Sindrome di Guillain-Barre

Sindrome di Guillain-Barre (polinevrite idiopatica acuta, Landry paralisi, demielinizzante infiammatoria acuta polyradiculopathy) - un'acuta, neuropatia infiammatoria solitamente rapidamente progressiva, caratterizzata da debolezza muscolare e perdita di sensibilità distale moderata. Malattia autoimmune Diagnosi in base a dati clinici. Trattamento della sindrome di Guillain-Barre: plasmaferesi, y-globulina, secondo le indicazioni, ventilazione artificiale dei polmoni. L'esito della sindrome è significativamente migliorato con un adeguato trattamento di mantenimento nell'unità di terapia intensiva e l'uso di moderni metodi di terapia immunomodulatoria.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia

L'incidenza varia da 0,4 a 4 casi ogni 100 000 abitanti per anno. La sindrome di Guillain-Barré si verifica in tutti i gruppi di età, ma è più comune nelle persone di età compresa tra 30-50 anni, con uguale frequenza in uomini e donne. Differenze di incidenza razziali, geografiche e stagionali per la sindrome di Guillain-Barre generalmente non sono tipici, la possibile eccezione dei casi di acuta neuropatia assonale motore, che sono più prevalenti in Cina, e sono di solito associati con l'infezione intestinale causata da Campylobacter jejuni , e quindi un po 'più probabile che si verifichi in estate.

L'incidenza aumenta significativamente dopo 40 anni. A un anno dalla sindrome di Guillain-Barre negli Stati Uniti, una media di 600 persone muoiono. Pertanto, la sindrome di Guillain-Barre è un problema di salute molto importante, particolarmente rilevante per gli anziani.

[5], [6], [7], [8], [9],

Le cause sindrome di Guillain-Barre

La più comune delle neuropatie infiammatorie acquisite. Il meccanismo autoimmune non è completamente compreso. Sono note diverse varianti: in alcuni, predomina la demielinizzazione, in altri l'assone ne soffre.

Approssimativamente in 2/3 dei casi, la sindrome compare dopo 5 giorni - 3 settimane dopo un'infezione, un intervento chirurgico o una vaccinazione. Nel 50% dei casi, la malattia è associata a infezione da Campylobacter jejuni, enterovirus e virus dell'herpes (compresi citomegalovirus e virus che causano la mononucleosi), nonché Mycoplasma spp. Nel 1975 ci fu un'epidemia associata al programma di vaccinazione contro l'influenza suina.

[10], [11], [12], [13],

Patogenesi

La demielinizzazione e l'infiltrazione infiammatoria nelle radici dei nervi spinali e dei nervi prossimali possono spiegare i sintomi clinici della sindrome di Guillain-Barré. Si ritiene che sia l'immunità umorale che quella cellulare siano coinvolte nella patogenesi della malattia. La presenza di linfociti e macrofagi nelle aree perivenose e la loro interazione con assoni mielinizzati mostrano, prima di tutto, il possibile ruolo di autoimmunità nel processo demielinizzante. Questa situazione è confermata da precedenti osservazioni, secondo le quali l'immunizzazione di animali da laboratorio con mielina periferica con adiuvante provoca neurite allergica sperimentale. Sebbene successivamente è stato dimostrato che le proteine della mielina purificate - per esempio basica della mielina P2 proteina o peptide frammenti di una proteina P2 e PO - capaci di indurre neuropatia sperimentale, anticorpi contro questi composti si trovano raramente nella sindrome di Guillain-Barre sindrome. Le cellule T isolate dalla milza e dai linfonodi dei ratti immunizzati con peptide sintetico P2- 53-78 possono riprodurre sperimentalmente una grave neurite allergica sperimentale nei topi singenici. Pertanto, i meccanismi immunitari cellulari e, possibilmente, umorali possono mediare la creazione di un modello sperimentale di danno infiammatorio dei nervi periferici.

Studi recenti hanno attirato l'attenzione sul ruolo lipopolisaccaridi glyukokonyugatov e guaina mielinica o la membrana delle cellule di Schwann membrana assonale come antigeni di base che danno inizio alla risposta infiammatoria / immunitaria con la sindrome di Guillain-Barre. In uno studio dettagliato in Giappone, i pazienti hanno identificato gli antigeni di Campylobacter jejuni. In questo studio, il metodo Penner è stato utilizzato per rilevare lipopolisaccaridi termostabili e il metodo Lior è stato utilizzato per determinare gli antigeni proteici termolabili. Gli antigeni PEN 19 e LIO 7 C. Jejuni spesso allocati nei pazienti con sindrome di Guillain-Barre (rispettivamente 52 e 45%) rispetto ai pazienti con enterite sporadica causata da C. Jejuni (rispettivamente 5 e 3%), e sono stati collegati con un aumento del titolo anticorpale verso GM1 (probabilmente dovuto alla presenza di un antigene lipopolisaccaridico simile a GM1). Secondo i rapporti di altri paesi, l'infezione da S. Jejuni è molto meno probabile che preceda lo sviluppo del SGB. Inoltre, la percentuale di pazienti con anticorpi anti-ganglioside era molto più variabile, variando dal 5% al 60%. Inoltre, non è stata trovata alcuna correlazione tra la presenza di anticorpi contro GM1 e le manifestazioni cliniche ed elettrofisiologiche della malattia.

Nella sindrome di Miller Fischer vengono spesso rilevati anticorpi contro GQlb. Con l'aiuto di metodi immunoistochimici, GQlb è stato rilevato nell'area paranodale dei nervi cranici umani, innervando gli occhi. È stato stabilito che gli anticorpi contro GQlb possono bloccare la trasmissione nel sistema neuromuscolare dei topi.

Quando una variante assonale motore della malattia di Guillain-Barre spesso preceduto da infezione di C. Jejuni, e anticorpi per ganglioside GM1 e prodotto C3d del complemento sono stati associati con fibre motorie axolemma.

Gli anticorpi contro l'IMC possono anche essere associati alle intercettazioni di Ranvier, riducendo in tal modo gli impulsi. Inoltre, questi anticorpi possono causare degenerazione delle terminazioni delle fibre motorie e assoni intramuscolari che sono stati recentemente riportati nei pazienti con acuta polineuropatia assonale motore. Enterite causata da C. Jejuni, può causare la sindrome di Guillain-Barre, aumentando la produzione di gamma-delta cellule T sono in grado di partecipare attivamente al processo infiammatorio / immunitario. Livelli sierici elevati di fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-a), ma non IL-1b o solubile recettore dell'interleuchina-2, sono correlati con i cambiamenti elettrofisiologici con la sindrome di Guillain-Barre. L'esame dei campioni ottenuti all'autopsia, indicando che almeno in alcuni casi, la forma demielinizzante classica infiammatoria acuta di Guillain-Barre complemento attivato - indica la rilevazione della superficie esterna delle cellule di Schwann e C3d- S5D-9-componenti che formano il complesso di attacco alla membrana.

Quindi, con la sindrome di Guillain-Barré, la maggior parte delle componenti che normalmente partecipano alla patogenesi delle malattie immuno-mediate sono rappresentate. Sebbene gli anticorpi contro i glucoconiugati siano probabilmente coinvolti nella patogenesi di diverse forme cliniche della sindrome di Guillain-Barré, il loro ruolo esatto è sconosciuto. Anche se sono presenti anticorpi contro GM1, possono legarsi non solo a GM1, ma anche ad altri glicolipidi o glicoproteine aventi simili siti di carboidrati. A questo proposito, gli antigeni specifici delle cellule di Schwann o la membrana assonale contro cui è diretta la risposta infiammatoria / immunitaria, così come il possibile ruolo delle immunoglobuline, richiedono un chiarimento. Inoltre, in molti casi di Guillain-Barre Nessuna evidenza di infezioni precedenti o concomitanti C. Jejuni, anticorpi anti-GM1 o caratteristiche di un altro microrganismo cui antigeni possono innescare la risposta immunitaria (ad esempio, a causa di mimetismo molecolare).

Materiale di studio ottenuti mediante biopsia dei nervi e l'autopsia ha mostrato che i meccanismi immunitari cellulari contribuiscono anche allo sviluppo di sindrome di Guillain-Barre. Nei casi più gravi di Guillain-Barre tutta fibre motorie dalle radici alle terminazioni linfociti e macrofagi presenti e macrofagi attivati sono in stretto contatto con mielina o mielina fagocitosi. Sebbene il modello sperimentale di neuropatia infiammatoria dati ricevuti conferma la partecipazione di T-linfociti danni ai nervi, non v'è alcuna prova convincente che questo è il caso in pazienti con sindrome di Guillain-Barré. Accumulati dati aggiornati sostenere il coinvolgimento di linfociti T attivati che attraversano la barriera emato-encefalica e demielinizzazione avviare in combinazione con anticorpi contro specifici fibre antigeni nervose, citochine (come TNF-a e interferone-y), componenti del complemento, eventualmente comprendente il complesso di attacco della membrana, e macrofagi attivati . Più ricerca è necessaria per chiarire il ruolo di ciascuno di questi elementi, così come la sequenza in cui sono coinvolti nella patogenesi della sindrome di Guillain-Barre.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Sintomi sindrome di Guillain-Barre

I sintomi della sindrome di Guillain-Barrè consistono nel predominio della paresi flaccida (il più prossimale, il più profondo), i disturbi della sensibilità sono meno pronunciati. In genere, una debolezza quasi simmetrica con parestesia inizia con le gambe, meno spesso con le mani o la testa. Nel 90% dei casi, la debolezza raggiunge il massimo nella terza settimana della malattia. I riflessi tendinei profondi cadono. La funzione dello sfintere è preservata. Nei casi gravi nella metà dei casi, la debolezza dei muscoli facciali e orofaringei è evidente. Nel 5-10% dei casi sono necessari intubazione e ventilazione in relazione alla paralisi dei muscoli respiratori.

A volte (magari con una forma variante) sviluppa grave disfunzione autonomica con fluttuazioni della pressione sanguigna, la secrezione di ormone antidiuretico patologica, aritmie, stasi intestinale, ritenzione urinaria e alterata risposta pupillare alla luce. La sindrome di Fischer è una rara variante della sindrome di Guillain-Barre, che presume oftalmoplegia, atassia e areflessia.

I primi sintomi, l'ordine del loro aspetto e le loro dinamiche

Nei casi tipici, la sindrome di Guillain-Barre inizia con debolezza muscolare e / o disturbi sensoriali (intorpidimento, parestesia) negli arti inferiori che si diffondono agli arti superiori in poche ore o giorni.

I primi sintomi di Guillain-Barre sono disturbi della sensibilità, ad esempio parestesia nei piedi. Sebbene i segni oggettivi di sensibilità compromessa siano rilevati abbastanza spesso, di solito sono lievi. Presto ed estremamente sgradevole per le manifestazioni della malattia dei pazienti può essere dolorosa alla schiena e dolorosa disestesia alle estremità. La paralisi può inizialmente coinvolgere gli arti inferiori e poi rapidamente, in poche ore o giorni, si sviluppa nella direzione ascendente agli arti superiori, mimica, tabloid e muscoli respiratori. Tuttavia, è anche possibile uno sviluppo diverso degli eventi, quando la malattia inizia con debolezza nei muscoli mimici e negli arti superiori, quindi coinvolge gli arti inferiori. Sin dall'inizio, i sintomi sono in genere simmetrici e la paralisi è accompagnata dalla perdita o dall'indebolimento dei riflessi tendinei e periostali. La sindrome di Guillain-Barré spesso coinvolge fibre vegetative. I sintomi autonomici sono rilevati in circa il 50% dei casi, ma la funzione degli sfinteri solitamente non ne risente. La malattia ha un andamento monofasico: dopo un periodo di sintomi crescenti che durano per diversi giorni o settimane, segue un periodo di plateau che dura da alcuni giorni a diversi mesi, seguito da un recupero per diversi mesi. Nel 1976-1977, vi fu un leggero aumento dell'incidenza della sindrome di Guillain-Barre associata all'immunizzazione del vaccino contro l'influenza suina, ma nessuna immunizzazione con un'altra variante del vaccino antinfluenzale fu registrata nel 1980-1988.

Nel caso classico, manifesta con una combinazione di motori, sintomi sensoriali e autonomici, che si basano su demielinizzanti poliradiculoneuropatia, una diagnosi di sindrome di Guillain-Barré raramente causa problemi. Tuttavia, esiste anche una variante assonale della sindrome di Guillain-Barré, principalmente manifestata da disturbi motori e neuropatia assonale motorio-sensoriale acuta. La forma assonale acuta di solito mostra un difetto funzionale più grossolano e ha una prognosi più sfavorevole. La combinazione di oftalmoplegia, atassia caratteristica iarefleksii di un'altra forma di realizzazione della sindrome di Guillain-Barre nota come sindrome di Miller Fisher. Da un punto di vista diagnostico, in assenza di sintomi di nervi cranici, anche con la funzione dello sfintere intatto è necessario utilizzare neuroimaging per escludere la compressione del midollo spinale. Quando la diagnosi differenziale è importante anche tenere a mente porfiria acuta intermittente, metalli intossicazione che possono causare polineuropatia acuta e malattia sistemica, come la mononucleosi infettiva, sindromi paraneplasticheskie o vari disturbi metabolici. Pazienti affetti da HIV sono predisposti a sviluppare polineuropatia o poliradiculoneuropatia, che può essere associata con la sindrome di Guillain-Barre, citomegalovirus poliradiculoneuropatia o linfoma. Queste condizioni sono difficili da differenziare, basata solo su manifestazioni cliniche, ma lo studio del liquido cerebrospinale quando poliradiculoneuropatia, associata ad infezione da HIV, di solito rivela neutrofila pleiocitosi e segni di replicazione virale.

La disfunzione vegetativa (compresi disturbi della sistemazione, dolore addominale e toracico, ipotensione arteriosa, tachicardia) può aggravare in modo significativo le condizioni del paziente e serve come segno prognostico sfavorevole. In uno studio, nella stragrande maggioranza dei pazienti sono stati rilevati segni subclinici di coinvolgimento del sistema nervoso simpatico e parasimpatico, rivelati da test per funzioni vegetative.

Scala di gravità nordamericana della mancanza impellente

Grado di	Prova
0	Norma
Io	Disturbi del movimento minimo
II	Capacità di superare 5 m senza supporto (supporto)
III	Capacità di camminare 5 m con supporto (supporto)
IV	Impossibilità di superare 5 m con supporto o supporto (riposo a letto o sedia a rotelle)
V	Necessità di ventilazione

• Un terzo dei pazienti sviluppa insufficienza respiratoria.
• Nella maggior parte dei casi, ci sono disturbi della sensibilità superficiale sotto forma di ipo- o iperestesia lieve o moderata secondo il tipo di tipo polineurico (come "calze e guanti"). Spesso ci sono dolori nelle regioni fianchi, lombari e glutei. Possono essere sia nocicettivi (muscolari) che neuropatici (causati da danni ai nervi sensoriali). Disturbi della sensibilità profonda (in particolare senso vibrazionale e muscolare-articolare), che sono molto grossolani (fino alla completa perdita), sono rilevati in circa la metà dei pazienti.
• Lesioni dei nervi cranici sono osservate nella maggior parte dei pazienti. È possibile coinvolgere nel processo tutti i nervi cranici (ad eccezione delle coppie I e II), ma con la massima persistenza osservare il danno delle coppie VII, IX e X, che si manifesta attraverso la paresi dei muscoli facciali e dei disturbi bulbari.
• Le patologie autonome sono osservate in più della metà dei pazienti e possono essere rappresentate dai seguenti disturbi.
  • Ipertensione arteriosa transitoria o persistente o ipotensione arteriale meno frequente.
  • Aritmie cardiache, il più delle volte tachicardia sinusale.
  • Disturbo della sudorazione [locale (palme, piedi, viso) o iperidrosi generale].
  • Violazioni delle funzioni dell'apparato digerente (stitichezza, diarrea, in rari casi, ostruzione intestinale).
  • Le violazioni delle funzioni degli organi pelvici (di solito la ritenzione di urina) sono rare, di solito sono lievi e transitorie.
• Quando la sindrome di Miller-Fisher, il quadro clinico è dominato da atassia, che tipicamente ha caratteristiche cerebellare, in rari casi - misto (cerebellare-sensitive), e oftalmoplegia parziale o totale, eventualmente anche danneggiare altri nervo cranico (VII, IX, X). Le paresi sono generalmente miti, in un quarto dei casi ci sono disturbi sensoriali.

[21], [22], [23], [24], [25]

Criteri diagnostici della sindrome di Guillain-Barre

[26], [27], [28], [29], [30]

Segni di sindrome di Guillain-Barre richiesti per la diagnosi

• A. Debolezza muscolare progressiva in più di un arto
• B.Ariflessia (assenza di riflessi tendinei)

Sintomi della sindrome di Guillain-Barre a supporto della diagnosi

• A. Segni clinici (elencati in ordine di importanza)
  • Progressione: la debolezza muscolare si sviluppa rapidamente, ma si arresta progressivamente entro 4 settimane dopo l'insorgenza della malattia.
  • Simmetria relativa: la simmetria è raramente assoluta, ma quando l'arto è danneggiato, anche l'opposto è interessato (commento: i pazienti spesso riportano sintomi asimmetrici all'inizio della malattia, ma al momento dell'esame obiettivo le lesioni sono solitamente simmetriche).
  • Sintomi soggettivi e oggettivi di disturbi della sensibilità.
  • Sconfitta dei nervi cranici: paresi dei muscoli facciali.
  • Recupero: di solito inizia 2-4 settimane dopo il progredire della malattia, ma a volte può essere ritardato per diversi mesi. La maggior parte dei pazienti osserva il completo recupero delle funzioni.
  • Disturbi vegetativi: tachicardia e altre aritmie, ipotensione arteriosa posturale, ipertensione arteriosa, disturbi vasomotori.
  • La mancanza di febbre nella insorgenza della malattia (in alcuni insorgenza casi di febbre della malattia può causare malattie intercorrenti o per altri motivi, la presenza di febbre non esclude la sindrome di Guillain-Barre, ma aumenta la probabilità di avere altre malattie, in particolare la poliomielite).
• B. Opzioni
  • Disturbi della sensibilità pronunciati con dolore.
  • Progressione più di 4 settimane. A volte la progressione della malattia è possibile per molte settimane o la presenza di piccole recidive.
  • Cessazione della progressione senza successivo recupero o persistenza di una sintomatologia residua persistente.
  • Funzioni degli sfinteri: solitamente gli sfinteri non sono influenzati, ma in alcuni casi può esserci una violazione della minzione.
  • Lesione del SNC: la sindrome di Guillain-Barre colpisce il sistema nervoso periferico, non vi sono prove affidabili della possibilità di danni al sistema nervoso centrale. Alcuni pazienti sono ruvide atassia cerebellare carattere stopnye segni patologici di tipo estensione, disartria o livello fuzzy disturbi sensoriali (che implica il tipo conduttore di violazione), ma non escludono la diagnosi di sindrome di Guillain-Barre, se ci sono altri sintomi tipici
• C. Cambiamenti nel liquido cerebrospinale confermando la diagnosi
  • Proteine: 1 settimana dopo l'inizio della malattia, la concentrazione di proteine nel liquido cerebrospinale diventa elevata (entro la prima settimana potrebbe essere normale).
  • Citosi: contenuto di leucociti mononucleari nel liquido per 10 a 1 l (ad un contenuto di leucociti 20 in 1 mm o più deve essere attentamente esame Se il loro contenuto è più di 50 a 1 L, la diagnosi di Guillain-Barre respingere, con l'eccezione dei pazienti con infezione da HIV e. Borreliosi di Lyme).

Sintomi della sindrome di Guillain-Barre, che causano dubbi nella diagnosi

1. Forte asimmetria della paresi.
2. Disturbi pelvici persistenti.
3. La presenza di disturbi pelvici nel debutto della malattia.
4. Il contenuto di leucociti mononucleati nel liquido cerebrospinale è più di 50 in 1 ml.
5. Presenza di leucociti polimorfonucleati nel liquido cerebrospinale.
6. Un chiaro livello di disturbi della sensibilità

Segni della sindrome di Guillain-Barre, esclusa la diagnosi

1. Abuso di solventi organici attualmente volatili (abuso di sostanze).
2. Disturbi del metabolismo della porfirina, che implicano la diagnosi di porfiria intermittente acuta (aumento dell'escrezione urinaria di porfobilinogeno o acido aminolevulinico).
3. Difterite trasferita di recente.
4. Presenza di sintomi di neuropatia a causa dell'intossicazione da piombo (paresi dei muscoli dell'arto superiore, a volte asimmetrica, con pronunciata debolezza dell'estensore della mano) o evidenza di intossicazione da piombo.
5. La presenza di disturbi esclusivamente sensoriali.
6. Diagnosi affidabile di un'altra malattia, manifestata in modo simile ai sintomi della sindrome di Guillain-Barré (poliomielite, botulismo, polineuropatia tossica).

Recentemente, alcuni autori, come una forma atipica casusisticamente rara della sindrome di Guillain-Barré, considerano la neuropatia sensoriale acuta, che si manifesta con disturbi estremamente sensibili.

Forme

Attualmente, nella sindrome di Guillain-Barre, si distinguono quattro varianti cliniche principali.

• La poliarticoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta è la forma più frequente (85-90%), la forma classica della sindrome di Guillain-Barré.
• Le forme assonali della sindrome di Guillain-Barré sono osservate molto meno frequentemente (10-15%). La neuropatia assonale motoria acuta è caratterizzata da una lesione isolata delle fibre motorie, la più comune nei paesi dell'Asia (Cina) e del Sud America. Nella neuropatia assonale motorio-sensoria acuta sono interessate sia le fibre motorie che quelle sensibili, questa forma è associata a un prolungato decorso e ad una prognosi sfavorevole.
• La sindrome di Miller-Fisher (non più del 3% dei casi) è caratterizzata da oftalmoplegia, atassia cerebellare e areflessia con paresi di solito lieve.

Oltre alla principale, recentemente sono state identificate alcune forme atipiche della malattia - pandisavtonomia acuta, neuropatia sensoriale acuta e polineuropatia cranica acuta, che sono molto rare.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostica sindrome di Guillain-Barre

Quando si raccoglie l'anamnesi, è necessario chiarire i seguenti aspetti.

• Presenza di fattori provocatori. In circa l'80% dei casi, lo sviluppo della sindrome di Guillain-Barre in 1-3 settimane è preceduto da alcune malattie o condizioni.
• - infezioni del tratto gastrointestinale, le vie respiratorie superiori o altri siti. L'associazione con l'infezione intestinale causata da Campylobacter jejuni è rilevata in modo più coerente . Gli individui che hanno subito la campilobatteriosi, il rischio di sviluppare la sindrome di Guillain-Barre entro 2 mesi dopo che la malattia è di circa 100 volte superiore a quello della popolazione generale. La sindrome di Guillain-Barré può anche svilupparsi dopo infezione causata dal virus herpes (citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, della varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, morbillo, parotite, la borreliosi di Lyme e così via. Inoltre, la sindrome di Guillain-Barre può svilupparsi con l'infezione da HIV.
• Vaccinazione (antirabbica, tetano, contro l'influenza, ecc.).
• Interventi operativi o lesioni di qualsiasi luogo.
• Assunzione di alcuni farmaci (farmaci trombolitici, isotretinoina, ecc.) O contatto con sostanze tossiche.
• A volte la sindrome di Guillain-Barre si sviluppa sullo sfondo delle malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico) e tumorali (linfogranulomatosi e altri linfomi).

Laboratorio e ricerca strumentale

• Studi clinici generali (analisi del sangue generale, analisi generale delle urine).
• Esame del sangue biochimico: concentrazione degli elettroliti sierici, composizione del sangue nel sangue arterioso. Quando si pianifica una terapia specifica con immunoglobuline di classe G, è necessario determinare le frazioni Ig nel sangue. Una bassa concentrazione di IgA è solitamente associata al suo deficit ereditario, in questi casi il rischio di sviluppare uno shock anafilattico è elevato (la terapia con immunoglobuline è controindicata).
• Studi sul liquido cerebrospinale (citosi, concentrazione proteica).
• Sierologia per sospetta ruolo eziologico di alcune infezioni (marcatori di HIV, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, di Borrelia burgdorferi, di Campylobacter jejuni, etc.). Se si sospetta la poliomielite, sono necessari virologici e sierologici (titolo anticorpale nei sieri accoppiati).
• EMG, i cui risultati sono di fondamentale importanza per confermare la diagnosi e determinare la forma della sindrome di Guillain-Barré. Va tenuto presente che i risultati dell'EMG possono essere normali durante la prima settimana della malattia.
• metodi neyrovizulizatsii (MRI) non consentono di confermare la diagnosi di sindrome di Guillain-Barré, ma possono essere necessari per la diagnosi differenziale con disturbi del sistema nervoso centrale (ictus ischemico acuto, encefalite, mielite).
• ECG.
• Monitoraggio della funzione della respirazione esterna [determinazione della capacità vitale dei polmoni (JEL) per il rilevamento tempestivo di indicazioni per il trasferimento del paziente al ventilatore.
• Nei casi più gravi (in particolare con la rapida progressione della malattia, bulbare Abuso espresso disturbi vegetativi), così come durante la ventilazione meccanica richiede un monitoraggio dei parametri vitali di base (in condizioni ICU): pressione arteriosa, ECG, pulsossimetria, la funzione respiratoria e altri ( a seconda della situazione clinica specifica e della terapia utilizzata).

[36], [37], [38]

Criteri neurofisiologici per la classificazione della sindrome di Guillain-Barre

Norma (tutti i seguenti segni dovrebbero essere presenti in tutti i nervi indagati)

1. Latenza distale del motore <100% del limite superiore della norma.
2. La sicurezza dell'onda F e la sua latenza <100% del limite superiore della norma.
3. SRV> 100% del limite inferiore della norma.
4. L'ampiezza della risposta M quando stimolata nel punto distale è> 100% del limite inferiore della norma.
5. Ampiezza della risposta M con stimolazione nel punto prossimale> 100% del limite inferiore della norma.
6. Rapporto "Ampiezza della risposta M per stimolazione prossimale / Ampiezza della risposta M per la stimolazione nel punto distale"> 0,5

Demielinizzante lesione primaria (è necessario che almeno una delle caratteristiche in almeno due nervi provati o la presenza di due funzioni in un singolo nervo, se tutti gli altri nervi eccitabile e ampiezza di M-risposta quando stimolato nel punto distale> 10% del limite inferiore di normalità ).

1. SRV <90% del limite inferiore della norma (<85%, se l'ampiezza della risposta M con stimolazione nel punto distale <50% del limite inferiore della norma).
2. Latenza distopica del motore> 110% del limite superiore della norma (> 120%, se l'ampiezza della risposta M con stimolazione al punto distale <100% del limite inferiore della norma).
3. Il rapporto di "ampiezza M-risposta quando stimolato nel punto prossimale / ampiezza M-risposta quando stimolato nel punto distale" <0,5, e l'ampiezza di M-risposta quando stimolato nel distale punto> 20% del limite inferiore del normale.
4. Latenza dell'onda F> 120% del limite superiore della norma

Lesione dell'asse primario

• L'assenza di tutti gli attributi sopra elencati demielinizzazione in tutti i nervi esaminati (ammissibili di avere uno di loro in uno del nervo, se l'ampiezza di M-risposta quando stimolato nel punto distale <10% del limite inferiore del normale) e l'ampiezza di M-risposta quando stimolato nel punto distale <80 % del limite inferiore della norma, almeno in due nervi

Eccitabilità nervosa

• La risposta M con stimolazione nel punto distale non può essere causata in nessuno dei nervi (o può essere causata solo in un nervo con la sua ampiezza <10% del limite inferiore della norma)

Sconfitta incerta

Non soddisfa i criteri di nessuno dei suddetti moduli

Questa forma può includere casi di grave assonopatia grave, grave demielinizzazione distale con il blocco di conduzione e degenerazione di Waller secondaria dopo demielinizzazione; neurofisiologicamente non possono essere distinti.

Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

• Il trattamento dei pazienti con forme gravi di sindrome di Guillain-Barre viene effettuato in collaborazione con il medico dell'unità di terapia intensiva.
• Nei gravi disturbi cardiovascolari (ipertensione arteriosa persistente grave, aritmie), può essere richiesta una visita cardiologica.

Dati da ulteriori metodi di ricerca

Valore diagnostico importante nella sindrome di Guillain-Barre ha elettromiografia (EMG) e la velocità di conduzione studio degli impulsi lungo i nervi, nonché le ricerche del liquido cerebrospinale. Partendo da 3-7 giorni dopo i primi sintomi a studio elettrofisiologico della decelerazione rilevata del motore, e (in misura minore) sulle fibre sensoriali, l'allungamento e la distale latenpii periodo di latenza F-onda, riducendo il potenziale ampiezza totale azione muscolare (M-risposta ) e talvolta i potenziali di azione sensoriale, così come i blocchi di conduzione focale e asimmetrica che indicano la polineuropatia demielinizzante segmentaria. D'altra parte, in acuta assonale motore polineuropatia di azione sensitivo potenziale ampiezza e velocità di conduzione delle fibre sensitive può essere normale, ma nel complesso v'è una diminuzione in azione muscolare potenziale ampiezza e solo una lieve decelerazione del motore sulle fibre. Con la sconfitta sia fibre motorie e sensoriali può essere approssimativamente cambiato come il totale potenziali d'azione muscolare e potenziali d'azione sensoriali, e la velocità di conduzione latenza e distale è difficile da misurare, indicando un motore severa e assonopatia sensoriale. Quando Miller sindrome Fisher, manifesta con atassia, oftalmoplegia iarefleksiey, forza muscolare rimane intatto, e le prestazioni di EMG e velocità di conduzione nervosa delle estremità può essere normale.

Nello studio del liquido cerebrospinale in pazienti con sindrome di Guillain-Barre, si osserva un aumento del contenuto proteico a un livello superiore a 60 mg / dL con citosi normale (non più di 5 cellule per 1 μl). Tuttavia, nei primi giorni del contenuto proteico malattia del fluido cerebro-spinale può essere normale, aumentando così cellule contare fino a 30 celle a 1 mm non esclude la diagnosi di sindrome di Guillain-Barre.

Poiché lo studio della biopsia del nervo surale di solito non è rilevato segni di infiammazione o demielinizzazione, questo metodo non è un insieme standard di studi nella maggior parte dei pazienti con sindrome di Guillain-Barré, ma può essere importante nella ricerca. Studi patologici hanno dimostrato che la sindrome di Guillain-Barré colpisce principalmente i nervi prossimali e le radici nervose spinali: è lì rivelato edema, demielinizzazione segmentale, endonerviya infiltrazione di cellule mononucleate, compresi macrofagi. Le cellule mononucleate interagiscono con entrambe le cellule di Schwann e la guaina di mielina. Sebbene la sindrome di Guillain-Barre - poliradiculoneuropatia, anomalie possono essere rilevati nel sistema nervoso centrale (CNS). Nella maggior parte dei casi 13 autopsia di infiltrazione mononucleare di linfociti e macrofagi attivati è stato trovato nel midollo spinale, il midollo allungato, il ponte. Tuttavia, nessuna demielinizzazione primaria è stata rilevata nel sistema nervoso centrale. Nelle lunghe tipi di cellule infiammatorie predominanti nel sistema nervoso centrale e periferico sono stati attivati macrofagi, inoltre, sono stati rilevati CD4 ⁺ e CD8 ⁺ T-linfociti.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Diagnosi differenziale

La sindrome di Guillain-Barre deve essere differenziata da altre malattie manifestate da paresi periferica acuta, principalmente da poliomielite (soprattutto nei bambini piccoli) e altre polineuropatie (difterite, in porfiria). Inoltre, un quadro clinico simile può avere una lesione del midollo spinale e tronco cerebrale (mielite trasversa, ictus sistema vertebrobasilare) e le malattie a trasmissione neuromuscolare alterata (miastenia gravis, il botulismo).

• Nella diagnosi differenziale della poliomielite dovrebbe tener conto dei dati epidemiologici della storia, la presenza di malattia comparsa di febbre, sintomi del tratto gastrointestinale, lesioni asimmetriche, l'assenza di disturbi della sensibilità oggettivi, alto numero di cellule nel liquido cerebrospinale. La diagnosi di poliomielite è confermata con l'aiuto di studi virologici o sierologici.
• Polineuropatia in porfiria acuta intermittente può assomigliare sindrome di Guillain-Barre, ma di solito è accompagnato da una varietà di sintomi psichiatrici (deliri, allucinazioni, e così via.) E ha espresso dolori addominali. La diagnosi è confermata rivelando una maggiore concentrazione di porfbolinogeno nelle urine.
• Per mielite trasversa caratterizzata da compromissione precoce e persistente degli organi pelvici, presenza di un livello di disturbi sensibili, assenza di lesioni dei nervi cranici.
• Sintomatico, che ricorda la sindrome di Guillain-Barre, è possibile con un esteso infarto cerebrale con lo sviluppo di tetraparesi, che nel periodo acuto ha caratteristiche della periferica. Tuttavia, tali casi sono caratterizzati da uno sviluppo acuto (di solito entro pochi minuti) e nella maggior parte dei casi, oppressione di coscienza (coma), che non si osserva nella sindrome di Guillain-Barre. Infine, la diagnosi è confermata dalla risonanza magnetica.
• La miastenia grave differisce dalla sindrome di Guillain-Barre con variabilità sintomatica, assenza di disturbi sensibili e cambiamenti caratteristici nei riflessi tendinei. La diagnosi è confermata con l'aiuto dell'EMG (rilevazione del fenomeno del decremento) e dei test farmacologici.
• Per il botulismo, oltre ai corrispondenti dati epidemiologici, il tipo discendente di distribuzione paresis, la conservazione in alcuni casi dei riflessi tendinei, l'assenza di disturbi sensibili e cambiamenti nel liquido cerebrospinale sono caratteristici.

Trattamento sindrome di Guillain-Barre

Gli scopi del trattamento della sindrome di Guillain-Barre sono il mantenimento delle funzioni vitali, l'arresto del processo autoimmune con l'aiuto di una terapia specifica, la prevenzione delle complicanze.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

Tutti i pazienti con sindrome di Guillain-Barre sono ospedalizzati in un ospedale con unità di terapia intensiva.

Trattamento non farmacologico per la sindrome di Guillain-Barre

Circa il 30% dei casi di sindrome di Guillain-Barre sviluppa gravi insufficienze respiratorie (a causa della paresi del diaframma e dei muscoli respiratori), che richiede ventilazione meccanica. Indicazioni per eseguire l'intubazione con ulteriore ventilazione - Zhol diminuzione di 15-20 ml / kg, P _e O ₂ <60 mmHg oppure S _un 0 ₂ <95% con ulteriori inalazione di ossigeno, P _e CO ₂ > 50 mm Hg La durata della ventilazione meccanica (da diversi giorni a mesi) è determinata su base individuale, guidata da ZHEL, ripristino della deglutizione e riflesso della tosse e della dinamica complessiva della malattia. Scollegare gradualmente il paziente dal ventilatore, attraverso la fase di ventilazione forzata intermittente.

(. Piaghe da decubito, infezioni, complicanze tromboemboliche, etc.) nei casi più gravi con grave paralisi di fondamentale importanza per la prevenzione delle complicanze associate all'immobilità prolungata del paziente, ha il diritto di cura: periodici (ogni 2 ore, o più spesso) cambiamento di posizione del paziente, la cura della pelle, la prevenzione aspirazione [riaggiustamento della bocca e il naso, l'alimentazione sondino nasogastrico, spazzolatura trachea e dei bronchi (durante ALV)], controllare le funzioni della vescica e dell'intestino, ginnastica passiva, estremità massaggio, etc.

Con persistenti bradiaritmie con la minaccia di sviluppare asistolia, può essere necessario un pacemaker temporaneo.

Trattamento medicinale e plasmaferesi

Come terapia specifica per la sindrome di Guillain-Barre finalizzata ad arrestare il processo autoimmune, è attualmente in uso la terapia a impulsi con immunoglobuline di classe G e plasmaferesi. I metodi di terapia specifica sono mostrati in caso di grave (valutazione della gravità nordamericana del deficit motorio di 4 e 5 punti) e moderata (2-3 punti) del decorso della malattia. L'efficacia di entrambi i metodi è approssimativamente la stessa, la loro condotta simultanea è poco pratica. Il metodo di trattamento è scelto individualmente, tenendo conto della disponibilità, delle possibili controindicazioni, ecc.

• La plasmaferesi è un metodo efficace per trattare la sindrome di Guillain-Barre, che riduce significativamente la gravità della paresi, la durata della ventilazione meccanica e migliora l'esito funzionale. Di solito, vengono eseguite 4-6 operazioni ad intervalli di un giorno; Il volume del plasma sostitutivo in un'unica operazione deve essere di almeno 40 ml / kg. Come mezzo sostitutivo utilizzare soluzione allo 0,9% di cloruro di sodio, reopoliglicina, soluzione di albumina. La plasmaferesi è relativamente controindicata in caso di insufficienza epatica, grave patologia cardiovascolare, disturbi della coagulazione del sangue e infezioni. Possibili complicazioni - disturbi emodinamici (caduta della pressione sanguigna), reazioni allergiche, danno elettrolitico, disturbi emorragici, sviluppo di emolisi. Tutti loro sono osservati abbastanza raramente.
• Immunoglobulin classe G viene somministrato per via endovenosa alla dose di 0,4 g / kg una volta al giorno per 5 giorni. Il trattamento con immunoglobulina, come la plasmaferesi, riduce la durata della ventilazione e migliora l'esito funzionale. Gli effetti collaterali più comuni sono mal di testa e dolori muscolari, febbre, nausea; la loro gravità può essere ridotta riducendo la velocità di infusione. Effetti indesiderati gravi, come tromboembolia, meningite asettica, emolisi, insufficienza renale acuta, ecc., Sono molto rari. L'immunoglobulina umana normale è controindicata nel deficit congenito di IgA e la presenza nell'anamnesi di reazioni anafilattiche a preparati di immunoglobuline.

Trattamento sintomatico della sindrome di Guillain-Barré

• Terapia di infusione per la correzione delle violazioni di equilibrio acido-base, acqua-elettrolita, ipotensione arteriosa grave.
• Con l'ipertensione arteriosa severa persistente, vengono prescritti farmaci antipertensivi (beta-adrenoblokator o bloccanti del calcio lento).
• Con grave tachicardia prescrivere beta-adrenoblokator (propranololo), con bradicardia - atropina.
• Con lo sviluppo di infezioni intercorrenti, è necessaria una terapia antibiotica (vengono utilizzati farmaci ad ampio spettro, ad esempio fluorochinoloni).
• Per la prevenzione della trombosi venosa profonda e dell'embolia polmonare, l'eparina a basso peso molecolare è prescritta in dosi profilattiche due volte al giorno).
• Per il dolore di origine nocicettiva (muscolatura, meccanica), paracetamolo o FANS sono raccomandati, nel caso del dolore neuropatico, i farmaci di scelta sono gabapentin, carbamazepina, pregabalin.

Trattamento operativo della sindrome di Guillain-Barre

Se è necessaria una ventilazione prolungata (più di 7-10 giorni), è consigliabile la tracheostomia. Nei disturbi bulbari gravi e prolungati può essere necessaria la gastrostomia.

Principi generali di trattamento della sindrome di Guillain-Barre

Il trattamento delle manifestazioni acute e in rapida crescita della sindrome di Guillain-Barre richiede terapia di mantenimento nell'unità di terapia intensiva, nonché l'impatto sui meccanismi immunitari dello sviluppo della malattia. I pazienti con sindrome di Guillain-Barré devono essere ospedalizzati per un attento monitoraggio dello stato di respirazione e delle funzioni autonome. Più velocemente aumenta la paralisi, maggiore è la probabilità che sia necessaria la ventilazione artificiale. Nel periodo di sintomi crescenti, sono necessari un esame neurologico regolare, una valutazione della capacità vitale dei polmoni, il mantenimento della pervietà delle vie aeree con un'aspirazione regolare del muco. In una fase precoce della malattia è necessaria una vigilanza costante, perché anche in assenza di evidenti violazioni delle funzioni respiratorie e bulbari, una piccola aspirazione può aumentare significativamente la disfunzione vegetativa e provocare insufficienza respiratoria.

Il miglioramento della prognosi e della riduzione della mortalità nella sindrome di Guillain-Barre, raggiunta negli ultimi anni, si spiega principalmente con l'ospedalizzazione precoce dei pazienti nelle unità di terapia intensiva. Le indicazioni per il trasferimento di un paziente all'unità di terapia intensiva e la considerazione della domanda di intubazione possono essere una diminuzione della capacità vitale dei polmoni al di sotto di 20 ml / kg e difficoltà nel rimuovere le secrezioni dal tratto respiratorio. Lo scopo del primo trasferimento è quello di evitare l'intubazione di emergenza in condizioni di grave insufficienza respiratoria con forti oscillazioni della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca, che possono innescare una disfunzione o infarto del miocardio. Uno dei compiti più importanti della terapia di mantenimento - la prevenzione e il trattamento precoce del polmone e di infezioni urinarie, nonché la prevenzione di profonda gamba trombosi venosa e la successiva embolia polmonare per somministrazione sottocutanea di eparina (5000 UI 2 volte al giorno). È anche necessario monitorare la nutrizione e la funzione dell'intestino. Poiché la disfunzione autonomica ha un effetto significativo sulla mortalità, è necessario un monitoraggio continuo dell'attività cardiaca e della pressione arteriosa.

Uno degli aspetti importanti di cura per i pazienti con sindrome di Guillain-Barré nell'unità di terapia intensiva, che, tuttavia, non sono sempre preso in considerazione - Correzione grave ansia che è causato da un'immobilizzazione completa del paziente in background Salva l'intelligenza. A questo proposito, il supporto psicologico è importante. I pazienti devono spiegare l'essenza della malattia, le caratteristiche del suo corso, inclusa la possibilità di progressione, di familiarizzare con i metodi di trattamento nelle varie fasi. È importante per loro spiegare che la probabilità di un recupero completo è molto alta, anche se per un certo periodo saranno sottoposti a ventilazione artificiale. L'instaurarsi del contatto con l'aiuto dei movimenti oculari riduce la sensazione di isolamento dal mondo che sorge nei pazienti. Nella nostra esperienza, la somministrazione di 0,5 mg di lorazepam ogni 4-6 ore è efficace nelle allucinazioni notturne. È anche possibile somministrare 0,5 mg di risperidone o 0,25 mg di olanzapina.

La pratica del trattamento della sindrome di Guillain-Barre ha subito cambiamenti significativi nell'ultimo decennio. Ad esempio, è stata dimostrata l'efficacia della plasmaferesi. Anche se il meccanismo della sua azione rimane sconosciuto, si ritiene che possa essere associato all'escrezione di anticorpi, citochine, complemento e altri mediatori della reazione immune-infiammatoria. Nello studio multicentrico nordamericano aperta confrontando il risultato della malattia quando si utilizzano plasmaferesi e in assenza di un trattamento speciale, è stato dimostrato che la plasmaferesi per cinque giorni consecutivi diminuisce la lunghezza di ricovero e porta ad un miglioramento significativo rispetto al gruppo di controllo. Il trattamento è stato più efficace se è iniziato nella prima settimana della malattia. Risultati simili sono stati ottenuti francese Cooperative Group, che ha condotto uno studio randomizzato, multicentrico studio e ha mostrato che quattro sessione plasmaferesi porta ad un recupero più rapido in 220 pazienti inclusi nello studio (francese Cooperative Group, 1987). Uno studio condotto su questi stessi pazienti un anno dopo ha dimostrato che il recupero completo della forza muscolare è stato osservato nel 71% dei pazienti sottoposti a plasmaferesi e solo nel 52% dei pazienti nel gruppo di controllo (Gruppo cooperativo francese, 1992). Il prossimo studio ha confrontato l'efficacia di un diverso numero di sessioni di plasmaferesi in 556 pazienti con sindrome di Guillain-Barré con sintomi diversi (French Cooperative Group, 1997). Nei pazienti con sintomi lievi, sottoposti a due sedute di plasmaferesi, il recupero è stato più significativo rispetto ai pazienti il cui regime di trattamento non includeva la plasmaferesi. Nei pazienti con sintomatologia moderata, quattro sessioni di plasmaferesi erano più efficaci di due sessioni di plasmaferesi. Allo stesso tempo, sei sessioni di plasmaferesi non erano più efficaci di quattro sessioni in pazienti con sintomi sia moderati che gravi. Attualmente, la maggior parte dei centri specializzati nel trattamento della sindrome di Guillain-Barre continua a utilizzare da cinque a sei sessioni, che vengono eseguite per 8-10 giorni, per evitare lo stress associato alla conduzione quotidiana di questa procedura. Trasfusione di scambio viene eseguita utilizzando un catetere Shili. La plasmaferesi è efficace anche nei bambini con sindrome di Guillain-Barré, accelerando il processo di ripristino della capacità di muoversi autonomamente. Sebbene la plasmaferesi sia una procedura relativamente sicura, la sua condotta nella sindrome di Guillain-Barre richiede estrema cautela a causa dei pericoli della disfunzione autonomica nei pazienti e della loro propensione a sviluppare infezioni.

La somministrazione endovenosa di alte dosi di immunoglobulina anche riconosciuto efficace trattamento della sindrome di Guillain-Barre, in grado di ridurre sostanzialmente la durata e la gravità della malattia. Come nel caso della plasmaferesi, il meccanismo dell'azione terapeutica dell'immunoglobulina rimane poco chiaro. Si ritiene che possa eliminare la spesa di anticorpi patogeni anticorpi anti-idiotipici, Fc-bloccanti componente anticorpi alle cellule bersaglio, e per inibire la deposizione di complemento, immunocomplessi dissolvono, indebolire la funzione dei linfociti, distruggere o interferire con la produzione di funzioni citochine. L'immunoglobulina è prescritta in una dose totale di 2 g / kg, che viene somministrata per 2-5 giorni. In uno studio randomizzato confrontando l'effetto di immunoglobuline e plasmaferesi, è stato dimostrato che quando si usa il miglioramento plasmaferesi avviene mediamente 41 giorni, e l'applicazione di un'immunoglobulina - 27 giorni. Inoltre, i pazienti che hanno ricevuto un'immunoglobulina hanno mostrato significativamente meno complicanze e in misura minore hanno richiesto la ventilazione artificiale. Il principale fattore prognostico sfavorevole era l'età avanzata. Successivamente randomizzato multicentrico di plasmaferesi e immunoglobuline in 383 pazienti che sono stati somministrati queste tecniche per le prime 2 settimane dopo l'insorgenza dei sintomi ha mostrato che entrambi i metodi hanno un'efficacia simile, ma la loro combinazione ha vantaggi significativi rispetto all'uso di ciascuno dei metodi separati.

L'introduzione di immunoglobulina alla dose di 2 g / kg per 2 giorni si è rivelata un metodo di trattamento efficace e sicuro nei bambini con grave sindrome di Guillain-Barré. Gli effetti collaterali erano lievi e raramente osservati. Una parte dei pazienti, in particolare quelli affetti da emicrania, aveva un mal di testa, che a volte era accompagnato da meningite asettica con pleiocitosi nel liquido cerebrospinale. Sono stati osservati anche brividi, febbre e mialgia, oltre a disfunzione renale acuta con sviluppo di insufficienza renale. Quando viene somministrata un'immunoglobulina, è possibile una reazione anafilattica, specialmente nelle persone con deficit di immunoglobulina A. Lo svantaggio principale sia dell'immunoglobulina che della plasmaferesi è un costo elevato. Tuttavia, è chiaramente superata dall'efficacia di questi trattamenti, che è evidente anche nell'era attuale, che rende il conteggio dei soldi.

Come mostrato, in doppio cieco, controllato con placebo, studio multicentrico in 242 pazienti con la sindrome di Guillain-Barre, la somministrazione endovenosa di corticosteroidi ad alto dosaggio (metilprednisolone, 500 mg al giorno per 5 giorni) non colpire qualsiasi degli indicatori valutati secondo la sindrome di Guillain Barre, così come la probabilità della sua ricorrenza. Successivamente, studio in aperto in cui 25 pazienti con la sindrome di Guillain-Barre sono stati trattati sul / nel immunoglobulina (0,4 g / kg / giorno per 5 giorni) e metilprednisolone (500 mg / die per 5 giorni), l'effetto è stato confrontato con i dati di controllo ottenuti in precedenza con l'uso di una immunoglobulina. Quando la combinazione di immunoglobulina e metilprednisolone recupero era migliore, con il 76% dei pazienti alla fine della quarta settimana era un miglioramento per almeno un livello di funzionalità - nel gruppo di controllo simile al grado di recupero osservato solo nel 53% dei pazienti. Ciò potrebbe indicare che i corticosteroidi possono ancora svolgere un ruolo nel trattamento della sindrome di Guillain-Barre. Per chiarire questo problema e per determinare se un significativo miglioramento esito della malattia accentuato se un plasmaferesi o immunoglobulina endovenosa aggiunti ai corticosteroidi, sono necessari studi clinici randomizzati.

Ulteriore gestione

Dopo la fine del periodo acuto sono necessarie misure di riabilitazione complesse, il cui piano è determinato individualmente in base alla gravità dei sintomi residui (ginnastica, massaggio, ecc., Mentre le procedure termiche sono controindicate!).

I pazienti che hanno sofferto della sindrome di Guillain-Barre devono essere informati della necessità di osservare un regime protettivo per almeno 6-12 mesi dopo la fine della malattia. Sovraccarico fisico, surriscaldamento, ipotermia, eccessiva insolazione e assunzione di alcol sono inammissibili. Anche durante questo periodo, si dovrebbe astenersi dalla vaccinazione.

Previsione

La mortalità nella sindrome di Guillain-Barre è del 5% in media. La causa della morte può essere insufficienza respiratoria, un esito fatale è anche possibile a causa di polmonite da aspirazione, sepsi e altre infezioni, tromboembolia dell'arteria polmonare. La letalità aumenta significativamente con l'età: nei bambini sotto i 15 anni non supera lo 0,7%, mentre nelle persone di età superiore ai 65 anni raggiunge l'8,6%. Altri fattori prognostici sfavorevoli per il completo recupero includono un periodo prolungato (più di 1 mese) di ventilazione, la presenza di precedenti malattie polmonari.

Nella maggior parte dei pazienti (85%) il recupero funzionale completo è osservato per 6-12 mesi. I sintomi residuali residui persistono in circa il 7-15% dei casi. Predittori di esito funzionale sfavorevole - età superiore a 60 anni, decorso in rapida progressione della malattia, bassa ampiezza della risposta M con stimolazione a livello distale (che implica una lesione assonica grave). Il tasso di recidiva della sindrome di Guillain-Barre è di circa il 3-5%.

[48], [49], [50],