Occlusione della vena retinica

L'arteriolosclerosi è un fattore importante che contribuisce allo sviluppo dell'occlusione venosa retinica di branca. Le arteriole retiniche e le vene corrispondenti condividono una tonaca avventizia comune, quindi l'ispessimento delle arteriole causa la compressione della vena se l'arteriola si trova anteriormente alla vena. Ciò porta a cambiamenti secondari, tra cui la perdita di cellule endoteliali venose, la formazione di trombi e l'occlusione. Analogamente, la vena e l'arteria retiniche centrali condividono una tonaca avventizia comune dietro la lamina cribrosa, quindi le alterazioni aterosclerotiche nell'arteria possono causare la compressione della vena e provocare l'occlusione della vena retinica centrale. A questo proposito, si ritiene che il danno sia alle arterie che alle vene porti a occlusioni venose della retina. A sua volta, l'occlusione venosa porta a un aumento della pressione nelle vene e nei capillari con un rallentamento del flusso sanguigno. Ciò contribuisce allo sviluppo di ipossia retinica, da cui il sangue viene deviato attraverso la vena ostruita. Successivamente, si verificano danni alle cellule endoteliali capillari e stravaso di componenti del sangue, la pressione sui tessuti aumenta, causando un rallentamento ancora maggiore della circolazione e ipossia. Si instaura così un circolo vizioso.

Classificazione dell'occlusione venosa retinica

1. Occlusione della vena retinica di branca.
2. Occlusione della vena centrale della retina.
   • Non ischemico.
   • Ischemico.
   • Papilloflebite.
3. Occlusione venosa emiretinica.

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Quali sono le cause dell'occlusione venosa retinica?

Di seguito sono elencate, in ordine di gravità, le condizioni associate a un rischio elevato di sviluppare un'occlusione venosa retinica.

1. L'età avanzata è il fattore più importante: oltre il 50% dei casi riguarda pazienti di età superiore ai 65 anni.
2. Malattie sistemiche tra cui ipertensione, iperlipidemia, diabete, fumo e obesità.
3. Una pressione intraoculare elevata (ad esempio, glaucoma primario ad angolo aperto, ipertensione oculare) aumenta il rischio di sviluppare un'occlusione della vena centrale della retina.
4. Malattie infiammatorie come la sarcoidosi e la malattia di Behçet possono essere accompagnate da periflebite occlusiva retinica.
5. Aumento della viscosità del sangue associato a policitemia o proteine plasmatiche anomale (ad esempio mieloma, mieloma di Waldenström).
6. Trombofilie acquisite, tra cui iperomocisteinemia e sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Livelli plasmatici elevati di omocisteina rappresentano un fattore di rischio per infarto del miocardio, ictus e malattia carotidea, nonché per occlusione venosa centrale della retina, soprattutto di tipo ischemico. L'iperomocisteinemia è nella maggior parte dei casi rapidamente reversibile con la conversione dell'acido folico.
7. Le trombofilie congenite possono essere accompagnate da occlusione venosa nei pazienti giovani. Questa si accompagna a livelli elevati di fattori della coagulazione VII e XI, deficit di anticoagulanti come antitrombina III, proteina C e S, e resistenza alla proteina C attivata (fattore V di Leiden).

I fattori che riducono il rischio di sviluppare un'occlusione venosa includono una maggiore attività fisica e un consumo moderato di alcol.

Occlusione della vena retinica di branca

Classificazione

1. L'occlusione dei rami principali della vena centrale della retina si divide nei seguenti tipi:
   • Occlusione del ramo temporale di primo ordine in prossimità della papilla ottica.
   • Occlusione del ramo temporale di primo ordine che si allontana dalla papilla ottica ma include i rami che alimentano la macula.
2. Occlusione di piccoli rami paramaculari, che ricoprono solo i rami che alimentano la macula.
3. Occlusione dei rami periferici che non comprendono la circolazione maculare.

Caratteristiche cliniche

Le manifestazioni dell'occlusione venosa retinica di branca dipendono dal volume del sistema di efflusso maculare occluso. Quando è coinvolta la macula, si verifica un improvviso deterioramento della vista, metamorfopsie o scotomi relativi del campo visivo. L'occlusione di branca periferica può essere asintomatica.

L'acuità visiva varia e dipende dall'entità del processo patologico nella regione maculare.

Fondo dell'occhio

• Dilatazione e tortuosità delle vene periferiche al sito di occlusione.
• Emorragie a fiamma e a punti, edema retinico e noduli cotonosi localizzati nel settore corrispondente al ramo colpito.

L'angiografia foveale nelle fasi precoci rivela ipofluorescenza dovuta al blocco della fluorescenza coroidale di fondo da parte delle emorragie retiniche. Nelle fasi tardive, si rileva iperfluorescenza dovuta alla sudorazione.

Decorso. Le manifestazioni nel periodo acuto possono durare 6-12 mesi fino alla completa risoluzione e si esprimono come segue:

• Le vene sono sclerotiche e circondate da quantità variabili di emorragia residua periferica alla zona dell'ostruzione.
• Le collaterali venose, caratterizzate da una moderata tortuosità dei vasi, si sviluppano localmente lungo la sutura orizzontale tra le arcate vascolari inferiore e superiore o in prossimità della testa del nervo ottico.
• Microaneurismi ed essudati duri possono essere associati alla deposizione di inclusioni di colesterolo.
• Nella regione maculare vengono talvolta rilevate alterazioni dell'epitelio pigmentato della retina o gliosi epiretinica.

Previsione

La prognosi è piuttosto favorevole. Entro 6 mesi, circa il 50% dei pazienti sviluppa collaterali con ripristino della vista a 6/12 e oltre. Il miglioramento della funzione visiva dipende dall'entità del danno al deflusso venoso (che è associato alla posizione e alle dimensioni della vena ostruita) e dalla gravità dell'ischemia maculare. Esistono due principali condizioni che mettono a rischio la vista.

L'edema maculare cronico è la principale causa di perdita della vista a lungo termine dopo occlusione di una vena retinica di branca. Alcuni pazienti con acuità visiva pari o inferiore a 6/12 possono trarre beneficio dalla fotocoagulazione laser, più efficace per l'edema che per l'ischemia.

Neovascolarizzazione. La neovascolarizzazione si sviluppa nell'area del disco in circa il 10% dei casi e al di fuori del disco nel 20-30%. La sua probabilità aumenta con la gravità del processo e l'estensione della lesione. La neovascolarizzazione al di fuori del disco del nervo ottico si sviluppa solitamente al confine con il settore triangolare della retina ischemica, dove non vi è deflusso a causa dell'occlusione venosa. La neovascolarizzazione può svilupparsi in qualsiasi momento durante i 3 anni, ma più spesso compare nei primi 6-12 mesi. Questa è una grave complicanza che può causare emorragie vitreali ricorrenti ed emorragie preretiniche e talvolta distacco di retina trazionale.

Osservazione

I pazienti devono sottoporsi ad angiografia foveale nell'intervallo di 6-12 settimane, durante il quale si verifica un sufficiente riassorbimento delle emorragie retiniche. Ulteriori strategie terapeutiche dipendono dall'acuità visiva e dai risultati angiografici.

• FAG rivela una buona perfusione maculare, l'acuità visiva migliora, non è necessario alcun trattamento.
• L'angiografia foveale rivela un edema maculare associato a una buona perfusione; l'acuità visiva rimane pari o inferiore a 6/12; dopo 3 mesi si decide se ricorrere alla coagulazione laser. Prima del trattamento, tuttavia, è importante un esame dettagliato del FAG per individuare le zone di sudorazione. Non meno importante è l'individuazione di collaterali che non consentono il passaggio della fluoresceina e che non devono essere coagulati.
• La FAG rivela l'assenza di perfusione maculare, l'acuità visiva è bassa e la coagulazione laser per migliorare la vista è inefficace. Tuttavia, se l'angiografia foveale non mostra perfusione nell'area fino a 5 o più DD, è necessario esaminare il paziente ogni 4 mesi per 12-24 mesi a causa della possibile neovascolarizzazione.

Trattamento laser

1. Edema maculare. Viene eseguita la coagulazione laser a reticolo (la dimensione di ciascun coagulo e la distanza tra essi sono di 50-100 μm), che causa una reazione moderata nell'area di sudorazione rivelata dall'angiografia foveale. I coagulati non devono essere applicati oltre la zona avascolare della fovea e perifericamente alle principali arcate vascolari. È necessario prestare attenzione ed evitare la coagulazione di aree con emorragie intraretiniche. Visita di controllo - dopo 2-3 mesi. Se l'edema maculare persiste, è possibile ripetere la coagulazione laser, sebbene il risultato sia spesso deludente.
2. Neovascolarizzazione. Viene eseguita una coagulazione laser diffusa (la dimensione di ciascun coagulo e la distanza tra essi sono di 200-500 μm) per ottenere una reazione moderata con copertura completa del settore patologico, precedentemente identificato mediante fotografia a colori e fluorografia. Esame ripetuto dopo 4-6 settimane. Se la neovascolarizzazione persiste, il trattamento ripetuto generalmente dà un effetto positivo.

Occlusione della vena retinica centrale non ischemica

Caratteristiche cliniche

L'occlusione della vena retinica centrale non ischemica si manifesta con un'improvvisa perdita monolaterale dell'acuità visiva. Il deficit visivo è da moderato a grave. Il difetto pupillare afferente è assente o debole (a differenza dell'occlusione ischemica).

Fondo dell'occhio

• Vari gradi di tortuosità e dilatazione di tutti i rami della vena centrale della retina.
• Emorragie retiniche puntiformi o a forma di fiamma in tutti e quattro i quadranti, più abbondanti nella periferia.
• A volte si riscontrano lesioni simili a batuffoli di cotone.
• Spesso si nota un gonfiore lieve o moderato della papilla ottica e della macula.

L'arteriografia rivela un deflusso venoso ritardato, una buona perfusione capillare della retina e uno stillicidio ritardato.

L'occlusione della vena centrale della retina non ischemica è la più comune e rappresenta circa il 75% dei casi.

Decorso. La maggior parte delle manifestazioni acute scompare dopo 6-12 mesi. Gli effetti residui includono collaterali del disco ottico, gliosi epiretinica e ridistribuzione del pigmento nella macula. La transizione all'occlusione ischemica della vena retinica centrale è possibile entro 4 mesi nel 10% dei casi ed entro 3 anni nel 34% dei casi.

Previsione

Nei casi in cui il processo non diventi ischemico, la prognosi è piuttosto favorevole, con un ripristino completo o parziale della vista in circa il 50% dei pazienti. La causa principale del mancato ripristino della vista è l'edema maculare cistico cronico, che porta ad alterazioni secondarie dell'epitelio pigmentato retinico. In una certa misura, la prognosi dipende dall'acuità visiva iniziale, ovvero:

• Se all'inizio l'acuità visiva era pari o superiore a 6/18, molto probabilmente non cambierà.
• Se l'acuità visiva è compresa tra 6/24 e 6/60, il decorso clinico varia e la vista può successivamente migliorare, rimanere invariata o addirittura peggiorare.
• Se l'acuità visiva iniziale era pari a 6/60, è improbabile che si verifichino miglioramenti.

Tattiche

1. Per evitare la transizione alla forma ischemica è necessaria l'osservazione per 3 anni.
2. Il trattamento laser ad alta potenza mira a creare anastomosi tra le vene retiniche e coroidali, creando così rami paralleli nell'area di ostruzione del deflusso venoso. In alcuni casi, questo metodo offre buoni risultati, ma è associato a un potenziale rischio di complicanze come proliferazione fibrosa nell'area di esposizione al laser, emorragia venosa o coroidale. L'edema maculare cronico non risponde al trattamento laser.

Occlusione ischemica della vena centrale della retina

Caratteristiche cliniche

L'occlusione ischemica della vena retinica è caratterizzata da un deficit visivo monolaterale, improvviso e grave. Il deficit visivo è pressoché irreversibile. Il difetto pupillare afferente è grave.

Fondo dell'occhio

• Notevole tortuosità e congestione di tutti i rami della vena centrale della retina.
• Emorragie estese, a macchie e a forma di fiamma, che coinvolgono la periferia e il polo posteriore.
• Lesioni simili al cotone, che possono essere numerose.
• Edema maculare ed emorragie.
• Grave gonfiore del disco ottico e iperemia.

L'angiografia foveale rivela emorragie retiniche centrali ed estese aree di mancata perfusione capillare.

Decorso. Le manifestazioni del periodo acuto scompaiono entro 9-12 mesi. Le alterazioni residue includono collaterali del disco ottico, gliosi maculare epiretinica e ridistribuzione del pigmento. Meno comunemente, può svilupparsi fibrosi sottoretinica, simile a quella presente nella forma essudativa della degenerazione maculare senile.

La prognosi è estremamente sfavorevole a causa dell'ischemia maculare. La rubeosi iridis si sviluppa in circa il 50% dei casi, di solito entro 2-4 mesi (glaucoma a 100 giorni). Se non si esegue la coagulazione laser panretinica, il rischio di sviluppare un glaucoma neovascolare è elevato.

Tattiche

Il monitoraggio viene eseguito mensilmente per sei mesi per prevenire la neovascolarizzazione del segmento anteriore. Sebbene la neovascolarizzazione del segmento anteriore non indichi necessariamente la presenza di glaucoma neovascolare, è il miglior marcatore clinico.

Pertanto, se esiste il rischio di sviluppare un glaucoma neovascolare, è necessaria una gonioscopia dettagliata, poiché l'esame con la sola lampada a fessura è considerato inadeguato.

Trattamento. Se viene rilevata una neovascolarizzazione dell'angolo della camera anteriore o dell'iride, viene eseguita immediatamente la coagulazione laser panretinica. La coagulazione laser preventiva è indicata nei casi in cui non è possibile un monitoraggio regolare. Tuttavia, a volte le emorragie retiniche non si sono ancora risolte completamente al momento dell'esecuzione della coagulazione laser.

Papilloflebite

La papilloflebite (vasculite della testa del nervo ottico) è considerata una condizione rara, che si verifica solitamente in individui sani di età inferiore ai 50 anni. Si ritiene che il disturbo sia dovuto a un edema della testa del nervo ottico con occlusione venosa secondaria, a differenza della trombosi venosa a livello della lamina cribrosa negli anziani.

Si manifesta con un relativo deterioramento della vista, più spesso notato alzandosi da una posizione sdraiata. Il deterioramento della vista è da lieve a moderato. Non è presente alcun difetto pupillare afferente.

Fondo:

• Domina il papilledema, spesso associato a macchie di cotone.
• Dilatazione e tortuosità delle vene, emorragie più o meno espresse e solitamente limitate alla zona parapapillare e al polo posteriore.
• Il punto cieco è ingrandito.

L'angiografia foveale rivela un ritardo nel riempimento venoso, iperfluorescenza dovuta a trasudamento e buona perfusione capillare.

La prognosi è eccellente indipendentemente dal trattamento. Nell'80% dei casi, la vista viene ripristinata a 6/12 o superiore. Nei restanti casi, si verifica una significativa perdita irreversibile della vista a causa dell'edema maculare.

Occlusione venosa emiretinica

L'occlusione della vena emiretinica è meno comune dell'occlusione della vena centrale della retina e coinvolge i rami superiori o inferiori della vena centrale della retina.

Classificazione dell'occlusione della vena emiretinica

• occlusione dell'emisfero dei rami principali della vena centrale della retina in prossimità della papilla ottica o a distanza;
• L'occlusione emicentrale è meno comune, coinvolge uno dei due tronchi della vena retinica centrale e si riscontra sulla superficie anteriore del disco ottico come occlusione congenita.

L'occlusione venosa emiretinica è caratterizzata da un'improvvisa perdita della vista nella metà superiore o inferiore del campo visivo, a seconda dell'area interessata. Il deficit visivo è variabile.

Fondo oculare: il quadro è simile all'occlusione del ramo della vena centrale della retina con coinvolgimento degli emisferi superiore e inferiore.

L'angiografia foveale rivela molteplici emorragie, iperfluorescenza dovuta alla sudorazione e vari disturbi della perfusione capillare retinica.

La prognosi è determinata dal grado di ischemia e di edema maculare.

Il trattamento dipende dalla gravità dell'ischemia retinica. Un'ischemia retinica significativa è associata al rischio di sviluppare glaucoma neovascolare, quindi la gestione è la stessa dell'occlusione ischemica della vena centrale della retina.