fusione bilaterale dei reni può essere simmetrica (ogni rene è situato omolateralmente) o asimmetrica (un rene è situato eterolateralmente).

Nella fusione simmetrica, i reni possono essere collegati tramite i poli inferiori, raramente tramite i poli superiori, formando il cosiddetto rene a ferro di cavallo, oppure tramite l'intera superficie, creando un rene a forma di galette o di grumo.

Il rene a ferro di cavallo è l'anomalia più comune (0,25% della popolazione). Tra tutti i difetti, è piuttosto comune (2,8%). Si nota solitamente la fusione dei segmenti inferiori e, nell'1,5-3,8% dei casi, quella dei segmenti superiori. Il rene a ferro di cavallo presenta un apporto ematico anomalo nel 70% dei casi (secondo i nostri dati, 84,62%). La struttura dei calici renali è insolita: il gruppo superiore è più sviluppato, quello inferiore è sottosviluppato.

Le patologie del rene a ferro di cavallo si verificano molto più frequentemente rispetto a quello normale, con una percentuale che va dal 75 all'80% delle osservazioni. Secondo AV Ayvazyan e AM Voyno-Yasenetsky, il processo patologico nel rene a ferro di cavallo viene rilevato nel 68,6% delle osservazioni e le più comuni sono l'idronefrosi (41,7%), l'urolitiasi (23,6%), la pielonefrite (19,4%) e l'ipertensione (15,2%). In caso di idronefrosi, la chirurgia plastica viene combinata con la resezione dell'istmo. In caso di calcoli renali, vengono utilizzati tutti i moderni metodi di trattamento, inclusi DLT e KLT, nonché la chirurgia a cielo aperto. Tuttavia, la quota di quest'ultima nella struttura del trattamento chirurgico diminuisce di anno in anno grazie all'avvento delle tecniche mini-invasive. Il trattamento della pielonefrite è finalizzato al ripristino dell'urodinamica e alla prescrizione di un trattamento patogenetico.

Un'anomalia estremamente rara, non descritta nella classificazione di NA Lopatkin e AV Lyulko, è il cosiddetto rene discoidale, in cui la fusione avviene non solo a livello di tutti i poli, ma anche a livello delle superfici laterali mediali.

Un rene a forma di galletto o nodulo renale presenta una corteccia comune e una capsula fibrosa. Questo difetto di sviluppo estremamente raro viene diagnosticato con una frequenza di un caso ogni 26.000 autopsie. In questo caso, l'organo è solitamente localizzato nella pelvi renale, in posizione omolaterale o eterolaterale. La pelvi renale è sempre situata anteriormente. Nella pratica clinica, un rene nodulo renale può essere scambiato per un tumore dello spazio retroperitoneale e rimosso.

La fusione asimmetrica è caratterizzata dalla posizione eterolaterale di uno dei reni. Ciò si verifica per due motivi: fusione di blastemi metanefrogenici con spostamento di uno di essi sul lato opposto o accrescimento dei dotti metanefrogenici in un unico blastema metanefrogenico e riduzione del blastema omolaterale.

Un rene a L si forma quando il polo inferiore di un rene e il polo superiore dell'altro rene si fondono, e quando uno di essi è posizionato trasversalmente. Un rene a S si forma quando il polo inferiore di un rene si fonde con il polo superiore dell'altro rene, e quando entrambi sono posizionati verticalmente. In un rene a S, i calici di una metà del rene sono diretti lateralmente, mentre i calici dell'altra metà sono diretti medialmente. Se la rotazione embrionale è completa e i calici di entrambi i reni sono diretti nella stessa direzione, tale rene è detto a I. Pertanto, i reni a I e a S possono essere classificati come fusioni monolaterali.

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Diagnostica fusioni renali

La diagnosi delle anomalie morfologiche non è difficile. Già in fase ecografica è possibile ottenere informazioni sul tipo di questa o quella fusione renale, nonché sui processi patologici in essa presenti.

I vantaggi della risonanza magnetica e della TCMS rispetto all'angiografia includono la minore invasività dell'esame e la possibilità di ottenere informazioni più complete sullo stato del parenchima renale, delle vie urinarie e sui rapporti con gli organi adiacenti.

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