Sifilide pancreatica

La sifilide del pancreas può essere congenita e acquisita. Si ritiene che un danno specifico al pancreas sia presente in circa il 10-20% dei bambini affetti da sifilide congenita; la testa del pancreas è la sede più frequentemente colpita. Le alterazioni sifilitiche del pancreas vengono rilevate nel feto già nella seconda metà della gravidanza.

Sifilide congenita del pancreas

Nella sifilide congenita, oltre alle frequenti lesioni del pancreas, sono caratteristiche le alterazioni del fegato, il cosiddetto "fegato a selce", e di numerosi altri organi. Il pancreas è solitamente ingrossato e ispessito, compatto, a sezioni lisce, meno frequentemente granulose. L'esame istologico rivela una proliferazione del tessuto connettivo contenente un gran numero di cellule rotonde e fusiformi, spesso piccole gomme, nonché un numero maggiore o minore di treponemi pallidi. Nei casi particolarmente gravi, a causa della marcata sclerosi, si verifica un'atrofia del tessuto pancreatico (acini, dotti e isole pancreatiche sono interessati in misura minore); talvolta, nella sifilide congenita, si riscontrano non solo piccole gomme miliari, ma anche singole gomme solitarie relativamente grandi. Pertanto, il quadro morfologico della sifilide congenita del pancreas è variabile, ma il più delle volte si distinguono le seguenti tre forme:

1. interstiziale diffusa (talvolta associata alla presenza di gomme miliari);
2. gommoso;
3. che si manifesta con danno predominante ai dotti pancreatici (scialangite pancreatica).

In tutti i casi si osserva atrofia degli elementi ghiandolari e proliferazione del tessuto connettivo con sviluppo di sclerosi pancreatica.

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Sintomi della sifilide congenita del pancreas

I sintomi della sifilide congenita non si manifestano sempre nelle prime settimane e nei primi mesi di vita del bambino, con disturbi neurologici caratteristici, eruzioni cutanee, anoressia, distrofia, sindrome epatosplenica e altre manifestazioni tipiche di questa malattia. In alcuni casi, tuttavia, i segni principali della malattia si manifestano molto più tardi: nell'adolescenza, nella giovinezza e persino 20-30 anni o più dopo la nascita.

Diagnosi della sifilide congenita del pancreas

Per stabilire una diagnosi a questa età, è importante la caratteristica triade di Hutchinson (cheratite, alterazioni dentali note, sordità labirintica), così come la deformazione del naso (naso "a sella") e le tibie "a sciabola". Di grande importanza è l'individuazione di questa malattia nei parenti stretti (padre, madre, fratelli, sorelle) e, infine, le reazioni sierologiche, che a questa età, purtroppo, sono positive solo in circa l'80% dei pazienti, mentre RIBT e RIF (reazioni di immobilizzazione dei treponemi pallidi) - in quasi il 100% dei casi. Tuttavia, per eseguire queste reazioni, è necessario sospettare la malattia sulla base dei segni sopra descritti o sulla base di reazioni sierologiche positive eseguite nel corso di una visita medica, o durante una visita del paziente (spesso per un motivo completamente diverso) in ospedale. Sindrome epatosplenica, disturbi dispeptici, diarrea, perdita di peso, segni di pancreatite cronica in combinazione con diabete mellito in età relativamente giovane ci permettono di sospettare un danno al pancreas in questa malattia. In questo caso, l'ecografia rivela alterazioni caratteristiche del fegato: il pancreas appare ingrossato, compatto e talvolta presenta formazioni focali (gomme), che a volte devono essere differenziate dai linfonodi tumorali. Va notato che le manifestazioni di danno al pancreas sono relativamente rare e occupano un posto di rilievo nel complesso quadro polisintomatico di questa malattia.

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Trattamento della sifilide congenita del pancreas

Il trattamento della sifilide congenita del pancreas viene eseguito da un venereologo; inoltre, viene prescritta una dieta leggera, come nella pancreatite cronica, e preparati enzimatici pancreatici, in combinazione con il danno epatico - trattamento appropriato. In caso di insufficienza pancreatica endocrina - trattamento aggiuntivo, come nel diabete mellito.

Sifilide acquisita del pancreas

La sifilide acquisita del pancreas è relativamente rara. Fu descritta per la prima volta da K. Rokitansky (1861), che osservò una pancreatite gommosa specifica. Purtroppo, negli ultimi anni l'incidenza della sifilide è aumentata, il che significa che la sifilide del pancreas, sia acquisita che congenita, verrà diagnosticata più frequentemente. Il quadro morfologico della sifilide acquisita del pancreas si osserva in tre varianti:

1. forma edemato-infiltrativa (nella sifilide secondaria);
2. forma gommosa;
3. pancreatite sclerotica specifica.

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Sintomi della sifilide acquisita del pancreas

Il quadro clinico è variabile: esistono forme asintomatiche, così come casi con caratteristiche cliniche di pancreatite cronica, tumore pancreatico e diabete mellito. I sintomi comuni includono dolore nella regione epigastrica e nell'ipocondrio sinistro, flatulenza, diarrea e perdita di peso. Il diabete mellito si manifesta spesso con la forma sclerotica della sifilide del pancreas. Nella forma pseudotumorale, oltre ai sintomi caratteristici - dolore persistente e sintomi dispeptici - in alcuni casi è possibile palpare una formazione simil-tumorale nell'area della sede abituale del pancreas. Quando la testa del pancreas è interessata a causa della compressione della parte terminale del dotto biliare comune da parte dell'infiltrato, può verificarsi ittero meccanico, che simula ulteriormente il quadro clinico di un tumore maligno del pancreas.

Diagnosi della sifilide acquisita del pancreas

Il danno sifilitico al pancreas può essere sospettato se si rilevano segni di pancreatite o diabete mellito sullo sfondo di altre manifestazioni della sifilide. Secondo N. I. Leporsky (1951), un segno inequivocabile è la scomparsa del diabete durante la terapia antisifilitica, mentre il trattamento convenzionale del diabete mellito è inefficace. L'anamnesi non sempre aiuta a stabilire l'eziologia della malattia. I risultati degli studi sierologici sono di grande importanza. L'ecografia e la scintigrafia consentono di stabilire la presenza di danno sclerotico diffuso o focale al pancreas. Nei casi più difficili per la diagnosi differenziale, viene utilizzata la TC. Un effetto positivo di un trattamento specifico (miglioramento dei test funzionali, risoluzione dei focolai di infiltrazione infiammatoria e persino della gomma) conferma infine la natura sifilitica del danno pancreatico.

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Trattamento della sifilide acquisita del pancreas

Il trattamento della sifilide acquisita del pancreas è specifico, antisifilitico. In caso di insufficienza pancreatica esocrina, vengono prescritti anche preparati enzimatici (pancreatina, panzinorm, festal, ecc.); in caso di insufficienza endocrina, la terapia viene eseguita secondo i principi del trattamento del diabete mellito.