IgA-nefropatia (malattia di Berger)

La nefropatia da IgA (malattia di Berger) è stata descritta per la prima volta nel 1968 come glomerulonefrite, che si verifica come recidiva di ematuria. Attualmente, la nefropatia da IgA occupa uno dei primi posti tra i pazienti adulti con glomerulonefrite cronica, che sono in emodialisi.

Nella maggior parte dei casi, la nefropatia da IgA si manifesta durante l'infanzia, più spesso nei maschi. Caratterizzato dalla proliferazione mesangiale nei glomeruli renali dovuta alla deposizione di immunoglobulina A. Negli ultimi anni, la maggior parte dei pazienti ha stabilito un'associazione con la predominanza di antigeni di istocompatibilità di HLA-DR di II classe.

La causa della nefropatia da IgA (malattia di Berger) è sconosciuta.

La patogenesi della nefropatia da IgA (malattia di Berger) è associata alle peculiarità del metabolismo delle IgA, costituito da due catene leggere e due pesanti. Con la nefrite da IgA, la sintesi di sole catene leggere è drammaticamente aumentata. Nella patogenesi è importante un aumento della sintesi di IgA nel midollo osseo in risposta a un'infezione virale e alla produzione anormale di IgA da parte dei mononucleari della mucosa tonsillare. La deposizione di immunocomplessi contenenti IgA si verifica prevalentemente nel mesanga dei reni. Recenti studi hanno dimostrato che la proliferazione mesangiale è associata all'attività delle citochine: IL-1, IL-6, FNO-a, fattore di crescita derivato dalle piastrine P e fattore di crescita vascolare.

Morfologia della nefropatia da IgA (malattia di Berger). La conferma della diagnosi con IgA-nefrite è rappresentata dai cambiamenti morfologici nei reni. La biopsia renale è obbligatoria. Con la microscopia ottica, la proliferazione mesangiale focale o diffusa, la glomerulonefrite mesangioproliferativa, è caratteristica. Tuttavia, solo secondo la microscopia ottica la diagnosi di nefropatia da IgA è impossibile. È richiesta la microscopia ad immunofluorescenza.

Secondo i dati di microscopia a immunofluorescenza, la presenza di depositi di IgA (catena leggera) nel mesanga dei reni, spesso in combinazione con la frazione di complementarietà C3, a volte IgG o IgM. L'ipercellularità caratteristica del mesangio è la glomerulonefrite mesangioproliferativa.

Può esserci una sclerosi segmentaria dei glomeruli, che indica una malattia molto avanzata. Con la nefropatia lontana, l'atrofia tubulare e la fibrosi interstiziale sono prominenti.

Sintomi di nefropatia da IgA (malattia di Berger) . L'esordio della malattia è più comune durante l'infanzia. I primi segni della malattia rimangono nascosti a lungo. Per la prima volta c'è una macro o microematuria sullo sfondo di infezione virale respiratoria acuta con faringite, tonsillite. In questo caso, l'intervallo tra il processo infettivo e l'ematuria è di solito 1-2 giorni in confronto a 2-3 settimane nella glomerulonefrite post-postsococcica acuta. Edema e ipertensione no. La funzione renale non è rotta. Il processo renale progredisce lentamente e nei pazienti con macrogematuria che si verificano periodicamente il grado di danno tissutale renale è inferiore rispetto ai bambini con ematuria e proteinuria pressoché costanti. Con la progressione della malattia, le lesioni renali si sviluppano sotto l'influenza di citochine secrete IL-1a, IL-6, y-interferone.

Man mano che la malattia si sviluppa, ipertensione, la proteinuria pronunciata, che sono criteri prognostici sfavorevoli, è associata ai bambini più grandi. La riduzione delle funzioni renali in più della metà dei pazienti viene osservata dopo 10-12 anni. Tuttavia, nei bambini più spesso che negli adulti, possono verificarsi remissioni spontanee.

Diagnosi di nefropatia da IgA (malattia di Berger) .

• Macro e / o microematuria ricorrente sullo sfondo di infezioni acute.
• Elevati livelli di IgA nel siero e nella saliva.
• La presenza di catene leggere della sottoclasse di IgA nella biopsia renale sotto microscopia a immunofluorescenza.

Trattamento della nefropatia da IgA (malattia di Berger) . Modalità senza restrizioni speciali. La dieta è agglutinosa ad eccezione dei prodotti di grano, segale, avena, miglio, con riso, grano saraceno, mais sostituito.

Terapia antibatterica di malattie infettive.

Previsione. Importante per la previsione del decorso della nefropatia da IgA e dell'efficacia della terapia è la valutazione della prevalenza del processo proliferativo e del grado di alterazioni sclerotiche sia nel glomerulo che nell'interstizio. L'attaccamento di ipertensione arteriosa sullo sfondo di una nefropatia IgA corrente a lungo termine peggiora la prognosi, in futuro, nella maggior parte dei casi, gli adulti sviluppano insufficienza renale cronica.

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