Sindrome di Sjogren

Sindrome di Sjogren - una malattia autoimmune relativamente comune del tessuto connettivo, colpisce soprattutto le donne di mezza età e si sviluppa in circa il 30% dei pazienti con tali disturbi autoimmuni come RA, LES, sclerodermia, vasculiti, malattia mista del tessuto connettivo, tiroidite di Hashimoto, cirrosi biliare primaria ed epatite autoimmune . Identificati determinanti genetici della malattia (in particolare, antigeni HLA-DR3 nei rappresentanti della razza europea nella sindrome di Sjögren primaria).

La sindrome di Sjogren può essere primaria o secondaria, a causa di altre malattie autoimmuni; allo stesso tempo, sullo sfondo della sindrome di Sjogren, è possibile lo sviluppo di artrite simile all'artrite reumatoide, così come la sconfitta di varie ghiandole esocrine e altri organi. Sintomi specifici della sindrome di Sjogren: lesioni degli occhi, cavità orale e ghiandole salivari, rilevamento di autoanticorpi e risultati della ricerca istopatologica sono la base per il riconoscimento della malattia. Il trattamento è sintomatico

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Cause della sindrome di Sjogren

Vi è un'infiltrazione del parenchima di linfociti T CD4 ⁺ salivari, lacrimali e di altre ghiandole esocrine con un piccolo numero di linfociti B. I linfociti T producono citochine infiammatorie (incluso interleuchina-2, gamma-interferone). Le cellule del dotto salivare sono anche in grado di produrre citochine che danneggiano i percorsi escretori. L'atrofia dell'epitelio delle ghiandole lacrimali porta alla secchezza della cornea e della congiuntiva (cheratocongiuntivite secca). L'infiltrazione linfocitaria e la proliferazione delle cellule del dotto parotideo causano il restringimento del loro lume e, in alcuni casi, la formazione di strutture cellulari compatte chiamate isole mioepiteliali. Secchezza, atrofia della mucosa e della sottomucosa del tratto gastrointestinale e diffusa infiltrazione di linfociti e plasmacellule potrebbe portare allo sviluppo di sintomi rilevanti (ad esempio, disfagia).

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I sintomi della sindrome di Sjogren

Spesso questa malattia inizialmente era caratterizzata da danni agli occhi e alla bocca; a volte questi sintomi della sindrome di Szignren sono gli unici. Nei casi più gravi, una grave lesione corneale si sviluppa con il distacco di frammenti del suo epitelio (cheratite filiforme), che può portare a una visione compromessa. La riduzione della salivazione (xerostomia) porta a una violazione di masticazione, deglutizione, infezione da candidosi secondaria, danno ai denti e formazione di concrezioni dei dotti salivari. Inoltre, ci sono possibili sintomi della sindrome di Sjogren, come ad esempio: una diminuzione della capacità di percepire l'odore e il gusto. È anche possibile sviluppare pelle secca, mucosa nasale, laringe, faringe, bronchi e vagina. Secchezza delle vie respiratorie può portare allo sviluppo di infezioni della tosse e dei polmoni. C'è anche lo sviluppo di alopecia. Un terzo dei pazienti ha un aumento della ghiandola salivare parotide, che di solito ha una consistenza densa, un contorno uniforme ed è alquanto doloroso. Con parotite cronica indolenzimento della ghiandola parotide diminuisce.

L'artrite si sviluppa in circa un terzo dei pazienti e assomiglia a quelli dei pazienti con artrite reumatoide.

Inoltre, ci possono essere altri sintomi della sindrome di Sjogren: generalizzata linfoadenopatia, fenomeno di Raynaud, parenchima polmonare (spesso, ma solo in rari casi gravi), vasculite (in rari casi con coinvolgimento dei nervi periferici e del sistema nervoso centrale, o per lo sviluppo di rash cutanei, tra cui la porpora), glomerulonefrite o mononeurite multipla. Nelle lesioni possono sviluppare acidosi tubulare renale, funzione difficoltà di concentrazione, nefrite interstiziale e formazione di calcoli renali. Frequenza Psevdolimfom, neoplasie, tra cui nehodzhkinskihlimfom macroglobulinemia di Waldenstrom e, nei pazienti con sindrome di Sjögren è di 40 volte superiore a quello sano. Questa circostanza richiede un attento monitoraggio di queste condizioni. E 'anche possibile sviluppo di malattie croniche del sistema epatobiliare, pancreatite (esocrino tessuti del pancreas assomiglia ghiandole salivari), pericardite fibrina.

Diagnosi della sindrome di Sjogren

La sindrome di Sjögren deve essere sospettata in un paziente con escoriazione, secchezza degli occhi e della bocca, aumento delle ghiandole salivari, porpora e acidosi tubulare. Tali pazienti necessitano di un ulteriore esame, compreso esame della vista, ghiandole salivari e test sierologici. La diagnosi si basa su 6 criteri: la presenza di cambiamenti nella parte degli occhi, la cavità orale, i cambiamenti nell'esame oftalmologico, la lesione delle ghiandole salivari, la presenza di autoanticorpi e i cambiamenti istologici caratteristici. La diagnosi è probabile se ci sono 3 o più criteri (compresi i criteri oggettivi) e sono affidabili quando sono soddisfatti 4 o più criteri.

I sintomi della xeroftalmia sono: occhi asciutti per almeno 3 mesi o lacrime artificiali almeno 3 volte al giorno. È anche possibile confermare la secchezza degli occhi durante l'esame alla luce di una lampada a fessura. La xerostomia viene diagnosticata con l'ingrossamento delle ghiandole salivari, gli episodi giornalieri di secchezza delle fauci per almeno 3 mesi, l'uso quotidiano di liquidi per facilitare la deglutizione.

Per valutare la gravità degli occhi, viene utilizzato il test di Schirmer, in cui la quantità di liquido lacrimale rilasciata entro 5 minuti dall'irritazione viene stimata posizionando una striscia di carta da filtro sotto la palpebra inferiore. In giovane età, la lunghezza della parte inumidita della striscia è normalmente di 15 mm. Nella maggior parte dei pazienti con sindrome di Sjogren, questo è inferiore a 5 mm, anche se circa il 15% può avere falsi positivi e il 15% ha reazioni falso-negative. Un test altamente specifico è la colorazione degli occhi quando viene instillato con collirio contenente una soluzione di rosa bengala o verde lissamina. Quando si esamina alla luce di una lampada a fessura in favore di questa diagnosi si indica il tempo di rottura di un film lacrimale fluorescente inferiore a 10 secondi.

La lesione della ghiandola salivare è confermata da una produzione anormalmente bassa di saliva (inferiore a 1,5 ml per 15 minuti), che è stimata mediante registrazione diretta, scialografia o scintigrafia delle ghiandole salivari, sebbene questi studi siano usati meno comunemente.

Criteri sierologici hanno limitato sensibilità e specificità e includono la determinazione degli anticorpi contro l'antigene, sindrome di Sjogren (Ro / SS-A) o antigene nucleare (designato come Los Angeles o SS-B), anticorpi antinucleo, o anticorpi contro gammaglobuline. Il fattore reumatoide è presente nel siero di oltre il 70% dei pazienti, il 70% ha un aumento di ESR, il 33% ha anemia e oltre il 25% ha leucopenia.

Con una diagnosi poco chiara, è necessario eseguire una biopsia di piccole ghiandole salivari della guancia mucosa. I cambiamenti istologici comprendono grandi accumuli di linfociti con atrofia del tessuto acinoso.

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Trattamento della sindrome di Sjogren

Il trattamento patogenetico della sindrome di Sjögren non è stato ancora sviluppato. Se si asciugano gli occhi, è necessario utilizzare colliri speciali - lacrime artificiali che vengono rilasciati senza prescrizione e seppelliti 4 volte al giorno o secondo necessità. Quando la pelle e la vagina si asciugano, vengono utilizzati lubrificanti.

Quando la mucosa orale è secca, è utile bere un piccolo sorso durante il giorno, masticare il chewing-gum senza zucchero e utilizzare sostituti artificiali per la saliva contenente carbossimetilcellulosa sotto forma di collutorio. Inoltre, dovrebbero essere esclusi i farmaci che riducono la salivazione (antistaminici, antidepressivi, anticolinergici). Sono necessari un'igiene orale attenta e una regolare supervisione dal dentista. I concrementi formati devono essere rimossi immediatamente senza danneggiare il tessuto della ghiandola salivare. La sindrome del dolore causata dall'aumento improvviso della ghiandola salivare è meglio soppressa da compresse calde e analgesici. Trattamento di pilocarpina sindrome di Sjögren (orale 5 mg 3-4 volte al giorno) o tsevimelinom cloridrato (30 mg) possono stimolare salivazione, ma questi farmaci sono controindicati in glaucoma ad angolo chiuso e broncospasmo.

In alcuni casi, quando i segni di coinvolgimento nel processo di tessuto connettivo (ad esempio, durante lo sviluppo di vasculite pronunciati o organo interno) trattamento della sindrome di Sjögren è la somministrazione di glucocorticoidi (ad esempio, prednisolone, 1 mg / kg per via orale 1 volta al giorno) o ciclofosfamide (p.o. 5 mg / kg 1 volta al giorno). L'artralgia risponde bene al trattamento con idrossiclorochina (per via orale 200-400 mg una volta al giorno).

Qual è la prognosi della sindrome di Sjogren?

Malattia La sindrome di Sjogren è caratterizzata da un decorso cronico, la morte può derivare dall'infezione dei polmoni e, che si verifica più spesso, a causa di insufficienza renale o linfoma. La sua associazione con altre patologie del tessuto connettivo peggiora la prognosi.