Lepra del naso

La lebbra è una malattia infettiva generalizzata e poco contagiosa, caratterizzata da lesioni della pelle, delle mucose visibili, del sistema nervoso periferico e degli organi interni.

Non esiste trasmissione ereditaria né malattie congenite. L'unica fonte di infezione è una persona malata, soprattutto se affetta dalla forma lepromatosa della lebbra.

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Epidemiologia della lebbra nasale

La lebbra è una delle malattie più antiche conosciute dall'umanità. Si diffuse in tutto il mondo dall'India, dalla Persia, dall'Abissinia all'Egitto, dove si diffuse ampiamente nel 1300 a.C. La lebbra si diffuse in Europa durante le Crociate, in America, principalmente in America Centrale e Meridionale, fu portata dai marinai spagnoli e portoghesi tra la fine del XV e l'inizio del XVI secolo, e in seguito il numero di malattie aumentò a causa dell'importazione massiccia di schiavi neri dall'Africa. La lebbra fu portata in Australia e Oceania da immigrati provenienti da Cina e India. La malattia penetrò in Russia in diversi modi: fino alle coste del Mar Nero e del Mar d'Azov - dalla Grecia, dal Mar Caspio e dal Mar d'Aral - dall'Asia centrale, al Caucaso e alla Transcaucasia - dall'Iran e dalla Turchia, ai Paesi Baltici - dalla Germania e dalla Scandinavia, all'Estremo Oriente e alla Siberia - dalla Cina.

La lebbra è nota fin dall'antichità. Pertanto, in India, secondo i testi del Rigveda (il "Libro degli Inni", una raccolta di inni principalmente religiosi che nacque tra le tribù ariane durante la loro migrazione in India), la lebbra era già nota nel VII secolo a.C. La prima menzione della lebbra in Giappone risale all'VIII secolo a.C. Secondo N. A. Torsuev (1952), "zaraath" (lebbra) menzionato nella Bibbia era un termine collettivo per "impurità" fisica e morale. La lebbra compare nelle opere di Straboio, Plutarco, Halsne, Celso, Plinio e altri con vari nomi (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris, ecc.).

Nei secoli passati, la lebbra era considerata una morte civile: i pazienti venivano espulsi dalla società, privati del diritto di successione e spesso uccisi. Successivamente, grazie ai progressi nello studio della lebbra e allo sviluppo della società civile, i pazienti iniziarono a essere ospitati in specifici insediamenti (lebbrosari), dove ricevevano cure mediche e cure appropriate.

Secondo l'OMS (1960), il numero totale di persone affette da lebbra nel mondo è di circa 10-12 milioni. Apparentemente, entro il 2000 questo numero non era diminuito in modo significativo.

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Causa della lebbra nasale

L'agente eziologico della lebbra è il micobatterio acido-resistente (M. leprae), un bastoncello Gram-positivo, molto simile al MBT, un parassita intracellulare obbligato, scoperto nel 1871-1873 dallo scienziato norvegese G. Hansen e studiato più approfonditamente nel 1879 da A. Neisser (1855-1916), un eminente dermatologo e venereologo tedesco, uno dei fondatori della teoria della gonorrea, della lebbra e della sifilide. Le dimensioni dei bastoncelli variano da 1 a 8 µm di lunghezza e da 0,2 a 0,5 µm di spessore.

L'inoculazione e l'infezione si verificano con un contatto prolungato e ravvicinato con un paziente affetto da lebbra. I bambini sono i più suscettibili alla lebbra. L'immunità è relativa. In caso di superinfezione massiva ripetuta frequentemente - un'infezione aggiuntiva (ripetuta) del paziente in condizioni di processo infettivo incompleto - la malattia può manifestarsi sullo sfondo di un'immunità naturale e acquisita già esistente. Dopo la scoperta dell'agente eziologico della lebbra, il più grande successo della leprologia moderna fu la scoperta, nel 1916, da parte del leprologo giapponese K. Mitsuda, di una sostanza contenuta nel microbo, chiamata lepromina. Questa sostanza, ottenuta per estrazione da tessuti lepromatosi frantumati e neutralizzata, iniettata per via intradermica in adulti sani, provoca una reazione lepromatosa positiva nell'80% dei casi, mentre nella stragrande maggioranza delle persone infette questa reazione non si verifica.

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Patogenesi della lebbra nasale

Le vie di ingresso dell'infezione sono la pelle e, raramente, le mucose delle vie respiratorie superiori e del tratto gastrointestinale. Osservazioni cliniche hanno dimostrato che allergie e condizioni immunosoppressive contribuiscono all'infezione da lebbra. I micobatteri che entrano nell'organismo, dopo aver attraversato la pelle e le mucose, penetrano nelle terminazioni nervose, quindi nei capillari linfatici e sanguigni e si disseminano lentamente, solitamente senza causare alcuna reazione nel sito di introduzione. Con una buona resistenza del macroorganismo, nella maggior parte dei casi i bacilli introdotti muoiono senza causare malattia. In altri casi, si sviluppa una forma latente di lebbra che, a seconda della resistenza dell'organismo, può persistere in questo stato per tutta la vita della persona infetta. Con una minore resistenza, si verifica una forma abortiva di lebbra, che si manifesta sotto forma di eruzioni cutanee limitate che possono scomparire dopo un certo tempo. Se la resistenza dell'organismo è insufficiente, a seconda del grado, si sviluppa una lebbra tubercoloide relativamente benigna, oppure la malattia assume un carattere maligno grave con la formazione di granulomi lepromatosi contenenti innumerevoli micobatteri (lebbra lepromatosa). Una posizione intermedia tra i due tipi di lebbra è occupata dalla lebbra indifferenziata, che si sviluppa in persone con una resistenza instabile alle infezioni, manifestata da una normale infiltrazione linfocitaria. Questo tipo di lebbra persiste per 4-5 anni, dopodiché, a seconda delle condizioni generali dell'organismo, può evolvere in una forma lepromatosa grave o regredire in una forma tubercoloide.

Anatomia patologica della lebbra nasale

Nella lebbra, si distinguono tre tipi principali di alterazioni istologiche: lepromatosa, tubercoloide e indifferenziata. Nel tipo tubercoloide, il processo patologico si sviluppa nella cute e nei nervi periferici, mentre nel tipo lepromatoso sono interessati anche vari organi interni, occhi, mucose delle vie respiratorie superiori, ecc. Il granuloma della lebbra tubercoloide è tipico ma non specifico. È formato da focolai di cellule epitelioidi con una miscela di cellule giganti, circondati da una cresta linfocitaria. Nel tipo lepromatoso, si verifica un granuloma specifico, caratterizzato dalla presenza di grandi "cellule leprotiche" (cellule di Virchow) con protoplasma vacuolato e una massa di ammassi compatti intracellulari di bastoncelli. Nel tipo indifferenziato di lebbra, le aree colpite sono costituite da linfociti con una piccola miscela di istiociti e fibroblasti, e occasionalmente si riscontrano plasmacellule e mastociti singoli. L'infiltrato è localizzato prevalentemente a livello perineurale; i rami nervosi subiscono alterazioni degenerative e distruttive ascendenti, che portano all'atrofia e alla distruzione dei tessuti che innervano.

Sintomi e decorso clinico della lebbra nasale

Ci sono tre periodi: iniziale, di picco e terminale.

Nella fase iniziale, il paziente avverte periodicamente una sensazione di congestione nasale e una riduzione dell'acutezza olfattiva. La mucosa nasale è pallida, secca, ricoperta da croste giallo-brune strettamente unite, dall'odore sgradevole, ma diverso da quello ozono e sclerotico. Quando vengono rimosse, la mucosa nasale inizia a sanguinare. Il rinorrea che ne consegue è resistente a qualsiasi trattamento e può essere accompagnato da lesioni lepromatose in altre parti del corpo. Noduli lepromatosi compaiono sulle strutture anatomiche della cavità nasale, che si fondono, si ulcerano e si ricoprono di croste sanguinolente giallo-brune.

Durante il periodo di picco, si sviluppa una marcata atrofia della mucosa nasale e di altre strutture anatomiche della cavità nasale, causata da danni ai nervi trofici. Le cavità nasali si dilatano e si ricoprono di croste difficili da separare. I lepromi evolvono verso la cicatrizzazione, con conseguente stenosi delle fosse nasali e delle narici. Contemporaneamente, compaiono nuove eruzioni lepromatose, che danno origine a un quadro eterogeneo di lesioni in diverse fasi di sviluppo. I seni paranasali anteriori rimangono intatti e talvolta si può osservare un ispessimento nodulare della piramide nasale.

Nella fase terminale dello sviluppo del processo lepromatoso, in assenza di un trattamento adeguato, si verificano lesioni cutanee nella zona del naso e nelle aree adiacenti del viso, con completa distruzione simultanea delle strutture interne della cavità nasale e sua deturpazione. Contemporaneamente, compaiono segni di danno al sistema nervoso periferico: di tutti i tipi di sensibilità, solo quella tattile è preservata; le lesioni neurotrofiche causano atrofia della pelle, dei muscoli e del sistema scheletrico nella fase residua della lebbra facciale.

L'evoluzione della lebbra dipende da molti fattori, e soprattutto da un trattamento tempestivo e corretto. Il periodo che intercorre tra l'infezione e la comparsa di lesioni cutanee o mucose può durare dai 2 agli 8 anni. Nella maggior parte dei casi, senza trattamento, la malattia continua a progredire per 30-40 anni, causando danni agli organi interni. Le tossine dell'infezione lebbra hanno una spiccata proprietà neurotropica. Si diffondono lungo i tronchi nervosi in direzione dei nodi e dei centri nervosi, causando gravi danni irreversibili al sistema nervoso.

La diagnosi si basa sull'anamnesi epidemiologica, sul quadro clinico sopra descritto, sui dati bioptici e sull'esame batteriologico. La lebbra si differenzia dal lupus, caratterizzato dall'assenza di disturbi della sensibilità nelle aree colpite, dalla sifilide terziaria (reazioni sierologiche positive e breve periodo di sviluppo), dal rinoscleroma (cicatrici, assenza di lesioni cutanee e neurologiche), dalla leishmaniosi (eruzione cutanea nodulare, assenza del bacillo di Hensen), dalla rinite atrofica e dall'ozena (assenza di lebbra e bacillo di Hensen).

Trattamento della lebbra nasale

Prima della scoperta dei farmaci sulfonici e poi degli antibiotici, la lebbra era considerata una malattia incurabile. Nel 1943, il leprologo americano G. Faget scoprì l'efficacia dei sulfonamidi nel trattamento della lebbra in combinazione con composti di tiourea. Attualmente, oltre al solusulfone, i sulfonamidi dapsone (sulfonilbis) e sulfametossipiridazina, nonché un antibiotico del gruppo delle ansamicine, la rifamicina, vengono utilizzati per il trattamento della lebbra. Inoltre, vengono utilizzati streptomicina, cortisone, ACTH, vitamine A, B1, B12, C, D2. È consigliabile prescrivere una dieta a base di latticini e verdure. Talvolta vengono utilizzati localmente metodi criochirurgici, oli vitaminizzati, unguenti contenenti sulfonici e antibiotici. Il trattamento chirurgico funzionale ed estetico viene eseguito solo diversi anni dopo la scomparsa del micobatterio della lebbra dalle aree colpite. Il trattamento viene effettuato per un lungo periodo in strutture specifiche per i pazienti affetti da lebbra, i lebbrosari, dove i pazienti vengono ricoverati temporaneamente. Particolare attenzione viene prestata ai neonati di madri affette da lebbra. Vengono immediatamente separati e trasferiti in strutture specifiche, dove vengono eseguiti trattamenti preventivi e la vaccinazione BCG, secondo le relative istruzioni. I pazienti guariti diventano cittadini a pieno titolo dal punto di vista sociale.

Prevenzione della lebbra nasale

Le misure di prevenzione della lebbra sono stabilite dalle normative pertinenti del Ministero della Salute e dalle istruzioni del servizio sanitario e antiepidemico nazionale. Si distingue tra misure preventive individuali e pubbliche (sociali). La prevenzione individuale consiste principalmente nell'osservanza delle misure di igiene personale, in particolare nel rispetto delle norme relative alla pulizia del corpo, della biancheria, degli indumenti e della casa, e nel non consentire il consumo di alimenti di bassa qualità, infetti e cucinati in modo improprio. È richiesta cautela quando si visitano i lebbrosari e si comunica con i pazienti affetti da lebbra. Gli operatori sanitari nei focolai di lebbra devono utilizzare mascherine di garza e guanti durante le biopsie, gli interventi chirurgici e le visite ai pazienti, in particolare durante l'esame delle vie respiratorie superiori e il prelievo di raschiato dalle mucose colpite. La prevenzione pubblica consiste in quanto segue:

1. identificazione attiva e precoce dei pazienti;
2. trattamento preventivo di persone di età compresa tra 2 e 60 anni che hanno avuto un contatto prolungato con un paziente affetto da lebbra (farmaci sulfonici; durata del trattamento da 6 mesi a 3 anni);
3. effettuare esami periodici della popolazione nelle aree in cui la lebbra è endemica per individuare le forme precoci della malattia;
4. monitoraggio ambulatoriale dei familiari di un paziente affetto da lebbra (se necessario, esami di laboratorio trimestrali; durata dell'osservazione da 3 a 10 anni).