Melanoma corioide

I tumori maligni della coroide sono rappresentati principalmente dai melanomi.

Esistono tre possibili meccanismi di sviluppo del melanoma coroideo: insorgenza come tumore primario - de novo (il più delle volte) sullo sfondo di un preesistente nevo coroideo o di una melanosi oculodermica preesistente. Il melanoma coroideo inizia a svilupparsi negli strati esterni della coroide e, secondo i dati più recenti, è rappresentato da due tipi principali di cellule: cellule fusiformi A ed epitelioidi. Il melanoma a cellule fusiformi metastatizza in quasi il 15% dei casi. La frequenza di metastasi del melanoma epitelioide raggiunge il 46,7%. Pertanto, le caratteristiche cellulari del melanoma uveale sono uno dei fattori determinanti della prognosi per la vita. Più della metà dei melanomi è localizzata oltre l'equatore. Il tumore, di norma, cresce come un singolo nodulo. Di solito, i pazienti lamentano deterioramento della vista, foto- e morfopsia.

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Sintomi del melanoma coroideo

Nella fase iniziale, il melanoma coroideo è rappresentato da una piccola lesione di colore marrone o grigio scuro, di 6-7,5 mm di diametro, sulla superficie e attorno alla quale sono visibili le drusen (corpi cheloidi) del vitreo. Si formano cavità a spazzola nella retina adiacente a causa di alterazioni distrofiche dell'epitelio pigmentato e della comparsa di fluido sottoretinico. Le campiture pigmentate arancioni presenti sulla superficie della maggior parte dei melanomi sono causate dalla deposizione di granuli di lipofuscina a livello dell'epitelio pigmentato retinico. Con la crescita del tumore, il suo colore può diventare più intenso (talvolta persino marrone scuro) o rimanere rosa-giallastro, non pigmentato. L'essudato sottoretinico compare quando i vasi coroidei vengono compressi o a causa di alterazioni necrobiotiche in un tumore in rapida crescita. Un aumento dello spessore del melanoma causa alterazioni distrofiche nella membrana di Bruch e nell'epitelio pigmentato della retina, con conseguente compromissione dell'integrità del vitreo e crescita del tumore sotto la retina, dando origine al cosiddetto melanoma a forma di fungo. Tale tumore presenta solitamente una base piuttosto ampia, uno stretto istmo nella membrana di Bruch e una testa sferica sotto la retina. La rottura della membrana di Bruch può causare emorragie, che sono la causa di un aumento del distacco di retina o della sua comparsa improvvisa. In caso di localizzazione iuxtapapillare del melanoma, l'essudazione sottoretinica in alcuni casi causa congestione del disco ottico, che nei tumori non pigmentati viene talvolta erroneamente interpretata come neurite o congestione monolaterale del disco ottico.

Diagnosi del melanoma coroideo

Riconoscere il melanoma coroideo in un mezzo opaco è estremamente difficile. In questi casi, ulteriori metodi di ricerca (ecografia, tomografia computerizzata) aiutano a chiarire la diagnosi. Prima di decidere la natura del trattamento, l'oncologo dovrebbe condurre un esame approfondito del paziente con melanoma uveale al fine di escludere metastasi. È importante ricordare che durante la prima visita oculistica, le metastasi si riscontrano nel 2-6,5% dei pazienti con tumori di grandi dimensioni e nello 0,8% dei pazienti con melanomi di piccole dimensioni.

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Trattamento del melanoma coroideo

Per oltre 400 anni, l'unico trattamento per il melanoma coroideo è stata l'enucleazione del bulbo oculare. Dagli anni '70, nella pratica clinica sono stati utilizzati metodi di trattamento conservativo degli organi, il cui scopo è preservare l'occhio e le funzioni visive, a condizione che il tumore venga distrutto localmente. Tali metodi includono la coagulazione laser, l'ipertermia, la criodistruzione e la radioterapia (brachiterapia e irradiazione del tumore con un fascio di protoni medicali a fascio stretto). In caso di tumori localizzati in sede preequatoriale, è possibile la loro rimozione locale (sclerouveectomia). Naturalmente, il trattamento conservativo degli organi è indicato solo per tumori di piccole dimensioni.

Il melanoma coroideo metastatizza per via ematogena, più spesso al fegato (fino all'85%); la seconda sede più comune di metastasi sono i polmoni. L'uso della chemioterapia e dell'immunoterapia per le metastasi del melanoma uveale è ancora limitato a causa della mancanza di un effetto positivo. La prognosi visiva dopo la brachiterapia è determinata dalle dimensioni e dalla sede del tumore. In generale, una buona vista dopo la brachiterapia può essere preservata in quasi il 36% dei pazienti con localizzazione del tumore al di fuori della zona maculare. L'occhio come organo estetico è preservato nell'83% dei pazienti. Dopo il trattamento, i pazienti devono essere monitorati quasi per il resto della loro vita. Dopo la radioterapia e l'asportazione locale del tumore, il medico deve visitare i pazienti ogni 3 mesi per i primi 2 anni, poi 2 volte all'anno durante il 3° e 4° anno, quindi una volta all'anno.