Malattia da calcoli biliari nei bambini

La calcolosi biliare nei bambini è una malattia distrofica-dismetabolica caratterizzata dalla formazione di calcoli nella cistifellea o nei dotti biliari. La calcolosi biliare nei bambini è una malattia multifattoriale accompagnata dalla formazione di calcoli nella cistifellea e/o nei dotti biliari.

Codici ICD-10

• K80. Malattia da calcoli biliari [colelitiasi].
• K80.0. Calcoli biliari con colecistite acuta.
• K80.1. Calcoli biliari con altra colecistite.
• K80.2. Calcoli biliari senza colecistite.
• K80.3. Calcoli delle vie biliari con colangite.
• K80.4. Calcoli delle vie biliari con colecistite.
• K80.5. Calcoli delle vie biliari senza colangite o colecistite.
• K80.8. Altre forme di colelitiasi.

Epidemiologia

L'incidenza della calcolosi biliare è del 10-20% nella popolazione adulta, del 5% in Irlanda, del 10% in Gran Bretagna, del 38% in Svezia e dell'8-9% in Giappone. Tra i nativi americani, la prevalenza raggiunge il 32%. La prevalenza della calcolosi biliare nei bambini è sconosciuta.

La colelitiasi colpisce il 10-20% della popolazione adulta. I calcoli biliari possono formarsi a qualsiasi età, ma la colelitiasi è osservata meno frequentemente nei bambini di età inferiore ai 10 anni rispetto agli adulti. Negli ultimi 10 anni, la prevalenza della colelitiasi tra i bambini è aumentata dallo 0,1 all'1,0%. La calcolosi biliare è più comune nei bambini in età scolare; tra i bambini di età inferiore ai 7 anni, i maschi si ammalano il doppio delle volte rispetto alle femmine; all'età di 7-9 anni, non ci sono differenze di genere nell'incidenza della malattia; all'età di 10-12 anni, le femmine si ammalano il doppio delle volte rispetto ai maschi. La maggior parte dei bambini prima della pubertà presenta calcoli di bilirubina e durante la pubertà e l'adolescenza, calcoli di colesterolo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cause della malattia dei calcoli biliari nei bambini

La colelitiasi è un grave problema medico in tutti i paesi economicamente sviluppati. I calcoli si trovano più spesso nella cistifellea, ma possono formarsi anche nei dotti. Tre fattori svolgono un ruolo fondamentale nel processo di formazione dei calcoli nei bambini:

• predisposizione ereditaria;
• disturbi metabolici generali;
• anomalie nello sviluppo dei dotti biliari.

Sullo sfondo della formazione di calcoli nella cistifellea nei bambini si sviluppano alterazioni infiammatorie: colecistite calcolosa.

Le alterazioni infiammatorie nella cistifellea si sviluppano in diverse fasi.

1. Stadio iniziale (I) - ipertrofia infiammatoria dell'organo con attività infiammatoria moderatamente espressa e aumentata reazione del letto microcircolatorio.
2. Stadio transitorio (II) - segni iniziali di scompenso, intensificazione dei processi distrofici e distruttivi in tutti gli strati della parete della cistifellea.
3. Stadio di scompenso del processo patologico (III) - sviluppo di alterazioni distruttive e sclerosi dello strato muscolare e sottomucoso della cistifellea, disturbi circolatori.

Cause della malattia dei calcoli biliari

[ 5 ], [ 6 ]

Sintomi dei calcoli biliari nei bambini

I sintomi della calcolosi biliare nell'infanzia sono vari e spesso aspecifici; metà dei pazienti presenta una patologia con calcoli biliari asintomatici. La natura delle manifestazioni cliniche è influenzata dal sistema nervoso autonomo. L'ipersimpatitonia è caratterizzata da una tipica forma di dolore, mentre l'asimpaticotonia presenta più spesso un decorso asintomatico, mentre la vagotonia si manifesta con la presenza di altre patologie gastrointestinali. La natura della sindrome dolorosa dipende dalla localizzazione del calcolo: un attacco di dolore addominale acuto si verifica quando un calcolo penetra nel collo della colecisti. La colica epatica è rara ed è caratterizzata da dolore addominale acuto, vomito e ittero.

• Decorso della malattia:
• 1° anno - infiammazione stadio I, interruzione della formazione delle micelle, precipitazione dei calcoli;
• 2° anno - peggioramento dei processi metabolici nel fegato, infiammazione di stadio II, processo di ricristallizzazione nei calcoli;
• 3° anno - infiammazione allo stadio III, interruzione della funzione di sintesi proteica del fegato, diminuzione della sintesi di albumine, immunoglobuline, inibizione dell'attività fagocitaria;
• Oltre 3 anni di malattia: penetrazione del pigmento nel calcolo, aumento della probabilità di infezione della cistifellea, colangite batterica acuta e cronica. Disturbi metabolici e formazione di calcoli sono associati al fenotipo HLA patologico: CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Sintomi della malattia dei calcoli biliari

Classificazione della malattia dei calcoli biliari

• Fase I - iniziale o pre-calcolo:
  • bile densa ed eterogenea;
  • formazione di fango biliare con inclusione di microliti; bile simile a stucco; combinazione di bile simile a stucco con microliti.
• Stadio II - formazione di calcoli biliari:
  • localizzazione: nella cistifellea; nel dotto biliare comune; nei dotti epatici;
  • numero di calcoli: singoli: multipli; o composizione: colesterolo; pigmento; misto;
  • Decorso clinico: latente; con sintomi clinici - forma dolorosa con tipica colica biliare; forma dispeptica; sotto forma di altre malattie.
• Lo stadio III è lo stadio della colecistite calcolotica cronica ricorrente.
• Lo stadio IV è lo stadio delle complicazioni.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Screening

Rilevamento dei calcoli biliari nella cistifellea mediante ultrasuoni.

Diagnosi della colelitiasi nei bambini

La diagnosi della colelitiasi si basa sull'ecografia, che consente di individuare i calcoli, e sull'esame radiografico, che consente di determinare il grado di calcificazione dei calcoli.

Diagnosi della colelitiasi nei bambini

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Trattamento della colelitiasi nei bambini

Il trattamento della calcolosi biliare comprende le seguenti misure:

• dietetica - alimentazione delicata dal punto di vista meccanico e chimico (escludere tuorli d'uovo, cibi fritti e grassi, prodotti da forno freschi, cioccolato, panna, panna acida, piatti salati e piccanti);
• prevenzione dell'azione colecinetica;
• trattamento chirurgico;
• preparazioni di acido ursodesossicolico;
• trattamento combinato.

Acido ursodesossicolico

L'acido ursodesossicolico ha diversi effetti: anticolestatico, litolitico, ipocolesterolemizzante (il farmaco è prescritto solo per calcoli di colesterolo di diametro inferiore a 1,5 cm, per piccoli calcoli sospesi in quantità superiore a 10), antifibrolitico, immunomodulatore (regolazione dell'apoptosi), antiossidante.

Meccanismo d'azione dell'acido ursodesossicolico:

• sostituzione della carenza di sali biliari;
• inibizione della sintesi e dell'assorbimento del colesterolo (riduzione della sua concentrazione nella bile);
• prevenzione della riformazione dei cristalli di colesterolo;
• dissoluzione dei calcoli biliari di colesterolo;
• formazione di cristalli liquidi.

Il trattamento viene effettuato per 24 mesi; è richiesta la somministrazione continua del farmaco nella dose adeguata all'età, con un intervallo non superiore a 7 giorni. L'ecografia viene eseguita ogni 3 mesi.

Dosaggio ottimale dell'acido ursodesossicolico nei bambini:

• colestasi del neonato associata a nutrizione parenterale totale - fino a 45 mg/(kg x giorno) una volta la notte;
• colestasi neonatale - 30-40 mg/(kg x giorno);
• colelitiasi - 10-15 mg/(kg x giorno);
• Colangite sclerosante primitiva - 12-15 mg/kg x giorno. Preparati a base di acido ursodesossicolico: ursofalk, ursosan, chenofalk (capsule da 250 mg).

Effetti collaterali: diarrea, prurito, aumento dell'attività delle transaminasi, calcificazione dei calcoli biliari.

Come si cura la calcolosi biliare?

Con l'assunzione di acido ursodesossicolico, i calcoli di piccole dimensioni (fino a 0,5 cm di diametro) si dissolvono nel 100% dei casi; calcoli singoli fino a 1 cm di diametro si dissolvono nel 70% dei casi; calcoli multipli fino a 1,5 cm di diametro, che occupano fino a 1/3 del volume vescicale, si dissolvono nel 60% dei casi. Nei bambini, si raccomanda di iniziare il trattamento della colelitiasi con una dose di acido ursodesossicolico alla dose di 10 mg/kg al giorno in 2 dosi: 2/3 della dose giornaliera vengono assunti la sera, tenendo conto dell'aumento della sintesi di colesterolo durante la notte. La terapia è a lungo termine: da 6 mesi a 2 anni. Dopo la dissoluzione del calcolo, è necessario assumere un farmaco litolitico per altri 3 mesi. La terapia litolitica è associata a epatoprotettori: Essentiale-N, Hepatofalk, ecc.