Nefropatia da IgA (malattia di Berger)

La nefropatia da IgA (malattia di Berger) è stata descritta per la prima volta nel 1968 come glomerulonefrite che si manifestava sotto forma di ematuria ricorrente. Attualmente, la nefropatia da IgA occupa una delle posizioni principali tra i pazienti adulti con glomerulonefrite cronica sottoposti a emodialisi.

Nella maggior parte dei casi, la nefropatia da IgA si manifesta nell'infanzia, più spesso nei maschi. È caratterizzata da proliferazione mesangiale nei glomeruli renali dovuta alla deposizione di immunoglobuline A. Negli studi degli ultimi anni, è stata stabilita un'associazione con la predominanza degli antigeni di istocompatibilità di classe II HLA-DR nella maggior parte dei pazienti.

Causa della nefropatia da IgA (malattia di Berger)sconosciuto.

Patogenesi della nefropatia da IgA (malattia di Berger)è associata alle peculiarità del metabolismo delle IgA, costituito da due catene leggere e due pesanti. Nella nefrite da IgA, la sintesi di sole catene leggere è notevolmente aumentata. Nella patogenesi, sono importanti l'aumento della sintesi di IgA nel midollo osseo in risposta a un'infezione virale e la produzione anomala di IgA da parte della mucosa tonsillare mononucleata. La deposizione di immunocomplessi contenenti IgA si verifica principalmente nel mesangio renale. Studi degli ultimi anni hanno dimostrato che la proliferazione mesangiale è associata all'attività delle citochine: IL-1, IL-6, FNO-α, fattore di crescita piastrinico P e fattore di crescita vascolare.

Morfologia della nefropatia da IgA (malattia di Berger).La conferma della diagnosi di nefrite da IgA è fornita dalle alterazioni morfologiche dei reni. La biopsia renale è obbligatoria. La microscopia ottica rivela tipicamente una proliferazione mesangiale focale o diffusa (glomerulonefrite mesangioproliferativa). Tuttavia, la diagnosi di nefropatia da IgA è impossibile basandosi solo sulla microscopia ottica. È necessaria la microscopia a immunofluorescenza.

La microscopia a immunofluorescenza rivela la presenza di depositi di IgA (catene leggere) nel mesangio renale, spesso in combinazione con la frazione C3 del complemento, talvolta con IgG o IgM. L'ipercellularità del mesangio è caratteristica: glomerulonefrite mesangioproliferativa.

Può essere presente sclerosi glomerulare segmentale, che indica uno stadio avanzato della malattia. Nella nefropatia da IgA avanzata, l'atrofia tubulare e la fibrosi interstiziale sono marcate.

Sintomi della nefropatia da IgA (malattia di Berger) . L'esordio della malattia avviene spesso durante l'infanzia. I primi segni della malattia rimangono a lungo nascosti. La macroematuria o la microematuria vengono inizialmente rilevate sullo sfondo di un'infezione virale respiratoria acuta con faringite e tonsillite. In questo caso, l'intervallo tra il processo infettivo e l'ematuria è solitamente di 1-2 giorni, rispetto alle 2-3 settimane della glomerulonefrite acuta poststreptococcica. Non si riscontrano edema o ipertensione. La funzionalità renale non è compromessa. Il processo renale progredisce lentamente e, nei pazienti con macroematuria periodica, il grado di danno al tessuto renale è inferiore rispetto ai bambini con ematuria e proteinuria pressoché costanti. Con il progredire della malattia, si sviluppa danno renale sotto l'influenza delle citochine secrete IL-1α, IL-6 e interferone γ.

Con la progressione della malattia nei bambini più grandi, si aggiungono ipertensione arteriosa e proteinuria marcata, che rappresentano criteri prognostici sfavorevoli. Dopo 10-12 anni, si osserva una riduzione della funzionalità renale in oltre la metà dei pazienti. Tuttavia, remissioni spontanee possono essere osservate più spesso nei bambini che negli adulti.

Diagnosi di nefropatia da IgA (malattia di Berger) .

• Macro- e/o microematuria ricorrente sullo sfondo di infezioni acute.
• Livelli elevati di IgA nel siero e nella saliva.
• Presenza di catene leggere della sottoclasse IgA in una biopsia renale mediante microscopia a immunofluorescenza.

Trattamento della nefropatia da IgA (malattia di Berger) .Un regime alimentare senza restrizioni particolari. Una dieta senza glutine con l'esclusione di prodotti a base di grano, segale, avena, miglio, sostituiti da riso, grano saraceno e mais.

Terapia antibatterica delle malattie infettive.

Prognosi. È importante valutare la prevalenza del processo proliferativo e il grado di alterazioni sclerotiche sia a livello glomerulare che interstiziale per la prognosi del decorso della nefropatia da IgA e l'efficacia della terapia. L'aggiunta di ipertensione arteriosa a una nefropatia da IgA a lungo termine peggiora la prognosi e, nella maggior parte dei casi, si sviluppa insufficienza renale cronica negli adulti.

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