Sindrome extrapiramidale

Sindromi extrapiramidali è un termine obsoleto, ma ancora ampiamente utilizzato nella letteratura russa. Le sindromi extrapiramidali sono solitamente quelle caratterizzate da movimenti eccessivi o, al contrario, da un'attività motoria insufficiente. Il primo gruppo di sindromi è chiamato disturbi ipercinetici, il secondo ipocinetici. Le sindromi extrapiramidali si sviluppano in seguito a lesioni organiche del sistema nervoso centrale che non interessano i tratti corticospinali (piramidali). Queste sindromi si basano sulla disfunzione dei nodi sottocorticali (gangli della base) e delle loro connessioni con altre parti del sistema nervoso.

Il termine "sindromi ipercinetiche" non è un sinonimo esatto del termine "sindromi extrapiramidali", poiché ha un contenuto semantico più ampio e riflette movimenti eccessivi che possono verificarsi in presenza di danni organici a qualsiasi livello del sistema nervoso (nervi periferici, midollo spinale, tronco encefalico, gangli della base e cervelletto, corteccia cerebrale) e anche in assenza di tali danni (ad esempio, tremore fisiologico o mioclono fisiologico, ipercinesia psicogena). Nella letteratura mondiale, viene utilizzato il termine "disturbi del movimento", che comprende tutte le sindromi ipercinetiche e ipocinetiche di origine centrale, nonché atassia, stereotipie, sindromi da sussulto, sindrome della "mano aliena" e alcune altre. Le sindromi ipercinetiche di origine extrapiramidale sono considerate di seguito. I disturbi del movimento ipocinetici sono descritti nelle sezioni pertinenti del manuale.

Le principali sindromi ipercinetiche sono tremore, corea, ballismo, distonia, mioclono e tic. Queste sindromi sono diagnosticate esclusivamente clinicamente.

Nel riconoscimento di qualsiasi sindrome ipercinetica, l'analisi dello schema motorio dell'ipercinesia è di fondamentale importanza. Inoltre, ciascuna delle suddette ipercinesie, a suo modo, compromette funzioni motorie complesse, come il mantenimento della postura, la capacità di parlare, scrivere e camminare.

La diagnosi clinica di qualsiasi ipercinesia inizia con la determinazione della natura dell'ipercinesia stessa, ovvero con il processo di "riconoscimento" ("riconoscimento") di un fenomeno motorio in continua evoluzione nel tempo e nello spazio. Ogni ipercinesia, agli occhi di un medico, non è altro che un'immagine motoria complessamente organizzata, per il cui riconoscimento sono importanti elementi quali schema motorio, topografia (distribuzione), simmetria/asimmetria, stereotipia o sua assenza, velocità e ampiezza dei movimenti, connessione con i movimenti volontari, nonché con la postura o con determinate azioni.

La diagnosi sindromica è solo l'inizio del lavoro diagnostico. La fase successiva consiste nell'individuare la patologia che ha causato lo sviluppo della sindrome ipercinetica. È importante considerare i sintomi concomitanti, il "contesto sindromico", analizzare i fattori scatenanti e quelli che eliminano o riducono la gravità dell'ipercinesia (sonno, alcol, ecc.), nonché considerare le caratteristiche del decorso della malattia e il quadro clinico nel suo complesso.

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Diagnosi della sindrome extrapiramidale

Gli studi di laboratorio e strumentali delle sindromi ipercinetiche sono principalmente finalizzati a distinguere tra forme primarie e secondarie. Data l'ampia gamma di patologie che possono causare sindromi ipercinetiche, può essere richiesta un'ampia varietà di indagini. Pertanto, se necessario, vengono eseguiti esami tossicologici del sangue e delle urine, vengono determinati i livelli di ceruloplasmina nel siero sanguigno, i livelli di ormoni tiroidei e di altri ormoni, i titoli di anticorpi virali, il contenuto di lattato e piruvato nel siero sanguigno, studi del liquido cerebrospinale, studi oftalmologici, genetici ed elettrofisiologici (EEG, EMG, potenziali evocati e potenziali di diverse modalità, TMS transcranica), stabilografia, neuroimaging, test neuropsicologici; biopsie di muscoli, nervi, cute, mucose e persino tessuto cerebrale.

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Trattamento della sindrome extrapiramidale

Il trattamento della patologia di base è necessario. Tuttavia, anche la terapia sintomatica è ampiamente utilizzata, che in molti casi rappresenta l'unico metodo di trattamento disponibile. A seconda del tipo di ipercinesia, vengono utilizzati neurolettici, benzodiazepine tipiche e atipiche, beta-bloccanti, miorilassanti, preparati a base di levodopa, anticolinergici e altri farmaci, nonché antiossidanti, neuroprotettori, nootropi e tonici generali. Vengono utilizzate tutte le forme di terapia non farmacologica, compresi i metodi neurochirurgici. Per le forme locali di distonia, la neurotossina botulinica (botox, dysport) è ampiamente utilizzata per via sottocutanea. La durata dell'effetto è di circa 3 mesi. I cicli vengono ripetuti fino a 3-4 volte.